perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2021-66-2-105-109perinatology-1381Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESОсобенности терапии детей с синдромом Дауна при остром лимфобластном лейкозеTreatment of lymphoblastic leukemia in children with Down syndromehttps://orcid.org/0000-0002-0326-6774УлановаА. С.UlanovaA. S.

Уланова Анна Сергеевна – асс. кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета, врач-детский онколог отделения химиотерапии и опухолей Архангельской областной детской клинической больницы им. П.Г. Выжлецова163001 Архангельск, просп. Обводный канал, д. 7 

Аrkhangelsk

ГригорьеваН. А.GrigoryevaN. A.

Григорьева Наталья Александровна – асс. кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета, врач-детский онколог отделения химиотерапии опухолей Архангельской областной детской клинической больницы им. П.Г. Выжлецова163001 Архангельск, просп. Обводный канал, д. 7

Аrkhangelsk

grinatal71@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4047-406XТурабовИ. А.TurabovI. A.

Турабов Иван Александрович – д.м.н., доц., зав. кафедрой детской хирургии, декан педиатрического факультета Северного государственного медицинского университета, 163000 Архангельск, Троицкий просп., д. 51 

Аrkhangelsk

https://orcid.org/0000-0001-8106-2120ОлейникЯ. С.OleynikIa. S.

Олейник Ярослав Сергеевич – ординатор кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета163000 Архангельск, Троицкий просп., д. 51

Аrkhangelsk

https://orcid.org/0000-0002-8398-7001РыковМ. Ю.RykovM. Yu.

Рыков Максим Юрьевич – д.м.н., доц., доц. кафедры онкологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова119435, Москва, ул. Б. Пироговская, д. 2, стр. 2

Moscow

wordex2006@rambler.ruГБУЗ АО «Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова»; ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет»РоссияVyzhletsov Аrkhangelsk Regional Children’s Clinical Hospital; Northern State Medical University, АrkhangelskRussian FederationФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет»РоссияNorthern State Medical UniversityRussian FederationФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)РоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation202119052021662105109Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1381

Среди злокачественных новообразований у детей в России 30% составляют острые лейкозы. Синдром Дауна (трисомия хромосомы 21) считается одним из самых сильных факторов, предрасполагающих к развитию острого лейкоза. Генетические аномалии при синдроме Дауна имеют стратегически важное значение для понимания подходов к процессу лечения, метаболизма некоторых лекарственных средств и чувствительности бластных клеток к химиотерапии.Представлено описание трех клинических случаев пациентов с острым лимфобластным лейкозом при синдроме Дауна, у которых в процессе терапии развивались тяжелые осложнения, что требовало коррекции дозировок химиопрепаратов. Данная когорта пациентов находится в высокой группе риска развития гематологических, метаболических и инфекционных осложнений, которые обусловливают необходимость индивидуализации схем и дозирования химиопрепаратов.

Acute leukemia accounts for 30% of malignant neoplasms in children in Russia. Down’s syndrome (trisomy of chromosome 21) is considered one of the strongest predictors of acute leukemia. Genetic abnormalities in patients with Down syndrome are strategically important for treatment approaches, metabolism of certain drugs, and sensitivity of blast cells to chemotherapy.The article describes three clinical cases of patients with acute lymphoblastic leukemia with Down’s syndrome who developed severe complications requiring correction of the dosage of chemotherapy.This cohort of patients is at high risk for the development of hematological, metabolic and infectious complications that require individualization of regimens and dosage of chemotherapy drugs.

детиострый лимфобластный лейкозсиндром Даунаклинический случайлечениеchildrenacute lymphoblastic leukemiaDown’s syndromeclinical casetreatmentReferencesЗлокачественные новообразования в России (заболеваемость и смертность) в 2018 году. Под ред. А.Д. Ка- прина, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. М.: Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава России, 2019; 250. [Malignancies in Russ.ia (morbidity and mortality) in 2018. A.D. Kaprin, V.V. Starinsky, G.V. Petrova (eds). Moscow: P.A. Herzen Moscow research oncological Institute of the Ministry of health of the Russian Federation, 2019; 250. (in Russ.)]Злокачественные новообразования в России (заболеваемость и смертность) в 2018 году. Под ред. А.Д. Ка- прина, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. М.: Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава России, 2019; 250. [Malignancies in Russ.ia (morbidity and mortality) in 2018. A.D. Kaprin, V.V. Starinsky, G.V. Petrova (eds). Moscow: P.A. Herzen Moscow research oncological Institute of the Ministry of health of the Russian Federation, 2019; 250. (in Russ.)]Рыков М.Ю., Байбарина Е.Н., Чумакова О.В., Поляков В.Г. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в Российской Федерации: анализ основных показателей и пути преодоления дефектов статистических данных. Онкопедиатрия 2017; 4(3): 159–177. [Rykov M.Yu., Baibarina E.N., Chumakova O.V., Polyakov V.G. Cancer epidemiology in children in the Russian Federation: analysis of key indicators and ways to overcome the statistical data defects. Onkopediatriya (Oncopediatrics) 2017; 4(3): 159–177. (In Russ.)] DOI: 10.15690/onco.v4i3.1747Рыков М.Ю., Байбарина Е.Н., Чумакова О.В., Поляков В.Г. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в Российской Федерации: анализ основных показателей и пути преодоления дефектов статистических данных. Онкопедиатрия 2017; 4(3): 159–177. [Rykov M.Yu., Baibarina E.N., Chumakova O.V., Polyakov V.G. Cancer epidemiology in children in the Russian Federation: analysis of key indicators and ways to overcome the statistical data defects. Onkopediatriya (Oncopediatrics) 2017; 4(3): 159–177. (In Russ.)] DOI: 10.15690/onco.v4i3.1747Турабов И.А. Онкологическая заболеваемость детского населения на европейском севере России. Детская онкология 2003; 4: 29–36. [Turabov I.A. Oncological morbidity of children’s population in the European North of Russia. Detskaya onkologiya (Children’s Oncology) 2003; 4: 29–36. (in Russ.)]Турабов И.А. Онкологическая заболеваемость детского населения на европейском севере России. Детская онкология 2003; 4: 29–36. [Turabov I.A. Oncological morbidity of children’s population in the European North of Russia. Detskaya onkologiya (Children’s Oncology) 2003; 4: 29–36. (in Russ.)]Турабов И.А., Кудрявцев В.А., Кустышев И.Г., Денщиков Б.В. Онкологическая заболеваемость детей европейского Севере России (распространенность, структура). Экология человека 1999; 2: 61–64. [Turabov I.A., Kudryavtsev V.A., Kustyshev I.G., Denshchikov B.V. Oncological morbidity of children in the North of Russia (prevalence, structure). Ekologiya cheloveka 1999; 2: 61–64. (in Russ.)]Турабов И.А., Кудрявцев В.А., Кустышев И.Г., Денщиков Б.В. Онкологическая заболеваемость детей европейского Севере России (распространенность, структура). Экология человека 1999; 2: 61–64. [Turabov I.A., Kudryavtsev V.A., Kustyshev I.G., Denshchikov B.V. Oncological morbidity of children in the North of Russia (prevalence, structure). Ekologiya cheloveka 1999; 2: 61–64. (in Russ.)]Турабов И.А., Кудрявцев А.В., Рыков М.Ю., Карпунов А.А., Уланова А.С. Онкологическая заболеваемость детей в Архангельской области и Ненецком автономном округе: экологическое исследование. Онкопедиатрия 2019; 6(2): 70–77. [Turabov I.A., Kudryavtsev A.V., Rykov M.Yu., Karpunov A.A., Ulanova A.S. Oncological morbidity of children in the Arkhangelsk region and the Nenets Autonomous district: an ecological study. Onkopediatriya (Oncopediatrics) 2019; 6(2): 70–77. (in Russ.)]Турабов И.А., Кудрявцев А.В., Рыков М.Ю., Карпунов А.А., Уланова А.С. Онкологическая заболеваемость детей в Архангельской области и Ненецком автономном округе: экологическое исследование. Онкопедиатрия 2019; 6(2): 70–77. [Turabov I.A., Kudryavtsev A.V., Rykov M.Yu., Karpunov A.A., Ulanova A.S. Oncological morbidity of children in the Arkhangelsk region and the Nenets Autonomous district: an ecological study. Onkopediatriya (Oncopediatrics) 2019; 6(2): 70–77. (in Russ.)]Boker K., Blumstein T., Sadetzki S., Luxenburg O., Litvak I., Akstein E., Modan B. Incidence of leukemia and other cancers in Down syndrome subjects in Israel. Int J Cancer 2001; 93: 741–744Boker K., Blumstein T., Sadetzki S., Luxenburg O., Litvak I., Akstein E., Modan B. Incidence of leukemia and other cancers in Down syndrome subjects in Israel. Int J Cancer 2001; 93: 741–744Chisholm K.M. Acute lymphoblastic leukemia in Down syndrome. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 2018; 22(8): 341–345. DOI: 10.1017/CBO9780511977633.014Chisholm K.M. Acute lymphoblastic leukemia in Down syndrome. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 2018; 22(8): 341–345. DOI: 10.1017/CBO9780511977633.014Xavier А.С., Jeffrey W.Т. Acute leukemia in children with Down syndrome. Haematol 2010; 95: 1043–1045. DOI: 10.3324/haematol.2010.024968Xavier А.С., Jeffrey W.Т. Acute leukemia in children with Down syndrome. Haematol 2010; 95: 1043–1045. DOI: 10.3324/haematol.2010.024968Jumana A.Y., Muhammad A.S., Sultan A., Zoheir A. Altered Metabolism in Down Syndrome. Health Problems in Down Syndrome 2015; 4: 1–25. DOI: 10.5772/60638Jumana A.Y., Muhammad A.S., Sultan A., Zoheir A. Altered Metabolism in Down Syndrome. Health Problems in Down Syndrome 2015; 4: 1–25. DOI: 10.5772/60638Izraeli S., Vora A., Zwaan C., Whitlock J. How I treat ALL in Down’s syndrome: pathobiology and management. Blood 2014; 123(1): 35–40. DOI: 10.1182/blood-2013-07-453480Izraeli S., Vora A., Zwaan C., Whitlock J. How I treat ALL in Down’s syndrome: pathobiology and management. Blood 2014; 123(1): 35–40. DOI: 10.1182/blood-2013-07-453480Pui C.-H. Childhood Leukemias. Cambridge: University Press, 1999; 18. DOI: 10.1017/CBO9780511471001.019Pui C.-H. Childhood Leukemias. Cambridge: University Press, 1999; 18. DOI: 10.1017/CBO9780511471001.019Lennard L., Cartwright C.S., Wade R., Vora A. Thiopurine methyltransferase and treatment outcome in the UK acute lymphoblastic leukaemia trial ALL2003. Br J Haematol 2015; 170(5): 550–558. DOI: 10.1111/bjh.13469Lennard L., Cartwright C.S., Wade R., Vora A. Thiopurine methyltransferase and treatment outcome in the UK acute lymphoblastic leukaemia trial ALL2003. Br J Haematol 2015; 170(5): 550–558. DOI: 10.1111/bjh.13469Schmiegelow К., Nielsen S.N., Frandsen T.L., Nersting J. Mer- captopurine/Methotrexate Maintenance Therapy of Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Clinical Facts and Fiction. J Pediatr Hematol Oncol 2014; 36: 503–517. DOI: 10.1097/mph.0000000000000206Schmiegelow К., Nielsen S.N., Frandsen T.L., Nersting J. Mer- captopurine/Methotrexate Maintenance Therapy of Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Clinical Facts and Fiction. J Pediatr Hematol Oncol 2014; 36: 503–517. DOI: 10.1097/mph.0000000000000206Ravindranath Y., Ginopolis G. Down Syndrome and Leu- kemia: New Insights Into the Epidemiology, Pathogenesis, and Treatment. Pediatr Blood Cancer 2005; 44: 1–7. DOI: 10.1002/pbc.20242Ravindranath Y., Ginopolis G. Down Syndrome and Leu- kemia: New Insights Into the Epidemiology, Pathogenesis, and Treatment. Pediatr Blood Cancer 2005; 44: 1–7. DOI: 10.1002/pbc.20242

The authors declare that there are no conflicts of interest present.