perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2022-67-5-199-202perinatology-1724Research ArticleК XVIII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИКраниофациальная полиоссальная форма фиброзной дисплазииCraniofacial polyossal fibrous dysplasiahttps://orcid.org/0000-0003-1741-2629КулаковаГ. А.KulakovaG. A.

 к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии, 

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

galinkul@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9687-4583СоловьеваН. А.SolovyevaN. A.

к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0003-0873-8037КурмаеваЕ. А.KurmaevaE. A.

к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0002-4147-2309ВолгинаС. Я.VolginaS. Ya.

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0001-7870-2991НикифороваЕ. В.NikiforovaE. V.

зав. педиатрическим отделением,

420110 Казань, Проспект Победы, д. 56

Kazan

https://orcid.org/0000-0002-5531-9997ДавлетшинаГ. И.DavletshinaG. I.

студент V курса педиатрического факультета, 

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0002-5825-0243КупцоваД. О.KuptsovaD. O.

студент V курса педиатрического факультета,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKazan State Medical UniversityRussian FederationГАУЗ «Детская поликлиника №10»РоссияChildren’s Polyclinic No. 10Russian Federation202220112022675199202Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20222022Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1724

Фиброзная дисплазия — редко встречающаяся аномалия развития костной ткани, при которой она заменяется фиброзно-кистозной. Представлено клиническое наблюдение больного с краниофациальной полиоссальной формой фиброзной дисплазии. У ребенка в возрасте 13 лет отмечалось появление постоянной интенсивной головной боли, которая сопровождалась головокружением, шумом в ушах, когнитивными нарушениями, деформацией лобной области и нижней челюсти справа, локальной пигментацией в области шеи и лица (пятна кофе с молоком). При томографии головного мозга и остеосцинтиграфии в правой половине костей черепа визуализировалось объемное образование, в котором при гистологическом исследовании была выявлена фиброзная дисплазия.

Заключение. Для постановки данного диагноза большое значение имеют сочетание болевого синдрома с деформацией лицевой части черепа и гистологическое исследование. 

Fibrous dysplasia is a rare anomaly of bone tissue development, in which it is replaced by fibrocystic tissue. A clinical case of a patient with a craniofacial polyossal form of fibrous dysplasia is presented. At the age of 13, a child had a constant intense headache, which was accompanied by dizziness, tinnitus, cognitive impairment, deformity of the frontal region and lower jaw on the right, local pigmentation in the neck and face (coffee-and-milk-like stains). Brain tomography and osteoscintigraphy visualized a volumetric formation in the right half of the skull bones, in which fibrotic dysplasia was revealed during histological examination.

Conclusion. To establish this diagnosis, a combination of pain syndrome with deformation of the facial part of the skull and histological examination is important. 

детидеформация лицафиброзная дисплазияchildrenfacial deformityfibrous dysplasiaReferencesFletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P.C.W., Mertens F. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. 4th Edition, 2013; 352: 3. DOI: 10.1097/PAT.0000000000000050Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P.C.W., Mertens F. WHO Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone. 4th Edition, 2013; 352: 3. DOI: 10.1097/PAT.0000000000000050Lee J.S., FitzGibbon E.J., Chen Y.R., Kim H.J., Lustig L.R., Akintoye S.O. et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis 2012; 7(Suppl 1): S2. DOI:10.1186/1750-1172-7-S1-S2Lee J.S., FitzGibbon E.J., Chen Y.R., Kim H.J., Lustig L.R., Akintoye S.O. et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis 2012; 7(Suppl 1): S2. DOI:10.1186/1750-1172-7-S1-S2Эдже М.А., Овчинников А.Ю., Кулаков О.Б., Семилетова Д.О. Фиброзная дисплазия околоносовых пазух: клиническое наблюдение. Фарматека 2021; 28(10): 129-132. DOI: 10.18565/pharmateca.2021.10.129-132Jedzhe M.A., Ovchinnikov A.Yu., Kulakov O.B., Semiletova D.O. Fibrous dysplasia of the paranasal sinuses: a clinical observation. Farmateka 2021; 28(10): 129-132. (in Russ). DOI: 10.18565/pharmateca.2021.10.129-132Марков Н.М., Грачев Н.С., Бабаскина Н.В., Деменчук П.А., Ворожцов И.Н., Краснов А.С., Новичкова Г.А. Клинический случай хирургического лечения и реабилитации пациента с фиброзной дисплазией нижней челюсти. Голова и шея. Журнал Общероссийской общественной организации Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи 2021; 9(1): 67-78. DOI: 10.25792/HN.2021.9.1.67-78Markov N.M., Grachev N.S., Babaskina N.V., Demenchuk P.A., Vorozhcov I.N., Krasnov A.S., Novichkova G.A. Case report: fibrotic dysplasia of lower jaw — surgical treatment and rehabilitation. Head and neck. Zhurnal Obshherossiiskoi obshhestvennoi organizatsii Federatsiya spetsialistov po lecheniyu zabolevanii golovy i shei 2021; 9(1): 67-78. (in Russ.) DOI: 10.25792/HN.2021.9.1.67-78Тищенко В.С., Огурцова Е.Ю., Иванникова Т.И. Клинический случай полиоссальной формы фиброзной дисплазии у ребенка. Инновационная наука 2018; 4:158-162Tishchenko V.S., Ogurcova E.Ju., Ivannikova T.I. Clinical case of polyostotic form of fibrous dysplasia in a child. Innovacionnaja nauka 2018; 4: 158-162. (in Russ.)Ибатова Г.С., Исканов А.С., Жарасов А.М., Айдаров С.А. Фиброзная дисплазия костей черепа у детей и их хирургическое лечение. Нейрохирургия и неврология Казахстана 2018; 50 (1): 41-45.Ibatova G.S., Iskanov A.S., Zharasov A.M., Ajdarov S.A. Fibrous dysplasia of the skull bones in children and their surgical treatment. Neirohirurgiya i nevrologiya Kazahstana 2018; 50 (1): 41-45. (in Russ.)Кугушев А.Ю., Лопатин А.В. Современные подходы к диагностике и лечению фиброзной дисплазии черепно-лицевой области. Детская хирургия 2017; 21(2): 93-98. DOI: 10.18821/1560-9510-2017-21-2-93-98Kugushev A.Yu., Lopatin A.V. Modern approaches to the diagnosis and treatment of fibrous dysplasia of the craniofacial region. Detskaya khirurgiya 2017; 21(2): 93-98. (in Russ.) DOI: 10.18821/1560-9510-2017-21-2-93-98Крючкова Т.А., Петровска Т.Ю. Клинический случай фиброзной дисплазии бедренной кости у ребенка. Научные ведомости НИУ «БелГУ». Серия Медицина. Фармация 2014; 189 (18): 244-249.Krjuchkova T.A., Petrovska T.Yu. Clinical case of fibrous dysplasia of the femur in a child. Nauchnye vedomosti NIU «BelGU». Seriya Meditsina. Farmatsiya 2014; 189 (18): 244-249. (in Russ.)Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии. РМЖ 2015; 23(23): 1422-1424.Dobrotin V.E. Albright syndrome as a form of fibrous dysplasia. RMZh 2015; 23(23): 1422-1424. (in Russ.)Amit M., Collins M.T., FitzGibbon E.J., Butman J.A., Fliss D.M., Gil Z. Surgery versus watchful waiting in patients with craniofacial fibrous dysplasia: a meta-analysis. PLOS ONE 2011; 6(9): e25179. DOI: 10.1371/journal.pone.0025179Amit M., Collins M.T., FitzGibbon E.J., Butman J.A., Fliss D.M., Gil Z. Surgery versus watchful waiting in patients with craniofacial fibrous dysplasia: a meta-analysis. PLOS ONE 2011; 6(9): e25179. DOI: 10.1371/journal.pone.0025179Nadaf A., Radhika M., Paremala K., Srinath N. Monostostic fibrous dysplasia with nonspecific cystic degeneration: A case report and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol 2013; 17 (2): 274-280. DOI: 10.4103/0973-029X.119765Nadaf A., Radhika M., Paremala K., Srinath N. Monostostic fibrous dysplasia with nonspecific cystic degeneration: A case report and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol 2013; 17 (2): 274-280. DOI: 10.4103/0973-029X.119765Kim D.D., Ghali G.E., Wright J.M., Edwards S.P. Surgical treatment of giant fibrous dysplasia of the mandible with concomitant craniofacial involvement. J Oral Maxillofac Surg 2012; 70: 102-118. DOI: 10.1016/j.joms.2011.01.023 13. Riddle N.D., Bui M.M. Fibrous Dysplasia. Arch Pathol Lab Med 2013; 137: 134-138. DOI: 10.5828.arpa/2012.0013-RSKim D.D., Ghali G.E., Wright J.M., Edwards S.P. Surgical treatment of giant fibrous dysplasia of the mandible with concomitant craniofacial involvement. J Oral Maxillofac Surg 2012; 70: 102-118. DOI: 10.1016/j.joms.2011.01.023 13. Riddle N.D., Bui M.M. Fibrous Dysplasia. Arch Pathol Lab Med 2013; 137: 134-138. DOI: 10.5828.arpa/2012.0013-RS

The authors declare that there are no conflicts of interest present.