perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2021-66-3-5-11perinatology-1399Research ArticleПЕРЕДОВАЯEDITORIALСовременные проблемы интерстициальных болезней легких у детейModern problems of interstitial lung diseases in childrenhttps://orcid.org/0000-0002-0740-1718МизерницкийЮ. Л.MizernitskiyYu. L.

Мизерницкий Юрий Леонидович – д.м.н., проф., зав. отделом хронических воспалительных и аллергических болезней легких

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

 Moscow 

yulmiz@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8178-4630ЛевН. С.LevN. S.

Лев Наталия Сергеевна – к.м.н., вед. науч. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

 Moscow 

ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202129062021663511Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1399

Интерстициальные болезни легких – многочисленная группа заболеваний, имеющих тяжелое течение и, как правило, неблагоприятный прогноз, так как в исходе большинства форм этих заболеваний формируется необратимый фиброз легочной ткани и развивается выраженная дыхательная недостаточность. Единственным способом спасения жизни больного остается трансплантация легких.В статье освещены современное состояние проблемы, достижения и преспективы в изучении, диагностике и подходах к терапии интерстициальных болезней легких у детей, подчеркивается, что это направление – одно из актуальнейших в пульмонологии детского возраста и клинической медицине в целом.

Interstitial lung diseases refer to a large group of diseases with a severe course and unfavorable prognosis, since the most forms of these diseases cause irreversible fibrosis of the lung tissue and severe respiratory failure. Lung transplantation remains the only way to save the patient’s.The article highlights the current state of the problem, achievements and prospects in the study, diagnosis and approaches to the treatment of interstitial lung diseases in children. The authors emphasize that this direction is one of the most relevant in pediatric pulmonology and clinical medicine in general.

детиподросткиинтерстициальные болезни легкихдиагностикалечениеchildrenadolescentsinterstitial lung diseasesdiagnosticstreatmentReferencesWijsenbeek M., Kreuter M., Olson A., Fischer A., Bendstrup E., Wells C.D. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin 2019; 35(11): 2015–2024. DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A., Fischer A., Bendstrup E., Wells C.D. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin 2019; 35(11): 2015–2024. DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040Kolb M., Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res 2019; 20(1): 57. DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1Kolb M., Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res 2019; 20(1): 57. DOI: 10.1186/s12931-019-1022-1Wong A.W., Ryerson C.J., Guler S.A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir Res 2020; 21(1): 32. DOI: 10.1186/s12931-020-1296-3Wong A.W., Ryerson C.J., Guler S.A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir Res 2020; 21(1): 32. DOI: 10.1186/s12931-020-1296-3George P.M., Spagnolo P., Kreuter M., Altinisik G., Bonifazi M., Martinez F.J. et al. ILD working group. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med 2020; 8(9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6George P.M., Spagnolo P., Kreuter M., Altinisik G., Bonifazi M., Martinez F.J. et al. ILD working group. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med 2020; 8(9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6Ананьева Л.П., Авдеев С.Н., Тюрин И.Е., Лила А.М., Загребнева А.И., Маслянский А.Л. и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фенотипом. Научно-практическая ревматология 2020; 58(6): 631–636. [Anan’eva L.P., Avdeev S.N., Tyurin I.E., Lila A.M., Zagrebneva A.I., Maslyanskij A.L. et al. Chronic fibrosing interstitial lung disease with progressive phenotype. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya 2020; 58(6): 631–636]. DOI: 10.47360/1995-4484-2020-631-636Ананьева Л.П., Авдеев С.Н., Тюрин И.Е., Лила А.М., Загребнева А.И., Маслянский А.Л. и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фенотипом. Научно-практическая ревматология 2020; 58(6): 631–636. [Anan’eva L.P., Avdeev S.N., Tyurin I.E., Lila A.M., Zagrebneva A.I., Maslyanskij A.L. et al. Chronic fibrosing interstitial lung disease with progressive phenotype. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya 2020; 58(6): 631–636]. DOI: 10.47360/1995-4484-2020-631-636Авдеев С.Н., Ананьева Л.П., Жиляев Е.В. Резолюция Совета экспертов, посвященного теме «Интерстициальные заболевания легких при системной склеродермии» (14 октября 2019 г., Москва). Современная ревматология 2020; 14(1): 125–128. [Avdeev S.N., Ananyeva L.P., Zhilyaev E.V. The resolution of the Expert Council on Interstitial Lung Diseases in Systemic Scleroderma (Moscow, October 14, 2019). Sovremennaya revmatologiya (Modern Rheum) 2020; 14(1): 125–128. (In Russ.) DOI: 10.14412/1996-7012-2020-1-125-128Авдеев С.Н., Ананьева Л.П., Жиляев Е.В. Резолюция Совета экспертов, посвященного теме «Интерстициальные заболевания легких при системной склеродермии» (14 октября 2019 г., Москва). Современная ревматология 2020; 14(1): 125–128. [Avdeev S.N., Ananyeva L.P., Zhilyaev E.V. The resolution of the Expert Council on Interstitial Lung Diseases in Systemic Scleroderma (Moscow, October 14, 2019). Sovremennaya revmatologiya (Modern Rheum) 2020; 14(1): 125–128. (In Russ.) DOI: 10.14412/1996-7012-2020-1-125-128Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л. Клинические варианты интерстициальных болезней легких в детском возрасте. М.: ИД «Медпрактика-М», 2021; 368. [Lev N.S., Mizernickiy Yu.L. Clinical variants of interstitial lung disease in childhood. Moscow: ID «Medpraktika-M», 2021; 368. (In Russ.)]Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л. Клинические варианты интерстициальных болезней легких в детском возрасте. М.: ИД «Медпрактика-М», 2021; 368. [Lev N.S., Mizernickiy Yu.L. Clinical variants of interstitial lung disease in childhood. Moscow: ID «Medpraktika-M», 2021; 368. (In Russ.)]Clement A., Nathan N., Epaud R., Fauroux B., Corvol H. Interstitial lung diseases in children. Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 22. DOI: 10.1186/1750-1172-5-22Clement A., Nathan N., Epaud R., Fauroux B., Corvol H. Interstitial lung diseases in children. Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 22. DOI: 10.1186/1750-1172-5-22Bush A., Cunningham S., de Blic J., Barbato A., Clement A., Epaud R. et al. European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax 2015; 70(11): 1078–1084. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2015-207349Bush A., Cunningham S., de Blic J., Barbato A., Clement A., Epaud R. et al. European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax 2015; 70(11): 1078–1084. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2015-207349Kurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., Young L.R., Brody A.S., Castile R.G. et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188(3): 376–394. DOI: 10.1164/rccm201305-0923STKurland G., Deterding R.R., Hagood J.S., Young L.R., Brody A.S., Castile R.G. et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188(3): 376–394. DOI: 10.1164/rccm201305-0923STThacker P.G., Vargas S.O., Fishman M.P., Casey A.M., Lee E.Y. Current Update on Interstitial Lung Disease of Infancy: New Classification System, Diagnostic Evaluation, Imaging Algorithms, Imaging Findings, and Prognosis. Radiol Clin North Am 2016; 54(6): 1065–1076. DOI: 10.1016/j.rcl.2016.05.012Thacker P.G., Vargas S.O., Fishman M.P., Casey A.M., Lee E.Y. Current Update on Interstitial Lung Disease of Infancy: New Classification System, Diagnostic Evaluation, Imaging Algorithms, Imaging Findings, and Prognosis. Radiol Clin North Am 2016; 54(6): 1065–1076. DOI: 10.1016/j.rcl.2016.05.012Fan L.L., Dishop M.K., Galambos C., Askin F.B., White F.V., Langston C. et al. Diffuse lung disease in biopsied children 2 to 18 years of age. Application of the chILD classification scheme. Ann Am Thorac Soc 2015; 12(10): 1498–1505. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201501-064OCFan L.L., Dishop M.K., Galambos C., Askin F.B., White F.V., Langston C. et al. Diffuse lung disease in biopsied children 2 to 18 years of age. Application of the chILD classification scheme. Ann Am Thorac Soc 2015; 12(10): 1498–1505. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201501-064OCChanda D., Otoupalova E., Smith S.R., Volckaert T., De Langhe S.P., Thannickal V.J. Developmental pathways in the pathogenesis of lung fibrosis. Mol Aspects Med 2019; 65: 56– 69. DOI: 10.1016/j.mam.2018.08.004Chanda D., Otoupalova E., Smith S.R., Volckaert T., De Langhe S.P., Thannickal V.J. Developmental pathways in the pathogenesis of lung fibrosis. Mol Aspects Med 2019; 65: 56– 69. DOI: 10.1016/j.mam.2018.08.004Clarke S.L.N., Robertson L., Rice G.I., Seabra L., Hilliard T.N., Crow Y.J. et al. Type 1 interferonopathy presenting as juvenile idiopathic arthritis with interstitial lung disease: report of a new phenotype. Pediatr Rheumatol 2020; 18: 37. DOI: 10.1186/s12969-020-00425-wClarke S.L.N., Robertson L., Rice G.I., Seabra L., Hilliard T.N., Crow Y.J. et al. Type 1 interferonopathy presenting as juvenile idiopathic arthritis with interstitial lung disease: report of a new phenotype. Pediatr Rheumatol 2020; 18: 37. DOI: 10.1186/s12969-020-00425-wGuillerman R.P. Imaging of childhood interstitial lung disease. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 2010; 23(1): 43–68. DOI: 10.1089/ped.2010.0010Guillerman R.P. Imaging of childhood interstitial lung disease. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 2010; 23(1): 43–68. DOI: 10.1089/ped.2010.0010Walsh S.L.F., Devaraj A., Enghelmayer J.I., Kishi K., Silva R.S., Patel N. et al. Role of imaging in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Resp Revc 2018; 27(150): 180073. DOI: 10.1183/16000617.0073-2018Walsh S.L.F., Devaraj A., Enghelmayer J.I., Kishi K., Silva R.S., Patel N. et al. Role of imaging in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Resp Revc 2018; 27(150): 180073. DOI: 10.1183/16000617.0073-2018Elicker B.M., Kallianos K.G., Henry T.S. The role of high-resolution computed tomography in the follow-up of diffuse lung disease. Eur Resp Rev 2017; 26(144): 170008. DOI: 10.1183/16000617.0008-2017Elicker B.M., Kallianos K.G., Henry T.S. The role of high-resolution computed tomography in the follow-up of diffuse lung disease. Eur Resp Rev 2017; 26(144): 170008. DOI: 10.1183/16000617.0008-2017Liu R., Lei C., Liao X., Shia S., Li J., Hu D. et al. Semi-quantitative analysis for the dynamic chest CT imaging features from onset to recovery in severe and critical COVID-19. Radiol Infect Dis 2020; 7(3): 114–122. DOI: 10.1016/j.jrid.2020.07.003Liu R., Lei C., Liao X., Shia S., Li J., Hu D. et al. Semi-quantitative analysis for the dynamic chest CT imaging features from onset to recovery in severe and critical COVID-19. Radiol Infect Dis 2020; 7(3): 114–122. DOI: 10.1016/j.jrid.2020.07.003Gorkem S.B., Köse S., Lee E.Y., Doğanay S., Coskun A.S., Köse M. Thoracic MRI evaluation of sarcoidosis in children. Pediatr Pulmonol 2017; 52 (4): 494–499. DOI: 10.1002/ppul.23614Gorkem S.B., Köse S., Lee E.Y., Doğanay S., Coskun A.S., Köse M. Thoracic MRI evaluation of sarcoidosis in children. Pediatr Pulmonol 2017; 52 (4): 494–499. DOI: 10.1002/ppul.23614Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л. Хроническое легочное сердце у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014; 152. [Agapitov L.I., Belozerov Yu.M., Mizernickiy Yu.L. Chronic cor pulmonale in children. Moscow: GEOTAR-Media, 2014; 152. (In Russ.)]Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л. Хроническое легочное сердце у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014; 152. [Agapitov L.I., Belozerov Yu.M., Mizernickiy Yu.L. Chronic cor pulmonale in children. Moscow: GEOTAR-Media, 2014; 152. (In Russ.)]Bromley S., Vizcaya D. Pulmonary hypertension in childhood interstitial lung disease: A systematic review of the literature. Pediatr Pulmonol 2017; 52(5): 689–698. DOI: 10.1002/ppul.23632Bromley S., Vizcaya D. Pulmonary hypertension in childhood interstitial lung disease: A systematic review of the literature. Pediatr Pulmonol 2017; 52(5): 689–698. DOI: 10.1002/ppul.23632Breuer O., Schultz A. Side effects of medications used to treat childhood interstitial lung disease. Paediatr Respir Rev 2018; 28: 68–79. DOI: 10.1016/prrv.2018.03.002Breuer O., Schultz A. Side effects of medications used to treat childhood interstitial lung disease. Paediatr Respir Rev 2018; 28: 68–79. DOI: 10.1016/prrv.2018.03.002Vece T.J., Young L.R. Update on diffuse lung disease in children. Chest 2016; 149(3): 836–845. DOI: 10.1378/chest.15-1986Vece T.J., Young L.R. Update on diffuse lung disease in children. Chest 2016; 149(3): 836–845. DOI: 10.1378/chest.15-1986Wells A.U., Flaherty K.R., Brown K.K., Inoue Y., Devaraj A., Richeldi L. et al.; INBUILD trial investigators. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Respir Med 2020; 8(5): 453–460. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30036-9Wells A.U., Flaherty K.R., Brown K.K., Inoue Y., Devaraj A., Richeldi L. et al.; INBUILD trial investigators. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Respir Med 2020; 8(5): 453–460. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30036-9Benden C. Pediatric lung transplantation. J Thorac Dis 2017; 9 (8): 2675–2683. DOI: 10.2107/jtd.2017.07.84Benden C. Pediatric lung transplantation. J Thorac Dis 2017; 9 (8): 2675–2683. DOI: 10.2107/jtd.2017.07.84Goldfarb S.B., Hayes D.Jr., Levvey B.J., Cherikh W.S., Chambers D.C., Khush K.K. et al. The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-first Pediatric Lung and Heart–Lung Transplantation Report-2018; Focus Theme: Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant 2018; 37(10): 1196–1206. DOI: 10.1016/j.Healun.2018.07.021Goldfarb S.B., Hayes D.Jr., Levvey B.J., Cherikh W.S., Chambers D.C., Khush K.K. et al. The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-first Pediatric Lung and Heart–Lung Transplantation Report-2018; Focus Theme: Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant 2018; 37(10): 1196–1206. DOI: 10.1016/j.Healun.2018.07.021Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л., Шатоха П.А., Грознова О.С. Трансплантация легких у подростка с легочным фиброзом в исходе интерстициальной болезни легких (гиперсенситивного пневмонита) Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99(6): 287–293. [Lev N.S., Mizernickiy Yu.L., Shatoha P.A., Groznova O.S. Lung transplantation in an adolescent with pulmonary fibrosis as a result of interstitial lung disease (hypersensitive pneumonitis). Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo 2020; 99(6): 287–293. DOI: 10.24110/0031-403X-2020-99-6-287-293 (In Russ.)]Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л., Шатоха П.А., Грознова О.С. Трансплантация легких у подростка с легочным фиброзом в исходе интерстициальной болезни легких (гиперсенситивного пневмонита) Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2020; 99(6): 287–293. [Lev N.S., Mizernickiy Yu.L., Shatoha P.A., Groznova O.S. Lung transplantation in an adolescent with pulmonary fibrosis as a result of interstitial lung disease (hypersensitive pneumonitis). Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo 2020; 99(6): 287–293. DOI: 10.24110/0031-403X-2020-99-6-287-293 (In Russ.)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.