perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2022-67-1-120-124perinatology-1589Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESСиндром Казабаха–Мерритта без кожных проявлений у младенцаKazabach–Merritt syndrome without skin manifestations in an infanthttps://orcid.org/0000-0001-7066-9138ЕфремоваО. С.EfremovaO. S.

Ефремова Олеся Станиславовна — врач–детский кардиолог Иркутской государственной областной детской клинической больницы, асс. кафедры педиатрии

664049 Иркутск, мкрн. Юбилейный, д. 100

Irkutsk

shaguno@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7668-1282БрегельЛ. В.BregelL. V.

Брегель Людмила Владимировна — д.м.н., проф., зав. кафедрой педиатрии; зав. кардиологическим центром 

664049 Иркутск, мкрн. Юбилейный, д. 100

Irkutsk

https://orcid.org/0000-0001-7884-5968МатюноваА. Е.MatyunovaA. E.

Матюнова Алла Егоровна — к.м.н., асс. кафедры педиатрии 

664049 Иркутск, мкрн. Юбилейный, д. 100

Irkutsk

matyunovaae@yandex.ruРуденкоН. Ю.RudenkoN. Yu.

Руденко Наталья Юрьевна — зам. гл. врача

664002 Иркутск, бул. Гагарина, д. 4

Irkutsk

https://orcid.org/0000-0003-1767-811XБаракинА. О.BarakinA. O.

Баракин Александр Олегович — врач ультразвуковой диагностики; асс. кафедры педиатрии

664049 Иркутск, мкрн. Юбилейный, д. 100

Irkutsk

КоринецТ. С.KorinetsT. S.

Коринец Татьяна Станиславовна — зав. отделением лучевой терапии 

664002 Иркутск, бул. Гагарина, д. 4

Irkutsk

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования», филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница»РоссияIrkutsk State Medical Academy of Continuous Professional Education branch of Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; Regional Children’s HospitalRussian FederationИркутская государственная медицинская академия последипломного образования», филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава РоссииРоссияIrkutsk State Medical Academy of Continuous Professional Education branch of Russian Medical Academy of Continuous Professional EducationRussian FederationГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница»РоссияRegional Children’s HospitalRussian Federation202208042022671120124Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20222022Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1589

Описано наблюдение редкого заболевания — синдрома Казабаха–Мерритта у младенца с интраторакальной локализацией опухоли без сосудистых проявлений на коже. Заболевание выявлено по признакам гемоперикарда при скрининговой эхокардиографии в сочетании с тромбоцитопенией и рецидивирующими кровотечениями в плевру и подтверждено данными мультиспиральной компьютерной томографии и биопсии. Лечение бета-адреноблокаторами в сочетании с химиотерапией привело к редукции опухоли и исчезновению клинических симптомов.

The authors observed Kazabach–Merritt syndrome in an infant with an intrathoracic localization of the tumor without vascular manifestations on the skin. The disease was detected by signs of hemopericardium during screening echocardiography in combination with thrombocytopenia and relapses of intrathoracic bleeding. The diagnosis was confirmed by MSCT and biopsy data. Treatment with beta-blockers and chemotherapy resulted in tumor reduction and the disappearance of clinical symptoms.

младенцысиндром Казабаха–Мерриттасосудистая опухольгемоперикардтромбоцитопенияinfantsKazabach–Merritt syndromevascular tumorhemopericardiumthrombocytopeniaReferencesMahajan P., Margolin J., Iacobas I. Kasabach–Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options. Clin Med Insights Blood Disord 2017; 10: 1. DOI: 10.1177/1179545X17699849Mahajan P., Margolin J., Iacobas I. Kasabach–Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options. Clin Med Insights Blood Disord 2017; 10: 1. DOI: 10.1177/1179545X17699849Croteau S.E., Liang M.G., Kozakewich H.P., Alomari A.I., Fishman S.J., Mulliken J.B., Trenor C.C. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach– Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr 2013; 162(1): 142–149. DOI: 10.1016/j.jpeds.2012.06.044Croteau S.E., Liang M.G., Kozakewich H.P., Alomari A.I., Fishman S.J., Mulliken J.B., Trenor C.C. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach– Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr 2013; 162(1): 142–149. DOI: 10.1016/j.jpeds.2012.06.044Sarkar M., Mulliken J.B., Kozakewich H.P., Robertson R.L., Burrows P.E. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach– Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997; 100(6): 1377–1386Sarkar M., Mulliken J.B., Kozakewich H.P., Robertson R.L., Burrows P.E. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach– Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997; 100(6): 1377–1386Федорова Д.В., Хачатрян Л.А. Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей (обзор литературы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2016; 15(4): 28–33.Fedorova D.V., Khachatryan L.A. The use of propranolol in the treatment of Kazabach — Merritt syndrome in children (literature review). Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii 2016; 15(4): 28–33. (in Russ.)El-Dessouky M., Azmy A.F., Raine P.A., Young D.G. Kasabach–Merritt Syndrome. J Pediatr Surg 1988; 23: 109El-Dessouky M., Azmy A.F., Raine P.A., Young D.G. Kasabach–Merritt Syndrome. J Pediatr Surg 1988; 23: 109Hall G.W. Kasabach–merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 2001; 112: 851–862. DOI: 10.1046/j.1365–2141.2001.02453.xHall G.W. Kasabach–merritt syndrome: pathogenesis and management. Br J Haematol 2001; 112: 851–862. DOI: 10.1046/j.1365–2141.2001.02453.xJi Y., Chen S., Li L., Yang K., Xia C., Li L. et al. Kaposiform hemangioendothelioma without cutaneous involvement. J Cancer Res Clin Oncol 2018; 144(12): 2475–2484. DOI: 10.1007/s00432–018–2759–5Ji Y., Chen S., Li L., Yang K., Xia C., Li L. et al. Kaposiform hemangioendothelioma without cutaneous involvement. J Cancer Res Clin Oncol 2018; 144(12): 2475–2484. DOI: 10.1007/s00432–018–2759–5Шафранов В.В., Буторина А.В., Поляев Ю.А. Методические рекомендации: Лечение синдрома Казабаха–Мерритта у детей (N 10). Под ред. В.П. Немсадзе Москва: 2000; 9.Shafranov V.V., Butorina A.V., Polyaev Yu.A. Guidelines: Treatment of Kazabach–Merritt syndrome in children. Edited by V.P. Nemsadze Moscow: 2000; 9. (in Russ.)Буторина А.В., Шафранов В.В. Роль гормонотерапии в лечении синдрома Казабаха–Мерритта у детей. Лечащий врач 1999; 8: 28–30.Butorina A.V., Shafranov V.V. The role of hormone therapy in the treatment of Kazabach– Merritt syndrome in children. Lechashii vrach 1999; 8: 28– 30. (in Russ.)Хачатрян Л.А., Масчан А.А., Орехова Е.В., Новичкова Г.А. Терапия детей с синдромом Казабаха–Мерритт. Педиатрия 2018; 4: 125–134.Khachatryan L.A., Maschan A.A., Orekhova E.V., Novichkova G.A. Therapy for children with Kazabach– Merritt syndrome. Pediatriya 2018; 4: 125–134 (in Russ.)Maguiness S., Guenther L. Kasabach–Merritt syndrome. J Cutaneous Med Surg 2002; 6: 335–339. DOI: 10.1177/120347540200600405Maguiness S., Guenther L. Kasabach–Merritt syndrome. J Cutaneous Med Surg 2002; 6: 335–339. DOI: 10.1177/120347540200600405Yadav D., Maheshwari A., Aneja S., Seth A. Neonatal Kasabach–Merritt phenomenon. Indian J Med Paediatr Oncol 2011; 32(4): 238–241. DOI: 10.4103/0971–5851.95150Yadav D., Maheshwari A., Aneja S., Seth A. Neonatal Kasabach–Merritt phenomenon. Indian J Med Paediatr Oncol 2011; 32(4): 238–241. DOI: 10.4103/0971–5851.95150Osman N.M. Kasabach–Merritt syndrome: A case report. Sudan J Paediatr 2013; 13(1): 49–52Osman N.M. Kasabach–Merritt syndrome: A case report. Sudan J Paediatr 2013; 13(1): 49–52Wang P., Zhou W., Tao L. Clinical analysis of Kasabach– Merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatrics 2014; 14: 146–152. DOI: 10.1186/1471–2431–14–146Wang P., Zhou W., Tao L. Clinical analysis of Kasabach– Merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatrics 2014; 14: 146–152. DOI: 10.1186/1471–2431–14–146Абдуллин Р.Ф., Кондратенко Е.Г., Лепихов П.А., Турпакова Г.Н. Клинико-морфологическая характеристика гемангиоматоза печени при синдроме Казабаха–Мерритта у новорожденного с врожденным пороком сердца. Современная педиатрия 2014; 5(61): 140–144.Abdullin R.F., Kondratenko E.G., Lepikhov P.A., Turpakova G.N. Clinical and morphological characteristics of liver hemangiomatosis in Kazabach–Merritt syndrome in a newborn with congenital heart disease. Sovremennaya pediatriya 2014; 5(61): 140–144. (in Russ.)Челноков С.Б., Пудина Н.А., Копылова Т.И. Синдром Казабаха–Мерритта у новорожденного. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2000; 6: 46–47.Chelnokov S.B., Pudina N.A., Kopylova T.I. Kazabach–Merritt syndrome in a newborn. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii 2000; 6: 46–47. (in Russ.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.