perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2021-66-3-94-101perinatology-1414Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУFOR THE PRACTITIONERПринципы маршрутизации больных с наследственным ангиоотекомRouting principles for patients with hereditary angioedemahttps://orcid.org/0000-0001-5039-8473ПампураА. Н.PampuraA. N.

Пампура Александр Николаевич – д.м.н., зав. отделом аллергологии и клинической иммунологии

125412 Москва, Талдомская ул., д. 2

Moscow

apampura1@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0740-1558ВитковскаяИ. П.VitkovskayaI. P.

Витковская Ирина Петровна – к.м.н., зам. гл. врача

119049 Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9 

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-5083-6637ФоминаД. С.FominaD. S.

Фомина Дарья Сергеевна – к.м.н., доц., врач аллерголог-иммунолог, рук

123182 Москва, Пехотная ул., д. 3 

Moscow

ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. ПироговаРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента Здравоохранения МосквыРоссияMorozovskaya Children’s City Clinical Hospital of the Department of Health of MoscowRussian FederationГБУЗ «Городская клиническая больница №52» Департамента Здравоохранения МосквыРоссияCity Clinical Hospital No.52 of Moscow Healthcare DepartmentRussian Federation20210107202166394101Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20212021Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1414

В настоящее время многое делается для оптимизации помощи пациентам с наследственным ангиоотеком, однако во многих регионах сохраняются трудности с организацией оказания такой помощи. Эпидемиологические данные свидетельствуют о низком уровне диагностики наследственного ангиоотека. В ряде регионов разработаны схемы маршрутизации больных с данной нозологией. Эти схемы представляют собой административно закрепленный порядок следования пациентов с детальным разъяснением всех перемещений, связанных с оказанием медицинской помощи. Таким образом, маршрутизация в отношении конкретного больного – это процесс определения оптимального пути его следования с целью получения качественной медицинской помощи при минимальных временных и финансовых затратах. Статья посвящена организации маршрутизации пациентов с наследственным ангиоотеком.

Currently, there is a lot of effort that is been done to optimize healthcare management for patients with hereditary angioedema, but there are still difficulties in the regions. Epidemiological data on hereditary angioedema indicate a low level of diagnosis. In several regions, patient pathway have been developed with a detailed description of the different steps on the patient healthcare journey. The patient pathway is a key component of high-quality medical care with optimal timeliness and financial costs. The article is devoted to the organization of hereditary angioedema patients’ pathway.

детинаследственный ангиоотекорфанное заболеваниемаршрутизациялекарственное обеспечениерегистрchildrenhereditary angioedemaorphan diseaseroutingdrug supplyregisterСтатья выполнена при финансовой поддержке компании CSL Behring https://www.cslbehring.ruThis article was made with the financial support of CSL Behring https://www.cslbehring.ruReferencesНаследственный ангиоотек. Клинические рекомендации. 2020. [Hereditary angioedema. Clinical guidelines. 2020. (in Russ.)] https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/267_1Наследственный ангиоотек. Клинические рекомендации. 2020. [Hereditary angioedema. Clinical guidelines. 2020. (in Russ.)] https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/267_1Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Bork K., Bowen T., Balle Boysen H., et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update. World Allergy Organ J 2018; 11(1): 1–20. DOI: 10.1186/s40413-017-0180-1Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Bork K., Bowen T., Balle Boysen H., et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update. World Allergy Organ J 2018; 11(1): 1–20. DOI: 10.1186/s40413-017-0180-1Bork K., Machnig T., Wulff K., Witzke G., Prusty S., Hardt J. Clinical features of genetically characterized types of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: a systematic review of qualitative evidence. Orphanet J Rare Dis 2020; 15(1): 1–14. DOI: 10.1186/s13023-020-01570-xBork K., Machnig T., Wulff K., Witzke G., Prusty S., Hardt J. Clinical features of genetically characterized types of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: a systematic review of qualitative evidence. Orphanet J Rare Dis 2020; 15(1): 1–14. DOI: 10.1186/s13023-020-01570-xLumry W.R. Overview of epidemiology, pathophysiology, and disease progression in hereditary angioedema. Am J Manag Care 2013; 19(7 Suppl): s103–110Lumry W.R. Overview of epidemiology, pathophysiology, and disease progression in hereditary angioedema. Am J Manag Care 2013; 19(7 Suppl): s103–110Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ часть 1, п. 5, статья 16. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ, part 1, clause 5, article 16. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/332873f90bf77b37248fe2e-0266a389f8ceece62/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ часть 1, п. 5, статья 16. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ, part 1, clause 5, article 16. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/332873f90bf77b37248fe2e-0266a389f8ceece62/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 2, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 2, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7f/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 2, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 2, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7f/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 3, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 3, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7f/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 3, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 3, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7f/Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 4, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 4, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7fФедеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323- ФЗ часть 4, статья 44. [Federal Law «On the Fundamentals of Health Protection of Citizens of the Russian Federation» dated November 21, 2011 No. 323-FZ Part 4, Article 44. (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_121895/bbfb814a127237db75b90e154333ef3f085f4e7fПостановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 404 «Об утверждении Правил ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей». [Decree of the Government of the Russian Federation of April 26, 2012 № 404 «On approval of the Rules for maintaining the Federal register of persons with hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissues, multiple sclerosis, persons after organ transplantation and (or) fabrics. (in Russ.)] http://base.garant.ru/70168890/Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 404 «Об утверждении Правил ведения Федерального регистра лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей». [Decree of the Government of the Russian Federation of April 26, 2012 № 404 «On approval of the Rules for maintaining the Federal register of persons with hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissues, multiple sclerosis, persons after organ transplantation and (or) fabrics. (in Russ.)] http://base.garant.ru/70168890/Постановление Правительства РФ от 26 ноября 2018 г. № 1416 «О порядке организации обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации». [Decree of the Government of the Russian Federation of November 26, 2018 Nо 1416 «On the procedure for organizing the provision of medicines to persons with hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissues, multiple sclerosis, hemolytic uremic syndrome, juvenile arthritis with systemic onset, mucopolysaccharidosis of types I, II and VI, persons after organ and (or) tissue transplantation, as well as the recognition as invalid of some acts of the Government of the Russian Federation». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72013444/Постановление Правительства РФ от 26 ноября 2018 г. № 1416 «О порядке организации обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации». [Decree of the Government of the Russian Federation of November 26, 2018 Nо 1416 «On the procedure for organizing the provision of medicines to persons with hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms of lymphoid, hematopoietic and related tissues, multiple sclerosis, hemolytic uremic syndrome, juvenile arthritis with systemic onset, mucopolysaccharidosis of types I, II and VI, persons after organ and (or) tissue transplantation, as well as the recognition as invalid of some acts of the Government of the Russian Federation». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72013444/Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». [Decree of the Government of the Russian Federation of April 26, 2012 Nо 403 «On the procedure for maintaining the Federal register of persons suffering from life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases leading to a reduction in the life expectancy of citizens or their disability, and its regional segment». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70068888/Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». [Decree of the Government of the Russian Federation of April 26, 2012 Nо 403 «On the procedure for maintaining the Federal register of persons suffering from life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases leading to a reduction in the life expectancy of citizens or their disability, and its regional segment». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70068888/Постановление Правительства РФ от 09.10.2019 № 1304 (ред. от 08.10.2020) «Об утверждении принципов модернизации первичного звена здравоохранения Российской Федерации и Правил проведения экспертизы проектов региональных программ модернизации первичного звена здравоохранения, осуществления мониторинга и контроля за реализацией региональных программ модернизации первичного звена здравоохранения». [Decree of the Government of the Russian Federation of 09.10.2019 Nо 1304 (as amended of 08.10.2020) «On approval of the principles of modernization of primary health care in the Russian Federation and the Rules for the examination of projects of regional programs for the modernization of primary health care, monitoring and control over the implementation of regional modernization programs primary health care». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72733114/Постановление Правительства РФ от 09.10.2019 № 1304 (ред. от 08.10.2020) «Об утверждении принципов модернизации первичного звена здравоохранения Российской Федерации и Правил проведения экспертизы проектов региональных программ модернизации первичного звена здравоохранения, осуществления мониторинга и контроля за реализацией региональных программ модернизации первичного звена здравоохранения». [Decree of the Government of the Russian Federation of 09.10.2019 Nо 1304 (as amended of 08.10.2020) «On approval of the principles of modernization of primary health care in the Russian Federation and the Rules for the examination of projects of regional programs for the modernization of primary health care, monitoring and control over the implementation of regional modernization programs primary health care». (in Russ.)] https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/72733114/Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.01.2019 № 4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения». [Order of the Ministry of Health of the Russian Federation dated January 14, 2019 No. 4n «On approval of the procedure for prescribing medicinal products, forms of prescription forms for medicinal products, the procedure for issuing these forms, their accounting and storage». (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_321140/Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14.01.2019 № 4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения». [Order of the Ministry of Health of the Russian Federation dated January 14, 2019 No. 4n «On approval of the procedure for prescribing medicinal products, forms of prescription forms for medicinal products, the procedure for issuing these forms, their accounting and storage». (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_321140/Приказ Министерства здравоохранения РФ от 21 сентября 2016 г. № 724н «Об утверждении требований к инструкции по медицинскому применению лекарственных препаратов». [Order of the Ministry of Health of the Russian Federation of September 21, 2016 Nо 724n «On approval of requirements for instructions for the medical use of drugs». (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_205739/Приказ Министерства здравоохранения РФ от 21 сентября 2016 г. № 724н «Об утверждении требований к инструкции по медицинскому применению лекарственных препаратов». [Order of the Ministry of Health of the Russian Federation of September 21, 2016 Nо 724n «On approval of requirements for instructions for the medical use of drugs». (in Russ.)] http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_205739/

The authors declare that there are no conflicts of interest present.