perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2022-67-3-107-110perinatology-1660Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESКлинический случай полиорганного поражения при муковисцидозеClinical case of multiple organ damage in cystic fibrosisСадовниковаИ. В.SadovnikovaI. V.

 Садовникова Ирина Вячеславовна — д.м.н., доц., проф. кафедры педиатрии 

603005 Н. Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1 

 Nizhny Novgorod  

irina_rux@mail.ruАбрамовС. А.AbramovS. A.

 Абрамов Сергей Алексеевич — зав. отделением анестезиологии–реанимации Института педиатрии 

603005 Н. Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1 

 Nizhny Novgorod  

ПостниковаА. Д.PostnikovaA. D.

 Постникова Анна Дмитриевна — студентка V курса лечебного факультета 

603005 Н. Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1 

 Nizhny Novgorod  

ГоличниковаА. А.GolichnikovaA. A.

 Голичникова Анастасия Алексеевна — студентка V курса лечебного факультета

603005 Н. Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1 

 Nizhny Novgorod  

ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияPrivolzhsky Research Medical UniversityRussian Federation202210082022673107110Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20222022Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1660

В публикации представлен клинический случай муковисцидоза с полиорганными поражениями у ребенка 9 лет. Медико-социальная значимость муковисцидоза обусловлена значимым снижением качества жизни больных, необходимостью длительного лечения, его стоимостью, постоянном диспансерным наблюдением, ранней инвалидизацией пациентов и ограниченной продолжительностью их жизни.В представленном клиническом случае отмечается ранний возраст дебюта муковисцидоза, тяжелое течение с поражением бронхолегочной системы, кишечника, поджелудочной железы, печени и развитием выраженной панкреатической, белково-энергетической, дыхательной недостаточности, а также анемии. Несмотря на раннюю диагностику заболевания, у ребенка развилась полиорганная недостаточность, обусловленная наличием сопутствующих заболеваний, что определяет неблагоприятный прогноз.

The publication presents a clinical case of cystic fibrosis with multiple organ lesions in a 9-year-old child. The medical and social significance of cystic fibrosis is due to a significant decrease in the quality of life of patients, the need for long-term treatment, its cost, constant clinical supervision, early disability of patients, and limited life expectancy.In the presented clinical case, an early age of cystic fibrosis onset, a severe course with damage to the bronchopulmonary system, intestines, pancreas, liver and the development of pronounced pancreatic, protein-energy, respiratory failure, as well as anemia is noted. Despite the early diagnosis of the disease, the child developed multiple organ failure due to the presence of concomitant diseases, which determines the unfavorable prognosis.

детимуковисцидозпедиатриятерапияклинический случайChildrencystic fibrosispediatricstherapyclinical caseReferencesКрасовский С.А., Самойленко В.А., Амелина Е.Л. Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии. Атмосфера. Пульмонология и аллергология 2013; 1: 42–46.[Krasovskij S.A., Samojlenko V.A., Amelina E.L. Cystic fibrosis: diagnosis, clinic, basic principles of therapy. Pul’monologiya i allergologiya 2013; 1: 42–46. (in Russ.)Каширская Н.Ю., Горяинова А.В., Семыкин С.Ю., Петрова Н.В., Хавкин А.И., Зинченко Р.А. Муковисцидоз-ассоциированный панкреатит: реализация гено-фенотипических связей в развитии острой и хронической патологии поджелудочной железы. Вопросы детской диетологии 2020; 18(3): 65–74. DOI: 10.20953/1727-5784-2020-3-65-74Kashirskaja N.Yu., Gorjainova A.V., Semykin S.Yu., Petrova N.V., Havkin A.I., Zinchenko R.A. Cystic fibrosis-associated pancreatitis: implementation of gene-phenotypic connections in the development of acute and chronic pancreatic pathology. Voprosy detskoi dietologii 2020; 18(3): 65–74. (in Russ.) DOI: 10.20953/1727-5784-2020-3-65-74Литвинова М.М., Хафизов К.Ф., Сперанская А.С., Мацвай А.Д., Никольская К.А., Винокурова Л.В. и др. Спектр мутаций гена CFTR у больных хроническим панкреатитом в России. Вопросы детской диетологии 2020; 18(3): 5–18. DOI: 10.20953/1727-5784-2020-3-5-18Litvinova M.M., Hafizov K.F., Speranskaja A.S., Macvaj A.D., Nikol’skaja K.A., Vinokurova L.V. et al. Spectrum of CFTR gene mutations in patients with chronic pancreatitis in Russia. Voprosy detskoi dietologii 2020; 18(3): 5–18. (in Russ.)]DOI: 10.20953/1727-5784-2020-3-5-18Гембицкая Т.E., Черменский А.Г., Бойцова Е.В. Муковисцидоз сегодня: достижения и проблемы, перспективы этиопатогенетической терапии. Врач 2012; 2: 5–8.Gembickaja T.E., Chermenskij A.G., Bojcova E.V. Cystic fibrosis today: advances and challenges, prospects for reactive pathogenetic therapy. Vrach 2012; 2: 5–8 (in Russ.)Klimova B., Kuca K., Novotny M., Maresova P. Cystic Fibrosis Revisited — a Review Study. Med Chem 2017; 13(2): 102–109. DOI: 10.2174/1573406412666160608113235Klimova B., Kuca K., Novotny M., Maresova P. Cystic Fibrosis Revisited — a Review Study. Med Chem 2017; 13(2): 102–109. DOI: 10.2174/1573406412666160608113235Эседов Э.М., Гаджимирзаев Г.А., Ахмедова Ф.Д. Муковисцидоз — актуальная проблема медицины. Вестник оториноларингологии 2016; 5: 15–18.Jesedov Je.M., Gadzhimirzaev G.A., Ahmedova F.D. Cystic fibrosis — an urgent medical problem. Vestnik otorinolaringologii 2016; 5: 15–18. (in Russ.)Procianoy E.D.F.A., de Abreu E., Silva F.A., Maróstica P.J.C., Quinton P.M. Chloride Conductance, Nasal -Potential Difference and Cystic Fibrosis Pathophysiology. Lung 2020; 198(1): 151–156. DOI: 10.1007/s00408-019-00293-6Procianoy E.D.F.A., de Abreu E., Silva F.A., Maróstica P.J.C., Quinton P.M. Chloride Conductance, Nasal -Potential Difference and Cystic Fibrosis Pathophysiology. Lung 2020; 198(1): 151–156. DOI: 10.1007/s00408-019-00293-6Domínguez-Muñoz J.E., Hardt P.D., Lerch M.M., Löhr M.J. Potential for Screening for Pancreatic Exocrine Insufficiency Using the Fecal Elastase-1 Test. Dig Dis Sci 2017; 62(5): 1119–1130. DOI: 10.1007/s10620-017-4524-zDomínguez-Muñoz J.E., Hardt P.D., Lerch M.M., Löhr M.J. Potential for Screening for Pancreatic Exocrine Insufficiency Using the Fecal Elastase-1 Test. Dig Dis Sci 2017; 62(5): 1119–1130. DOI: 10.1007/s10620-017-4524-z

The authors declare that there are no conflicts of interest present.