perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2020-65-6-108-115perinatology-1298Research ArticleОБМЕН ОПЫТОМSHARING EXPERIENCESВолчаночный нефрит в педиатрической практике: 20-летний опыт наблюденийLupus Nephritis in Pediatric Practice: 20-Year Experience in Carehttps://orcid.org/0000-0003-3934-8699МаковецкаяГ. А.MakovetskayaG. A.

Маковецкая Галина Андреевна – д.м.н., проф., засл. деят. науки РФ, проф. кафедры госпитальной педиатрии 

443079 Самара, пр. Карла Маркса, д. 165 А 

Samara

https://orcid.org/0000-0002-4373-0703МазурЛ. И.MazurL. I.

Мазур Лилия Ильинична – д.м.н., проф., зав. кафедрой госпитальной педиатрии

443079 Самара, пр. Карла Маркса, д. 165 А

Samara

https://orcid.org/0000-0003-1430-6708БорисоваО. В.BorisovaO. V.

Борисова Ольга Вячеславовна – д.м.н., проф. кафедры детских инфекций

443099 Самара, ул. Чапаевская, д. 89

Samara

olgaborisova74@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4994-2608БариновВ. Н.BarinovV. N.

Samara

https://orcid.org/0000-0003-2864-6885СедашкинаО. А.SedashkinaO. A.

Samara

https://orcid.org/0000-0001-6778-8507БаранниковаЕ. А.BarannikovaE. A.

Баранникова Елена Александровна – врач нефрологического отделения

443095 Самара, ул. Ташкентская, д. 159

Samara

ФГБО ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияSamara State Medical UniversityRussian FederationГБУЗ «Самарская областная клиническая больница им. В.Д. Середавина»РоссияSamara Regional Clinical Hospital named after V.D. SeredavinRussian Federation202021012021656108115Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1298

Цель исследования: оценка течения и исходов волчаночного нефрита у детей; определение эффективности использования ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента при волчаночном нефрите. Характеристика детей и методы. За 20-летний период проанализированы данные о 36 детях с системной красной волчанкой и волчаночным нефритом в возрасте от 5 до 17 лет. Результаты. В 72,2% случаев наблюдалось поражение почек в дебюте заболевания, отмечено тяжелое, рецидивирующее течение волчаночного нефрита. Нефротический синдром развился в 47,2% случаев. Все пациенты получали комплексную терапию: кортикостероиды, циклофосфан, азатиоприн, селективные иммуносупрессоры. У 23 детей проведено исследование по определению эффективности терапии эналаприлом, назначаемой с целью нефропротекции. Выявлено, что данный препарат улучшает отдаленные результаты. Наблюдалось снижение частоты рецидивов заболевания в 2 раза, уменьшение уровня суточной протеинурии в 5 раз. Пятилетняя выживаемость отмечена у 100% пациентов, 10-летняя – у 91,6%, терминальная стадия почечной недостаточности диагностирована у 8,4% детей. Во взрослом возрасте умерли 5 пациентов (летальность 13,9%). Заключение. Дети с волчаночным нефритом нуждаются в длительной поддерживающей терапии. Использование селективных иммуносупрессоров и нефропротекторов способствовали выживаемости почек.

Purpose of the Study: assessment of the course and outcomes of the lupus nephritis in children; determination of the efficiency of use of the angiotensin-converting enzyme inhibitors for the lupus nephritis. Children Characteristics and Study Methods. Over a 20-year period, we analyzed the data of 36 children with the systemic lupus erythematosus and lupus nephritis at the ages from 5 to 17 years. Results. In 72.2% of the cases, the kidney damage was noted at the disease onset, and the severe, recurrent course of the lupus nephritis was registered. The nephrotic syndrome has developed in 47.2% of cases. All patients received the comprehensive treatment: corticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine, selective immunosuppressants. A study was conducted for 23 children to determine the efficiency of the enalapril treatment prescribed for the purpose of the nephroprotection. It was revealed that this drug improves the long-term results. There was registered the twofold decrease in the disease recurrence rate, fivefold decrease in the level of daily proteinuria. Five-year survival rate was observed in 100% of the patients, 10-year – in 91.6%, end-stage renal failure was diagnosed in 8.4% of the children. 5 patients died in adult life (mortality rate is 13.9%). Conclusion. The children with the lupus nephritis require the continuation maintenance therapy. The use of the selective immunosuppressants and nephroprotectors has contributed to the renal survival.

детисистемная красная волчанкаволчаночный нефритхроническая болезнь почекингибиторы ангиотензинпревращающего ферментаобщая выживаемостьвыживаемость почекchildrensystemic lupus erythematosuslupus nephritischronic renal diseaseangiotensin-converting enzyme inhibitorsoverall survivalrenal survivalReferencesКостик М.М., Кучинская Е.М., Абдурагимова Ф.Н., Гурина О.П., Калашникова О.В., Часнык В.Г. Опыт применения ритуксимаба у детей с системной красной волчанкой: ретроспективное исследование серии случаев. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (3): 295–300. [Kostik M.M., Kuchinskaya E.M., Abduragimova F.N., Gurina O.P., Kalashnikova O.V., Chasnyk V.G. Experience using rituximab in children with systemic lupus red: retrospective study of a series of cases. Voprosy sovremennoi pediatrii 2016; 15(3): 295–300. (in Russ.)]Костик М.М., Кучинская Е.М., Абдурагимова Ф.Н., Гурина О.П., Калашникова О.В., Часнык В.Г. Опыт применения ритуксимаба у детей с системной красной волчанкой: ретроспективное исследование серии случаев. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (3): 295–300. [Kostik M.M., Kuchinskaya E.M., Abduragimova F.N., Gurina O.P., Kalashnikova O.V., Chasnyk V.G. Experience using rituximab in children with systemic lupus red: retrospective study of a series of cases. Voprosy sovremennoi pediatrii 2016; 15(3): 295–300. (in Russ.)]Houssiau F.A., Lauwerys B.R. Current management of lupus nephritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013; 27(3): 319– 328. DOI: 10.1016/j.berh.2013.07.004Houssiau F.A., Lauwerys B.R. Current management of lupus nephritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013; 27(3): 319– 328. DOI: 10.1016/j.berh.2013.07.004Elmougy A., Sarhan A., Hammad A., El-Refaey A., Zedan M., Eid R. et al. Lupus nephritis in Egyptian children: a 16-year experience. J Nephrol 2015; 28(5): 557–562. DOI: 10.1007/s40620-014-0157-хElmougy A., Sarhan A., Hammad A., El-Refaey A., Zedan M., Eid R. et al. Lupus nephritis in Egyptian children: a 16-year experience. J Nephrol 2015; 28(5): 557–562. DOI: 10.1007/s40620-014-0157-хAlmaani S., Meara A., Rovin B.H. Update on Lupus Nephritis. CJASN 2017; 12(5): 825–835. DOI: 10.2215/CJN.05780616.Almaani S., Meara A., Rovin B.H. Update on Lupus Nephritis. CJASN 2017; 12(5): 825–835. DOI: 10.2215/CJN.05780616.Batinić D., Milošević D., Čorić M., Topalović-Grković M., Jelušić M., Turudić D. Lupus nephritis in Croatian children: clinicopathologic findings and outcome. Lupus 2015; 24(3): 307–314. DOI: 10.1177/0961203314563133Batinić D., Milošević D., Čorić M., Topalović-Grković M., Jelušić M., Turudić D. Lupus nephritis in Croatian children: clinicopathologic findings and outcome. Lupus 2015; 24(3): 307–314. DOI: 10.1177/0961203314563133Jebali H., Hajji M., Rais L., Hamida F.B., Beji S., Zouaghi M.K. Clinicopathological findings and outcome of lupus nephritis in Tunisian children: a review of 43 patients. Pan African Med J 2017; 27: 153. DOI: 10.11604/pamj.30/06/2017Jebali H., Hajji M., Rais L., Hamida F.B., Beji S., Zouaghi M.K. Clinicopathological findings and outcome of lupus nephritis in Tunisian children: a review of 43 patients. Pan African Med J 2017; 27: 153. DOI: 10.11604/pamj.30/06/2017Al-Mayouf S.M., AL Ameer A., Alfattani A., lsonbul A. Outcome of childhood lupus nephritis in Saudi children. Saudi J Kidney Dis Transpl 2017; 28(5): 1015–1020. DOI:10.4103/1319-2442.215142Al-Mayouf S.M., AL Ameer A., Alfattani A., lsonbul A. Outcome of childhood lupus nephritis in Saudi children. Saudi J Kidney Dis Transpl 2017; 28(5): 1015–1020. DOI:10.4103/1319-2442.215142Wenderfer S.E., Ruth N.M., Brunner H.I. Advances in the care of children with lupus nephritis. Pediatr Res 2017; 81(3): 406–414. DOI: 10.1038/pr.2016.247Wenderfer S.E., Ruth N.M., Brunner H.I. Advances in the care of children with lupus nephritis. Pediatr Res 2017; 81(3): 406–414. DOI: 10.1038/pr.2016.247George J., Sankaramangalam K.P., Sinha A., Hari P., Dinda A.K., Bagga A. Lupus Nephritis in Indian Children: Flares and Refractory Illness. Indian Pediatr 2018; 55(6): 478–481. DOI: 10.1007/s13312-018-1337-xGeorge J., Sankaramangalam K.P., Sinha A., Hari P., Dinda A.K., Bagga A. Lupus Nephritis in Indian Children: Flares and Refractory Illness. Indian Pediatr 2018; 55(6): 478–481. DOI: 10.1007/s13312-018-1337-xYap D.Y., Cusen Y., Tac Mao Chan. Lupus nephritis: An update on treatments and pathogenesis. Nephrol (Carlton) 2018; 23(Suppl 4): 80–83. DOI: 10.1111/nep.13469 11. Tanaka H., Joh K., Imaizumi T. Treatment of pediatric-onset lupus nephritis: a proposal of optimal therapy. Clin Exp Nephrol 2017; 21(5): 755–763. DOI: 10.1007/s10157-017-1381-1Yap D.Y., Cusen Y., Tac Mao Chan. Lupus nephritis: An update on treatments and pathogenesis. Nephrol (Carlton) 2018; 23(Suppl 4): 80–83. DOI: 10.1111/nep.13469 11. Tanaka H., Joh K., Imaizumi T. Treatment of pediatric-onset lupus nephritis: a proposal of optimal therapy. Clin Exp Nephrol 2017; 21(5): 755–763. DOI: 10.1007/s10157-017-1381-1Quintana L.F., Jayne D. Sustained remission in lupus nephritis: still a hard road ahead. Nephrol Dial Transplant 2016; 31(12): 2011–2018. DOI: 10/1093/ndt/gfv381Quintana L.F., Jayne D. Sustained remission in lupus nephritis: still a hard road ahead. Nephrol Dial Transplant 2016; 31(12): 2011–2018. DOI: 10/1093/ndt/gfv381Wilhelmus S., Bajema I.M., Bertsias G.K., Boumpas D.T., Gordon C., Lightstone L. et al. Lupus nephritis management guidelines compared. Nephrol Dial Transplant 2016; 31(6): 904–913. DOI: 10/1093/ndt/gfv102Wilhelmus S., Bajema I.M., Bertsias G.K., Boumpas D.T., Gordon C., Lightstone L. et al. Lupus nephritis management guidelines compared. Nephrol Dial Transplant 2016; 31(6): 904–913. DOI: 10/1093/ndt/gfv102Groot N., de Graeff N., Marks S.D., Brogan P., Avcin T., Bader-Meunier B. et al. European evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of childhood-onset lupus nephritis: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis 2017; 76(12): 1965–1973. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211898Groot N., de Graeff N., Marks S.D., Brogan P., Avcin T., Bader-Meunier B. et al. European evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of childhood-onset lupus nephritis: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis 2017; 76(12): 1965–1973. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211898Tunnicliffe D.J., Singh-Greval D., Kim S., Criag J.C., Tong A. Diagnosis, Monitoring and Treatment of Systemic Lupus Erytrematosus: A Systematic Review of Clinical Practice Guidelines. Artritis Care Res (Hoboken) 2015; 67(10): 1440–52. DOI: 10.1002/acr.22591Tunnicliffe D.J., Singh-Greval D., Kim S., Criag J.C., Tong A. Diagnosis, Monitoring and Treatment of Systemic Lupus Erytrematosus: A Systematic Review of Clinical Practice Guidelines. Artritis Care Res (Hoboken) 2015; 67(10): 1440–52. DOI: 10.1002/acr.22591Mok C.C. Current role of rituximab in systemic lupus erythematosus. Int J Rheum Dis 2015; 18(2): 154–163. DOI: 10.1111/1756-185Х.12463Mok C.C. Current role of rituximab in systemic lupus erythematosus. Int J Rheum Dis 2015; 18(2): 154–163. DOI: 10.1111/1756-185Х.12463Dall Era M. Treatment of lupus nephritis: current paradigms and emerging strategies. Curropin Rheumatol 2017; 29(3):241–247. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000381Dall Era M. Treatment of lupus nephritis: current paradigms and emerging strategies. Curropin Rheumatol 2017; 29(3):241–247. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000381Захарова Е.В. Роль циклоспорина в лечении волчаночного нефрита (обзор литературы и два наблюдения). Нефрология и диализ 2007; 9(2): 192–197. [Zaharova E.V. The role of cyclosporine in the treatment of lupus nephritis. (literature review and two observations). Nefrologiya i dializ. 2007; 9(2): 192–197. (in Russ.)]Захарова Е.В. Роль циклоспорина в лечении волчаночного нефрита (обзор литературы и два наблюдения). Нефрология и диализ 2007; 9(2): 192–197. [Zaharova E.V. The role of cyclosporine in the treatment of lupus nephritis. (literature review and two observations). Nefrologiya i dializ. 2007; 9(2): 192–197. (in Russ.)]Smith E.M.D., Beresford M.W. Urinary biomarkers in childhood lupus nephritis. Clin Immunol 2017; 185: 21–31. DOI: 10.1016/j.clim.2016.06.010Smith E.M.D., Beresford M.W. Urinary biomarkers in childhood lupus nephritis. Clin Immunol 2017; 185: 21–31. DOI: 10.1016/j.clim.2016.06.010Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Никишина И.П., Денисова Р.В., Подчерняева Н.С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 1. Вопросы современной педиатрии 2018; 17(1): 19–37. [Alekseeva E.I., Dvoryakovskaya T.M., Nikishina I.P., Denisova R.V., Podchernyaeva N.S. Systemic lupus erythematosus: clinical recommendations. Part 1. Voprosy sovremennoi pediatrii 2018; 17(1): 19–37. DOI: 10.15690/vsp.v17i1.1853. (in Russ.)]Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Никишина И.П., Денисова Р.В., Подчерняева Н.С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 1. Вопросы современной педиатрии 2018; 17(1): 19–37. [Alekseeva E.I., Dvoryakovskaya T.M., Nikishina I.P., Denisova R.V., Podchernyaeva N.S. Systemic lupus erythematosus: clinical recommendations. Part 1. Voprosy sovremennoi pediatrii 2018; 17(1): 19–37. DOI: 10.15690/vsp.v17i1.1853. (in Russ.)]Соболева М.К., Симантовская Т.П., Соболь Н.М., Кольцова Е.В., Абдина Н.М., Тимохина В.П. и др. Поражение почек при системной красной волчанке у детей и подростков: особенности течения и исходы. Педиатрия 2012; 91(6): 22–28. [Soboleva M.K., Simantovskaya T.P., Sobol N.M., Koltsova E.V. Abdina N.M., Timochina V.P. et al. Kidney damage in systemic lupus erythematosus in children and adolescents: features of the course and outcomes. Pediatriya 2012; 91(6): 22–28. (in Russ.)]Соболева М.К., Симантовская Т.П., Соболь Н.М., Кольцова Е.В., Абдина Н.М., Тимохина В.П. и др. Поражение почек при системной красной волчанке у детей и подростков: особенности течения и исходы. Педиатрия 2012; 91(6): 22–28. [Soboleva M.K., Simantovskaya T.P., Sobol N.M., Koltsova E.V. Abdina N.M., Timochina V.P. et al. Kidney damage in systemic lupus erythematosus in children and adolescents: features of the course and outcomes. Pediatriya 2012; 91(6): 22–28. (in Russ.)]Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40(9): 1725–1732.Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40(9): 1725–1732.Wenderfer S.E., Eldin K.W. Lupus Nephritis. Pediatr Clin North Am 2019; 66(1): 87–99. DOI: 10.1016/j.pci.2018/08/007Wenderfer S.E., Eldin K.W. Lupus Nephritis. Pediatr Clin North Am 2019; 66(1): 87–99. DOI: 10.1016/j.pci.2018/08/007Конради А.О. Рациональный выбор ингибитора АПФ с позиции нефропротекции. Артериальная гипертензия 2004; 10(4): 177–180. [Konradi A.O. The rational choice of an ACE inhibitor from a position of nephroprotection. Arterial’naya gipertenziya 2004; 10(4): 177–180. DOI: 10.18705/1607-419X-2004-10-4-177-180 (in Russ.)]Конради А.О. Рациональный выбор ингибитора АПФ с позиции нефропротекции. Артериальная гипертензия 2004; 10(4): 177–180. [Konradi A.O. The rational choice of an ACE inhibitor from a position of nephroprotection. Arterial’naya gipertenziya 2004; 10(4): 177–180. DOI: 10.18705/1607-419X-2004-10-4-177-180 (in Russ.)]Нефротический синдром у детей. Клинические рекомендации РФ, Союз педиатров России. М., 2014; 15. [Nephrotic syndrome in children. Clinical guidelines of the Russian Federation, Union of Pediatricians of Russia. Moscow, 2014; 15. (in Russ.)]Нефротический синдром у детей. Клинические рекомендации РФ, Союз педиатров России. М., 2014; 15. [Nephrotic syndrome in children. Clinical guidelines of the Russian Federation, Union of Pediatricians of Russia. Moscow, 2014; 15. (in Russ.)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.