perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2021-66-2-101-104perinatology-1380Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЭмоционально-личностные особенности подростков с синдромом Элерса–ДанлоEmotional and personal characteristics of adolescents with Ehlers–Danlos syndromeТроицкаяЛ. А.TroitskayaL. A.

Троицкая Любовь Анатольевна – д.псих.н., проф. кафедры клинической психологии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, ст. науч. сотр. Научно-практического центра детской психоневрологии117997 Москва ул. Островитянова, д. 1

Moscow

t-luba@mail.ruСурковаК. Л.SurkovaK. L.

Суркова Каролина Леонидовна – логопед консультативно диагностического центра Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей119296 Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1 

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4026-3791СемячкинаА. Н.SemyachkinaА. N.

Семячкина Алла Николаевна – д.м.н., гл. науч. сотр. отдела клинической генетики Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-7146-7220НиколаеваЕ. А.NikolaevaE. А.

Николаева Екатерина Александровна – д.м.н., рук. отдела клинической генетики Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Moscow

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ГБУЗ «Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияPirogov Russian National Research Medical University; Scientific and Practical Center for Children’s PsychoneurologyRussian FederationФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian FederationОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202119052021662101104Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1380

Наследственные болезни соединительной ткани относятся к распространенным патологическим состояниям. Исследования, посвященные синдрому Элерса–Данло, в большинстве случаев касаются клинических проявлений заболевания. Недостаточная освещенность особенностей эмоциональной, личностной, поведенческой сферы у детей данной категории создает необходимость выполнения целенаправленных психологических исследований.Цель исследования. Изучение особенностей эмоционально-личностной сферы у подростков 12–18 лет с синдромом Элерса–Данло.Характеристика детей и методы исследования. В исследовании принимали участие 24 мальчика и 22 девочки в возрасте от 12 до 18 лет с синдромом Элерса–Данло. В исследовании использовались разнонаправленные методы диагностики эмоциональной, личностной и поведенческой сферы.Результаты. Установлено, что эмоциональные особенности подростков с синдромом Элерса–Данло проявляются в форме депрессивных, тревожных состояний, которые связаны с фрустрированными потребностями в самоутверждении. Исследование выявило неоднородность и своеобразие картины эмоционально-личностных особенностей пациентов. Согласно результатам нашего исследования степень осознания подростком своих индивидуальных особенностей влияет на личностное развитие в целом.

Hereditary connective tissue diseases are among the most common genetic syndromes. In most cases the studies of children with Ehlers–Danlos syndrome are devoted to the clinical manifestations of the disease. Insufficient information on the features of emotional, personal, and behavioral spheres in this category of children creates the need to perform targeted psychological research.Objective. To study the features of the emotional and personal sphere in adolescents with Ehlers–Danlos syndrome of 12–16 years old.Material and methods. The study involved 24 boys and 22 girls from 12 to 18 years old with a clinical diagnosis of Ehlers–Danlos syndrome. The study used multidirectional diagnostic methods of emotional, personal and behavioral spheres.Results. The emotional features of adolescents with Ehlers–Danlos syndrome are manifested in the form of depressive, anxiety states, which are associated with frustrated needs for self-affirmation. The study revealed the heterogeneity and originality of the picture of emotional and personal characteristics of patients with Ehlers–Danlos syndrome. The degree of awareness of the individual characteristics of a teenager affects the personal development of the child as a whole.

подросткисиндром Элерса–ДанлоэмоцииличностьповедениеadolescentsEhlers–Danlos syndromeemotionspersonalitybehaviorИсследование проведено в рамках финансирования Госзадания «Анализ клинико-генетического полиморфизма инвалидизирующих моногенных заболеваний у детей для прогнозирования их течения и определения молекулярных мишеней для оптимизации лечения» АААА-А18-118051790107-2.The study was carried out within the framework of state Funding «Analysis of clinical and genetic polymorphism of disabled monogenic diseases in children to predict their course and identify molecular targets for optimizing treatment» АААА-А18-118051790107-2.ReferencesНиколаева Е.А., Боченков С.В., Данцев И.С., Курамагомедова Р.Г., Блохина М.А., Забродина А.Р., Харабадзе М.Н. Структура наследственных заболеваний у детей, госпитализированных в специализированную клинику. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2019; 64(5): 21–26. [Nikolaeva E.A., Bochenkov S.V., Dantsev I.S., Kuramagomedova R.G., Blokhina M.A., Zabrodina A.R., Kharabadze M.N. The structure of hereditary diseases in children hospitalized in a specialized clinic. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2019; 64(5): 21–26. (in Russ.)] DOI: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-21-26Николаева Е.А., Боченков С.В., Данцев И.С., Курамагомедова Р.Г., Блохина М.А., Забродина А.Р., Харабадзе М.Н. Структура наследственных заболеваний у детей, госпитализированных в специализированную клинику. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2019; 64(5): 21–26. [Nikolaeva E.A., Bochenkov S.V., Dantsev I.S., Kuramagomedova R.G., Blokhina M.A., Zabrodina A.R., Kharabadze M.N. The structure of hereditary diseases in children hospitalized in a specialized clinic. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2019; 64(5): 21–26. (in Russ.)] DOI: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-21-26Malfait F., Francomano C., Byers P., Belmont J., Berglund B., Black J. et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017; 175(1): 8–26. DOI: 10.1002/ajmg.c.31552Malfait F., Francomano C., Byers P., Belmont J., Berglund B., Black J. et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017; 175(1): 8–26. DOI: 10.1002/ajmg.c.31552Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., Алимова И.Л., Антонова Н.С., Николаева Е.А. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского (Приложение) 2014; 93(5): 1–40. [Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Аbbakumova L.N., Аlimova I.L., Аntonova N.S., Nikolaeva E.А. et al. Hereditary and multifactorial connective tissue disorders in children. Diagnostic algorithms, management tactics. The Russian draft recommendations. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo (Suppl) 2014; 93(5): 1–40. (in Russ.)]Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., Алимова И.Л., Антонова Н.С., Николаева Е.А. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского (Приложение) 2014; 93(5): 1–40. [Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Аbbakumova L.N., Аlimova I.L., Аntonova N.S., Nikolaeva E.А. et al. Hereditary and multifactorial connective tissue disorders in children. Diagnostic algorithms, management tactics. The Russian draft recommendations. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo (Suppl) 2014; 93(5): 1–40. (in Russ.)]Николаева Е.А., Семячкина А.Н. Гено-фенотипическая характеристика синдрома Элерса–Данло, трудности идентификации типов заболевания и подходы к патогенетическому лечению. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2021; 66(1): . [Nikolaeva E.А., Semyach- kina А.N. Geno-phenotypic characteristics of Ehlers–Danlos syndrome, difficulties in identifying disease types and approaches to pathogenetic treatment. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2021; 66(1). (in Russ.)]Николаева Е.А., Семячкина А.Н. Гено-фенотипическая характеристика синдрома Элерса–Данло, трудности идентификации типов заболевания и подходы к патогенетическому лечению. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2021; 66(1): . [Nikolaeva E.А., Semyach- kina А.N. Geno-phenotypic characteristics of Ehlers–Danlos syndrome, difficulties in identifying disease types and approaches to pathogenetic treatment. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2021; 66(1). (in Russ.)]Demmler J.C., Atkinson M.D., Reinhold E.J., Choy E., Lyons R.A., Brophy S.T. Diagnosed prevalence of Ehlers–Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case–control comparison. BMJ Open 2019; 9(11): e031365. DOI: 10.1136/bmjopen-2019-031365Demmler J.C., Atkinson M.D., Reinhold E.J., Choy E., Lyons R.A., Brophy S.T. Diagnosed prevalence of Ehlers–Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case–control comparison. BMJ Open 2019; 9(11): e031365. DOI: 10.1136/bmjopen-2019-031365Savasta S., Merli P., Ruggieri M., Bianchi L., Sparta M.V. Ehlers–Danlos syndrome and neurological features: a review. Childs Nerv Syst 2011; 27(3): 365–371. DOI: 10.1007/s00381-010-1256-1Savasta S., Merli P., Ruggieri M., Bianchi L., Sparta M.V. Ehlers–Danlos syndrome and neurological features: a review. Childs Nerv Syst 2011; 27(3): 365–371. DOI: 10.1007/s00381-010-1256-1Castori M., Voermans N.C. Neurological manifestations of Ehlers–Danlos syndrome(s): A review. Iran J Neurol 2014; 13(4): 190–208Castori M., Voermans N.C. Neurological manifestations of Ehlers–Danlos syndrome(s): A review. Iran J Neurol 2014; 13(4): 190–208Cederlöf M., Larsson H., Lichtenstein P., Almqvist C., Serlachius E., Ludvigsson J.F. Nationwide population-based cohort study of psychiatric disorders in individuals with Ehlers–Danlos syndrome or hypermobility syndrome and their siblings. BMC Psychiatry 2016; 16: 207. DOI: 10.1186/s12888-016-0922-6Cederlöf M., Larsson H., Lichtenstein P., Almqvist C., Serlachius E., Ludvigsson J.F. Nationwide population-based cohort study of psychiatric disorders in individuals with Ehlers–Danlos syndrome or hypermobility syndrome and their siblings. BMC Psychiatry 2016; 16: 207. DOI: 10.1186/s12888-016-0922-6Kim S.T., Brinjikji W., Lanzino G., Kallmes D.F. Neurovascular manifestations of connective-tissue diseases: a review. Interv Neuroradiol 2016; 22(6): 624–637. DOI: 10.1177/1591019916659262Kim S.T., Brinjikji W., Lanzino G., Kallmes D.F. Neurovascular manifestations of connective-tissue diseases: a review. Interv Neuroradiol 2016; 22(6): 624–637. DOI: 10.1177/1591019916659262Cortini F., Villa C. Ehlers–Danlos syndromes and epilepsy: An updated review. Seizure. 2018; 57: 1–4. DOI: 10.1016/j.seizure.2018.02.013Cortini F., Villa C. Ehlers–Danlos syndromes and epilepsy: An updated review. Seizure. 2018; 57: 1–4. DOI: 10.1016/j.seizure.2018.02.013Райгородский Д.Я. Практическая психодиагностика. Методики и тесты. М.: Бахрах-М, 2011; 245. [Raigorodskii D.Ya. Practical psychodiagnostics. Methods and tests. Moscow: Bahrakh-M, 2011; 245. (in Russ.)]Райгородский Д.Я. Практическая психодиагностика. Методики и тесты. М.: Бахрах-М, 2011; 245. [Raigorodskii D.Ya. Practical psychodiagnostics. Methods and tests. Moscow: Bahrakh-M, 2011; 245. (in Russ.)]Романова М.А. Особенности когнитивной и эмоцио- нально-личностной сферы детей с синдромом Элерса–Данло, синдромом Марфана и несовершенным остеогенезом. Проблемы современного педагогического образования 2016; 52(3): 372–383. [Romanova M.А. Features of the cognitive and emotional-personal sphere of children with Ehlers–Danlos syndrome, Marfan’s syndrome and osteogenesis imperfecta. Problemy sovremennogo pedagogicheskogo obrazovaniya 2016; 52(3): 372–383. (in Russ.)]Романова М.А. Особенности когнитивной и эмоцио- нально-личностной сферы детей с синдромом Элерса–Данло, синдромом Марфана и несовершенным остеогенезом. Проблемы современного педагогического образования 2016; 52(3): 372–383. [Romanova M.А. Features of the cognitive and emotional-personal sphere of children with Ehlers–Danlos syndrome, Marfan’s syndrome and osteogenesis imperfecta. Problemy sovremennogo pedagogicheskogo obrazovaniya 2016; 52(3): 372–383. (in Russ.)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.