perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2020-65-6-72-75perinatology-1293Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESНутритивная поддержка ребенка со спинальной мышечной атрофией Верднига–ГоффманаNutritional Support for Child with Werdnig–Hoffmann Spinal Muscular Atrophyhttps://orcid.org/0000-0002-3919-7045БалакиреваЕ. А.BalakirevaE. A.

Балакирева Елена Александровна – д.м.н., проф. кафедры педиатрии с курсом детских хирургических болезней

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

balakireva26@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5058-2964СлепухинаА. В.SlepukhinaA. V.

Слепухина Анна Витальевна – студент 

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

https://orcid.org/0000-0001-6250-5416СериковП. В.SerikovP. V.

Сериков Павел Владимирович – студент 

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

https://orcid.org/0000-0002-7657-0937ПученковаО. А.PuchenkovaO. A.

Пученкова Олеся Андреевна – студент 

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

https://orcid.org/0000-0002-1710-5963МихареваВ. М.MikharevaV. M.

Михарева Вероника Михайловна – студент

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

https://orcid.org/0000-0001-7955-1005БагрееваЮ. А.BagreevaYu. A.

Багреева Юлия Андреевна – студент 

308015 Белгород, ул. Победы, д. 85

Belgorod

ФГАОУ ВО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет»РоссияBelgorod National Research University «Belgorod State University»Russian Federation2020200120216567275Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1293

Одни из тяжелых проявлений болезни Верднига–Гоффмана – псевдобульбарный и бульбарный синдромы, осложняющиеся гипотрофией разной степени тяжести. Приведен клинический случай нутритивной поддержки ребенка с гипотрофией II степени, осложнившей течение болезни Верднига–Гоффмана у ребенка одного года. Цель данного исследования – оценка влияния высококалорийной смеси «Clinutren Junior» для детей от 1 года до 10 лет на рост и развитие ребенка с диагнозом спинальная мышечная атрофия I типа. Анализировали результаты по степени изменения следующих антропометрических данных: окружность плеча в средней трети, окружность бедра в средней трети, размер кожной складки в околопупочной области, а также лабораторных данных: альбумин, общий белок, лимфоциты.

Some of the severe manifestations of Werdnig-Hoffmann disease are the pseudobulbar and bulbar syndromes complicated by the hypotrophy of the various degrees of severity. The clinical case of the nutritional support for the child with grade II hypotrophy that complicated the course of Werdnig–Hoffmann disease in one-year-old child is presented. The purpose of this study is to assess the effect of Clinutren Junior high-calorie formula for children from 1 to 10 years of age on the growth and development of the child diagnosed with type I spinal muscular atrophy. The results were analyzed according to the degree of change in the following anthropometric data: mid-arm circumference, mid-hip circumference, the size of the skin fold in the periumbilical region, as well as laboratory data, as follows: albumin, total protein, lymphocytes.

детигипотрофиянутритивная поддержкаспинальная мышечная атрофия I типаболезнь Верднига– Гоффманаchildrenhypotrophynutritional supporttype I spinal muscular atrophyWerdnig–Hoffmann diseaseReferencesПобединская А.И., Буянова Г.В., Масленникова Н.В., Смирнов Д.С. Спинальные мышечные атрофии детского возраста. Педиатрический вестник Южного Урала 2015; 2: 78–82. [Pobedinskaja A.I., Bujanova G.V., Maslennikova N.V., Smirnov D.S. Spinal muscular atrophy of children. Pediatricheskii vestnik Yuzhnogo Urala 2015; 2: 78–82. (in Russ.)]Побединская А.И., Буянова Г.В., Масленникова Н.В., Смирнов Д.С. Спинальные мышечные атрофии детского возраста. Педиатрический вестник Южного Урала 2015; 2: 78–82. [Pobedinskaja A.I., Bujanova G.V., Maslennikova N.V., Smirnov D.S. Spinal muscular atrophy of children. Pediatricheskii vestnik Yuzhnogo Urala 2015; 2: 78–82. (in Russ.)]Германенко О.Ю., Савва Н.Н. Cпинальная мышечная атрофия: что дальше? Москва: Проспект, 2018; 8–11. [Germanenko O.Yu., Savva N.N. Spinal muscular atrophy: what’s next? Moscow: Prospekt, 2018; 8–11. (in Russ.)]Германенко О.Ю., Савва Н.Н. Cпинальная мышечная атрофия: что дальше? Москва: Проспект, 2018; 8–11. [Germanenko O.Yu., Savva N.N. Spinal muscular atrophy: what’s next? Moscow: Prospekt, 2018; 8–11. (in Russ.)]Estevão-Costa J. Artificial nutrition in children (I): enteral access. Acta Med Port 2014; 27(5): 634–640.Estevão-Costa J. Artificial nutrition in children (I): enteral access. Acta Med Port 2014; 27(5): 634–640.Сорвачева Т.Н., Евдокимова Т.А., Пырьева Е.А., Волкова Л.Ю. Недостаточность питании у детей раннего возраста, принципы нутритивной поддержки. Российский педиатрический журнал 2015; 18(2): 47–53. [Sorvacheva T.N., Evdokimova T.A., Pyr’eva E.A., Volkova L.Yu. Malnutrition in young children. principles of nutritional support. Rossiyskii pediatricheskii zhurnal 2015; 18(2): 47–53. (in Russ.)]Сорвачева Т.Н., Евдокимова Т.А., Пырьева Е.А., Волкова Л.Ю. Недостаточность питании у детей раннего возраста, принципы нутритивной поддержки. Российский педиатрический журнал 2015; 18(2): 47–53. [Sorvacheva T.N., Evdokimova T.A., Pyr’eva E.A., Volkova L.Yu. Malnutrition in young children. principles of nutritional support. Rossiyskii pediatricheskii zhurnal 2015; 18(2): 47–53. (in Russ.)]Барабаш Н.А., Станкевич С.С., Михалев Е.В., Лошкова Е.В. Нутритивная поддержка при дефицитных состояниях у детей. Пособие для врачей. Томск, 2015; 64. [Barabash N.A., Stankevich S.S., Mihalev E.V., Loshkova E.V. Nutritional support for deficient conditions in children. Manual for doctors. Tomsk, 2015; 64. (in Russ.)]Барабаш Н.А., Станкевич С.С., Михалев Е.В., Лошкова Е.В. Нутритивная поддержка при дефицитных состояниях у детей. Пособие для врачей. Томск, 2015; 64. [Barabash N.A., Stankevich S.S., Mihalev E.V., Loshkova E.V. Nutritional support for deficient conditions in children. Manual for doctors. Tomsk, 2015; 64. (in Russ.)]Приложение 5 к приказу Минздрава РФ от 5.08.2003г. №330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях РФ». URL: https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n330- ot05082003-h748685/ [Appendix 5 Order of the Ministry of Health of the Russian Federation of 5.08.2003 No. 330 «On measures to improve medical nutrition in medical institutions of the Russian Federation». URL: https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n330-ot05082003-h748685/ (in Russ.)]Приложение 5 к приказу Минздрава РФ от 5.08.2003г. №330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических учреждениях РФ». URL: https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n330- ot05082003-h748685/ [Appendix 5 Order of the Ministry of Health of the Russian Federation of 5.08.2003 No. 330 «On measures to improve medical nutrition in medical institutions of the Russian Federation». URL: https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n330-ot05082003-h748685/ (in Russ.)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.