perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2020-65-1-110-115perinatology-1066Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESТромботические осложнения у пациентов с врожденными пороками сердца после кардиохирургической коррекцииThrombotic complications in patients with congenital heart defects after cardiac surgeryhttps://orcid.org/0000-0003-0890-7849ГандаеваЛ. А.GandaevaL. A.

Гандаева Лейла Ахатовна – к.м.н., ст. науч. сотр., врач детский кардиолог

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

gandaeva@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0144-2885БасаргинаЕ. Н.BasarginaE. N.

Басаргина Елена Николаевна – д.м.н., проф., гл. науч. сотр., зав. отделением кардиологии 

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-3534-8539ЗубковаК. А.ZubkovaK. Z.

Зубкова Кира Алексеевна – клинический ординатор  

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-8311-9506ГордееваО. Б.GordeevaO. B.

Гордеева Ольга Борисовна – к.м.н., ст. науч. сотр.  

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-6394-4020ДеревнинаЮ. В.DerevninaYu. V.

Деревнина Юлия Владимировна – мл. науч. сотр., врач детский кардиолог  

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-4221-8406ЖароваО. П.ZharovaO. P.

Жарова Ольга Павловна – мл. науч. сотр., врач детский кардиолог 

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6614-6115ЖурковаН. В.ZhurkovaN. V.

Журкова Наталья Вячеславовна – к.м.н., ст. науч. сотр., врач генетик 

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-5313-1237СдвиговаН. А.SdvigovaN. A.

Сдвигова Наталья Андреевна – врач детский кардиолог 

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6667-9472ТепаевР. Ф.TepaevR. F.

Тепаев Рустэм Фаридович – д.м.н., проф., гл. науч. сотр., зав. отделением реанимации и интенсивной терапии 

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-3395-2812ЛастовкаВ. А.LastovkaV. A.

Ластовка Василий Анатольевич – врач анестезиолог-реаниматолог

119991 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1

Moscow

ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian Federation202006032020651110115Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20202020Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1066

Вероятность развития тромботических осложнений у детей с врожденными пороками сердца в послеоперационном периоде составляет от 3,6 до 13%, что обусловливает актуальность диагностики и профилактики тромбозов. К постоянным факторам риска чаще всего относят носительство мутаций/полиморфных вариантов генов, приводящих к нарушению равновесия прокоагулянтной и антикоагулянтной систем гемостаза. В ряде случаев детям после кардиохирургической коррекции показано назначение антикоагулянтов, чаще всего используется антагонист витамина К – варфарин, при применении которого возможно развитие варфаринассоциированного некроза кожи в результате микротромбоза сосудов микроциркуляторного русла. Приводим собственное наблюдение – случай тромбоза и варфаринассоциированного некроза кожи у ребенка после многоэтапной коррекции врожденного порока сердца на фоне терапии антикоагулянтами непрямого действия.

The thrombotic complications develop in 3,6–13% of children with congenital heart defects in the postoperative period, which makes the diagnosis and prevention of thrombosis relevant. Permanent risk factors include the carriage of mutations/polymorphic variants of genes, leading to an imbalance in the procoagulant and anticoagulant hemostatic systems. In some cases, children after cardiac surgery are prescribed anticoagulants, warfarin is the most commonly used vitamin K antagonist, which can cause warfarin-associated skin necrosis as a result of vascular microthrombosis of the microvasculature. We provide our own observation – a case of thrombosis and warfarin-associated skin necrosis in a child after a multi-stage correction of congenital heart defect on the background of indirect anticoagulant therapy.

детиврожденные пороки сердцаотечный синдромоперация Фонтенатромботические осложненияварфаринварфаринассоциированный некроз кожиchildrencongenital heart defectsedema syndromeFontan surgerythrombotic complicationswarfarinwarfarin-induced skin necrosisReferencesФедеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015. [Federal ClinicalGuideline for Providing Medical Care to Children with Congenital Heart Disease 2015. (in Rus.)]. http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/ file/kr_vps.pdf (активна на 18.12.2019)Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015. [Federal ClinicalGuideline for Providing Medical Care to Children with Congenital Heart Disease 2015. (in Rus.)]. http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/ file/kr_vps.pdf (активна на 18.12.2019)Pate N., Jawed S., Nigar N., Junaid F., Asia A., Abdullah F. Frequency and pattern of congenital heart defects in a tertiary care cardiac hospital of Karachi. Pak J Med Sci 2016; 32(1): 79–84. DOI: 10.12669/pjms.321.9029Pate N., Jawed S., Nigar N., Junaid F., Asia A., Abdullah F. Frequency and pattern of congenital heart defects in a tertiary care cardiac hospital of Karachi. Pak J Med Sci 2016; 32(1): 79–84. DOI: 10.12669/pjms.321.9029Giglia T.M., Massicotte M.P., Tweddell J.S., Barst R.J., Bauman M., Erickson C.C. et al. Prevention and Treatment of Thrombosis in Pediatric and Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. J Circulation 2013; 128: 2622–2703. DOI : 10.1161/01. cir.0000436140.77832.7a 4. Ozelo M.C. Surgery in patients with hemophilia: is thromboprophylaxis mandatory. Thromb Res 2012; 1: S23–26. DOI: 10.1016/j.thromres.2012.08.265 5. Simone B., De Stefano V., Leoncini E., Zacho J., Martinelli I., Emmerich J. et al. Risk of venous thromboembolism associated with single and combined effects of Factor V Leiden, Methylenetethraydrofolate reductase C677T: a meta-analysis involving over 11,000 cases and 21,000 controls. Eur J Epidemiol 2013; 28(8): 621–647. DOI: 10.1007/s10654-0139825-8Giglia T.M., Massicotte M.P., Tweddell J.S., Barst R.J., Bauman M., Erickson C.C. et al. Prevention and Treatment of Thrombosis in Pediatric and Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. J Circulation 2013; 128: 2622–2703. DOI : 10.1161/01. cir.0000436140.77832.7a 4. Ozelo M.C. Surgery in patients with hemophilia: is thromboprophylaxis mandatory. Thromb Res 2012; 1: S23–26. DOI: 10.1016/j.thromres.2012.08.265 5. Simone B., De Stefano V., Leoncini E., Zacho J., Martinelli I., Emmerich J. et al. Risk of venous thromboembolism associated with single and combined effects of Factor V Leiden, Methylenetethraydrofolate reductase C677T: a meta-analysis involving over 11,000 cases and 21,000 controls. Eur J Epidemiol 2013; 28(8): 621–647. DOI: 10.1007/s10654-0139825-8Manlhiot C., Brandão L.R., Schwartz S.M., Sivarajan V.B., Williams S., Collins T.H., McCrindle B.W. Management and Outcomes of Patients with Occlusive Thrombosis after Pediatric Cardiac Surgery. J Pediatr 2016; 169:146–153. DOI: 10.1016/j.jpeds.2015.10.046Manlhiot C., Brandão L.R., Schwartz S.M., Sivarajan V.B., Williams S., Collins T.H., McCrindle B.W. Management and Outcomes of Patients with Occlusive Thrombosis after Pediatric Cardiac Surgery. J Pediatr 2016; 169:146–153. DOI: 10.1016/j.jpeds.2015.10.046Dargaud Y., Meunier S., Negrier C. Hemiphilia and trombophilia: an unexpected association. J Haemophilia 2004; 10(4): 319–326. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2004.00906.xDargaud Y., Meunier S., Negrier C. Hemiphilia and trombophilia: an unexpected association. J Haemophilia 2004; 10(4): 319–326. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2004.00906.xGoldenberg N.A., Manco-Johnson M.J. Protein C Deficiency. Haemophilia 2008; 14(6): 1214–1221. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01838.xGoldenberg N.A., Manco-Johnson M.J. Protein C Deficiency. Haemophilia 2008; 14(6): 1214–1221. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01838.xManlhiot C., Menjak I.B., Brandão L.R., Gruenwald C.E., Schwartz S.M., Sivarajan V.B. et al. Risk, clinical features, and outcomes of thrombosis associated with pediatric cardiacsurgery. J Circulation 2011; 124: 1511–1519. DOI: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.110.006304Manlhiot C., Menjak I.B., Brandão L.R., Gruenwald C.E., Schwartz S.M., Sivarajan V.B. et al. Risk, clinical features, and outcomes of thrombosis associated with pediatric cardiacsurgery. J Circulation 2011; 124: 1511–1519. DOI: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.110.006304Van Ommen C.H., Nowak-Göttl U. Inherited Thrombophilia in Pediatric Venous Thromboembolic Disease: Why and Who to Test. Front Pediatr 2017; 5: 50. DOI: 10.3389/ fped.2017.00050Van Ommen C.H., Nowak-Göttl U. Inherited Thrombophilia in Pediatric Venous Thromboembolic Disease: Why and Who to Test. Front Pediatr 2017; 5: 50. DOI: 10.3389/ fped.2017.00050Menon N, Sarode R, Zia A. Rivaroxaban dose adjustment using thrombin generation in severe congenital protein C deficiency and warfarin-induced skin necrosis. Blood Adv 2018; 2(2): 142–145. DOI: 10.1182/bloodadvances.2017012047Menon N, Sarode R, Zia A. Rivaroxaban dose adjustment using thrombin generation in severe congenital protein C deficiency and warfarin-induced skin necrosis. Blood Adv 2018; 2(2): 142–145. DOI: 10.1182/bloodadvances.2017012047Dargaud Y., Cruchaudet B., Lienhart A., Coppéré B., Ninet J., Négrier C. Sponteneous proximal deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Blood Coagul Fibrinolysis 2003; 14(4): 407–409. DOI: 10.1097/00001721200306000-00013Dargaud Y., Cruchaudet B., Lienhart A., Coppéré B., Ninet J., Négrier C. Sponteneous proximal deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Blood Coagul Fibrinolysis 2003; 14(4): 407–409. DOI: 10.1097/00001721200306000-00013Petäjä J., Peltola K. Venous thrombosis in pediatric cardiac surgery. J Cardiothoracic Vascular Anesthesia 1994; 11(7): 889–894. DOI:10.1016/s1053-0770(97)90129-4Petäjä J., Peltola K. Venous thrombosis in pediatric cardiac surgery. J Cardiothoracic Vascular Anesthesia 1994; 11(7): 889–894. DOI:10.1016/s1053-0770(97)90129-4Despoina D., Papanas P., Karadimas E., Polychronidis A. Warfarin-induced skin necrosis. Ann Dermatol 2014; 26(1): 96– 98. DOI: 10.5021/ad.2014.26.1.96Despoina D., Papanas P., Karadimas E., Polychronidis A. Warfarin-induced skin necrosis. Ann Dermatol 2014; 26(1): 96– 98. DOI: 10.5021/ad.2014.26.1.96Chan Y.C., Valenti D., Mansfield A.O., Stansby G. Warfarin induced skin necrosis. Br J Surg 2000; 87(3): 266–272. DOI: 10.1046/j.1365-2168.2000.01352.xChan Y.C., Valenti D., Mansfield A.O., Stansby G. Warfarin induced skin necrosis. Br J Surg 2000; 87(3): 266–272. DOI: 10.1046/j.1365-2168.2000.01352.x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.