perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2022-67-5-231-236perinatology-1731Research ArticleК XVIII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ОБМЕН ОПЫТОМTO THE XVIII RUSSIAN CONGRESS «PEDIATRICS AND PEDIATRIC SURGERY IN THE PRIVOLZHSKY FEDERAL DISTRICT». EXPERIENCE EXCHANGEРегиональный опыт лечения детей с синдромом короткой кишкиRegional experience in the treatment of children with short bowel syndromehttps://orcid.org/0000-0002-2957-680XКамаловаА. А.KamalovaA. A.

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии, 420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49;

420011 Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 140

Kazan

aelitakamalova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4296-824XПодшивалинА. А.PodshivalinA. A.

детский хирург хирургического отделения для детей раннего возраста, 

420011 Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 140

Kazan

https://orcid.org/0000-0003-2856-5129СагееваГ. И.SageevaG. I.

зав. педиатрическим отделением №3,

420011 Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 140

Kazan

https://orcid.org/0000-0001-5539-5765ДружковаЭ. Э.DruzhkovaE. E.

асп. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России; ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики ТатарстанРоссияKazan State Medical University; Children’s Republican Clinical HospitalRussian FederationГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики ТатарстанРоссияChildren’s Republican Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKazan State Medical UniversityRussian Federation202220112022675231236Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20222022Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1731

Синдром короткой кишки — редкое хроническое инвалидизирующее и потенциально опасное для жизни состояние, при котором организм ребенка не может усвоить из пищи достаточное количество питательных веществ из-за потери абсорбционной способности кишечника. В работе представлен региональный опыт ведения детей с синдромом короткой кишки, включая консервативное и оперативное лечение, с анализом ведущих причин, прогностических факторов, сроков достижения кишечной автономии, осложнений и катамнеза.

Цель исследования

Цель исследования. Анализ случаев развития синдрома короткой кишки у детей для улучшения качества оказания медицинской помощи детям в Республике Татарстан и ближайших регионах.

Материалы и методы

Материалы и методы. Для достижения поставленной цели проведено одноцентровое ретроспективное исследование 22 случаев развития синдрома короткой кишки у детей, получивших лечение в хирургическом отделении для детей раннего возраста Детской республиканской клинической больницы с сентября 2014 г. по ноябрь 2021 г.

Результаты

Результаты. Причинами развития синдрома короткой кишки в исследовании были врожденные пороки развития у 7 (32%) детей, некротизирующий энтероколит у 5 (23%), заворот тонкой кишки (синдром Ледда) у 4 (18%), мезентеральный тромбоз у 4 (18%) и болезнь Гиршпрунга у 2 (9%). К концу первого года после постановки диагноза у 17 детей достигнута кишечная автономия. Летальность составила 9% (умерли 2 детей), 3 детей нуждаются в парентеральном питании. 

Short bowel syndrome is a rare, chronic, debilitating, and potentially life-threatening condition in which loss of intestinal absorption capacity deprives children of the ability to absorb sufficient nutrients from the food they consumed. The authors describe regional experience of treating children with short bowel syndrome, which includes conservative and surgical approach, with an analysis of the leading causes, prognostic factors, timing of achieving intestinal autonomy, complications and catamnesis.

Purpose

Purpose. The study aims at analyzing cases of short bowel syndrome in children in order to improve the provision of medical care for children in the Republic of Tatarstan and the nearest regions.

Material and methods

Material and methods. Single-center, retrospective study was conducted of 22 cases of children with short bowel syndrome who received treatment in the surgical department for young children in the State Autonomous Healthcare Institution Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan for the period September 2014 till November 2021.

Results

Results. The most common cause of intestinal resection in the study group were: congenital malformations in 7 children (32%), necrotizing enterocolitis in 5 children (23%), small intestine malrotation (Ladd’s bands) in 4 children (18%), mesenteric thrombosis in 4 (18%), Hirschsprung’s disease in 2 children (9%). By the end of the first year after diagnosis, intestine self-regulation was achieved in 17 children. The mortality rate was 9%. 

детисиндром короткой кишкикишечная недостаточностьchildrenshort bowel syndromeintestinal failureReferencesВедение детей с синдромом короткой кишки и другими формами хронической кишечной недостаточности. Под ред. А.И. Чубаровой, Е.В. Ерпулевой, О.Г. Мокрушиной, Е.А. Костомаровой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021; 144 c.Management of children with short bowel syndrome and other forms of chronic intestinal failure. Editors A.I. Chubarova, E.V. Erpuleva, O.G. Mokrushina, E.A. Kostomarova. Moscow: GEOTAR-Media, 2021; 144. (in Russ.)Tannuri U., Barros de F., Tannuri A. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Programme. Rev Assoc Med Bras 2016; 62(6): 575-583. DOI: 10.1590/1806-9282.62.06.575Tannuri U., Barros de F., Tannuri A. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Programme. Rev Assoc Med Bras 2016; 62(6): 575-583. DOI: 10.1590/1806-9282.62.06.575Wales P.W., Silva N., Kim J. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Serg 2004; 39 (5): 690-695. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2004.01.036Wales P.W., Silva N., Kim J. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Serg 2004; 39 (5): 690-695. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2004.01.036Tappenden K.A. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014; 38(1): 23-31. DOI: 10.1177/0148607114525210Tappenden K.A. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014; 38(1): 23-31. DOI: 10.1177/0148607114525210Thompson J.S., Quigley, E.M., Adrian T.E. Factors a ecting outcome following proximal and distal intestinal resection in the dog: An examination of the relative roles of mucosal adaptation, motility, luminal factors, and enteric peptides. Dig Dis Sci 1999; 44(1): 63-74. DOI: 10.1053/spsu.2001.22383Thompson J.S., Quigley, E.M., Adrian T.E. Factors a ecting outcome following proximal and distal intestinal resection in the dog: An examination of the relative roles of mucosal adaptation, motility, luminal factors, and enteric peptides. Dig Dis Sci 1999; 44(1): 63-74. DOI: 10.1053/spsu.2001.22383Костомарова Е.А., Чубарова А.И., Жихарева Н.С. Синдром короткой кишки: оценка прогностических маркеров и эффективности реабилитации. Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7:(4): 46-52. DOI: 10.17816/psaic372Kostomarova E.A., Chubarova A.I., Zhihareva N.S. Short bowel syndrome: assessment of prognostic markers and effectiveness of rehabilitation. Rossiiskii vestnik khirurgii, anesteziologii i reanimatologii 2017; 7(4): 46-52. (in Russ.) DOI: 10.17816/psaic372Хасанов Р.Р., Гумеров А.А., Вессель Л.М. Сравнительный анализ причин развития синдрома короткой кишки у детей на основе данных за 20 лет. Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7(3): 8-13. DOI: 10.17816/psaic328Hasanov R.R., Gumerov A.A., Vessel’ L.M. Comparative analysis of the causes of short bowel syndrome in children based on data for 20 years. Rossiiskii vestnik khirurgii, anesteziologii i reanimatologii 2017; 7(3): 8-13. (in Russ.) DOI: 10.17816/psaic328Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Макаров С.П., Петров Д.А., Брюсов Г.П., Кочкин В.С., Степанов А.Э. Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт. Анестезиология и реаниматология 2018; 6: 67-74. DOI: 10.17116/anesthesiology201806167Aver’yanova Yu.V., Razumovskij A.Yu., Makarov S.P., Petrov D.A., Bryusov G.P., Kochkin V.S., Stepanov A.E. Modern strategy for the treatment of children with short bowel syndrome: 12 years of experience. Anesteziologiya i reanimatologiya 2018; 6: 67-74. (in Russ.) DOI: 10.17116/anesthesiology201806167Weih S., Kessler M., Fonouni H., Golriz M., Hafezi M., Mehrabi A., Holland-Cunz S. Current practice and future perspectives in the treatment of short bowel syndrome in children-a systematic review. Langenbeck’s Arch Surg 2012; 397(7): 1043-1051. DOI: 10.1007/s00423-011-0874-8Weih S., Kessler M., Fonouni H., Golriz M., Hafezi M., Mehrabi A., Holland-Cunz S. Current practice and future perspectives in the treatment of short bowel syndrome in children-a systematic review. Langenbeck’s Arch Surg 2012; 397(7): 1043-1051. DOI: 10.1007/s00423-011-0874-8Demehri F.R., Stephens L., Herrman E., West B., Mehringer A., Arnold M.A. et al. Enteral autonomy in pediatric short bowel syndrome: predictive factors one year after diagnosis. J Pediatr Surg 2015; 50(1): 131-135 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2014.10.011Demehri F.R., Stephens L., Herrman E., West B., Mehringer A., Arnold M.A. et al. Enteral autonomy in pediatric short bowel syndrome: predictive factors one year after diagnosis. J Pediatr Surg 2015; 50(1): 131-135 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2014.10.011Sala D., Chomto S., Hill S. Long-term outcomes of short bowel syndrome requiring long-term/home intravenous nutrition compared in children with gastroschisis and those with volvulus. Transplant Proc 2010; 42(1):5-8. DOI: 10.1016/j.transproceed.2009.12.033Sala D., Chomto S., Hill S. Long-term outcomes of short bowel syndrome requiring long-term/home intravenous nutrition compared in children with gastroschisis and those with volvulus. Transplant Proc 2010; 42(1):5-8. DOI: 10.1016/j.transproceed.2009.12.033Хасанов Р.Р., Гумеров А.А., Вессель Л.М. Роль длины тонкой кишки в развитии синдрома короткой кишки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 2017; 1(1): 63-67. DOI: 10.17116/hirurgia2017163-67Hasanov R.R., Gumerov A.A., Vessel’ L.M. The role of the length of the small intestine in the development of short bowel syndrome. Khirurgiya. Zhurnal im. N.I. Pirogova 2017; 1(1): 63-67. (in Russ.) DOI: 10.17116/hirurgia2017163-67Сухотник И.Г. Синдром короткой кишки у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2017; 7(3): 99-116. DOI: 10.17816/psaic342Suhotnik I.G. Short bowel syndrome in children. Rossiiskii vestnik detskoi khirurgii, anesteziologii i reanimatologii 2017; 7(3): 99-116. (in Russ.) DOI: 10.17816/psaic342Quiros-Tejeira R.E., Ament M.E., Reyen L, Herzog F, Merjanian M., Olivares-Serrano N., Vargas J.H. Long-term parenteral nutritional support and intestinal adaptation in children with short bowel syndrome: a 25-year experience. J Pediatr 2004; 145(2): 157-163. DOI: 10.1016/j.jpeds.2004.02.030Quiros-Tejeira R.E., Ament M.E., Reyen L, Herzog F, Merjanian M., Olivares-Serrano N., Vargas J.H. Long-term parenteral nutritional support and intestinal adaptation in children with short bowel syndrome: a 25-year experience. J Pediatr 2004; 145(2): 157-163. DOI: 10.1016/j.jpeds.2004.02.030Аверьянова Ю.В., Вессель Л., Ерпулева Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И. и др. Федеральные клинические рекомендации «Лечение детей с синдромом короткой кишки». Российский вестник хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2014; 4(4): 92-108. DOI: 10.17816/psaic88Aver’janova Ju.V., Vessel’ L., Erpuljova Yu.V., Nikolaev V.V., Stepanov A.Je., Chubarova A.I. et al. Federal clinical guidelines “Treatment of children with short bowel syndrome”. Rossiiskii vestnik khirurgii, anesteziologii i reanimatologii 2014; 4(4): 92-108. (in Russ.) DOI: 10.17816/psaic88Никонов Е.Л., Чубарова А.И., Аверьянова Ю.В., Полевиченко Е.В., Скворцова Т.А., Витковская И.П. и др. Синдром короткой кишки у пациентов детского возраста. Текущее состояние проблемы и лечения пациентов в России. Доказательная гастроэнтерология 2020; 9(3): 5-15. DOI: 10.17116/dokgastro202090315Nikonov E.L., Chubarova A.I., Aver’janova Yu.V., Polevichenko E.V., Skvorcova T.A., Vitkovskaja I.P. et al. Short bowel syndrome in pediatric patients. Current state of the problem and treatment of patients in Russia. Dokazatel’naya gastrojenterologiya 2020; 9(3): 5-15. (in Russ.) DOI: 10.17116/dokgastro202090315Kocoshis S.A., Merritt R.J., Hill S., Protheroe S., Carter B.A., Horslen S. et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric Patients With Intestinal Failure due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study JPEN J Parenter Enteral Nutr 2020; 44(4): 621-631. DOI: 10.1002/jpen.1690Kocoshis S.A., Merritt R.J., Hill S., Protheroe S., Carter B.A., Horslen S. et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric Patients With Intestinal Failure due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study JPEN J Parenter Enteral Nutr 2020; 44(4): 621-631. DOI: 10.1002/jpen.1690Capriati T., Giorgio D., Fusaro F. Pediatric short bowel syndrome: predicting four-year outcome after massive neonatal resection. Eur J Pediatr Surg 2018; 28(5): 455-463. DOI: 10.1055/s-0037-1604113Capriati T., Giorgio D., Fusaro F. Pediatric short bowel syndrome: predicting four-year outcome after massive neonatal resection. Eur J Pediatr Surg 2018; 28(5): 455-463. DOI: 10.1055/s-0037-1604113

The authors declare that there are no conflicts of interest present.