perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2024-69-1-102-107perinatology-1945Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESТактика ведения ребенка с портопульмональной гипертензией на фоне кавернозной трансформации воротной вены и спленоренального анастомозаManagement of a child with portopulmonal hypertension due to cavernous transformation of the portal vein and sple- norenal anastomosishttps://orcid.org/0000-0001-5013-2480ЕмельянчикЕ. Ю.EmelyanchikE. Yu.

Елена Юрьевна Емельянчик, д. м. н., проф.

Институт последипломного образования

кафедра педиатрии

660022

ул. Партизана Железняка, д. 1

Красноярск

Krasnoyarsk

lenacor@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0143-1155ВольфН. Г.VolfN. G.

Наталья Геннадьевна Вольф, врач–детский кардиолог

консультативная поликлиника

660074

ул. Киренского, д. 2 А

Красноярск

Krasnoyarsk

https://orcid.org/0000-0003-1425-6616ЧеркашинаТ. В.CherkashinaT. V.

Татьяна Викторовна Черкашина, врач–детский кардиолог

отделение кардиоревманефрологии

660074

ул. Киренского, д. 2 А

Красноярск

Krasnoyarsk

https://orcid.org/0000-0002-9456-4434АникинаЕ. А.AnikinaE. A.

Елена Анатольевна Аникина, врач–детский кардиолог

отделение кардиоревманефрологии

660074

ул. Киренского, д. 2 А

Красноярск

Krasnoyarsk

https://orcid.org/0000-0003-2975-6648НауменкоИ. Ю.NaumenkoI. Yu.

Инна Юрьевна Науменко, врач–детский кардиолог

отделение кардиоревманефрологии

660074

ул. Киренского, д. 2 А

Красноярск

Krasnoyarsk

https://orcid.org/0000-0001-8320-5631АнцифероваЛ. Н.AntsiferovaL. N.

Людмила Николаевна Анциферова, зав. отделением

отделение кардиоревманефрологии

660074

ул. Киренского, д. 2 А

Красноярск

Krasnoyarsk

https://orcid.org/0009-0002-2512-554XКузминыхЕ. Н.KuzminykhE. N.

Евгения Николаевна Кузминых, врач–детский кардиолог

660020

ул. Караульная, д. 45

Красноярск

Krasnoyarsk

ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого»Минздрава РоссииРоссияVoino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical UniversityRussian FederationКГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства»РоссияKrasnoyarsk Regional Clinical Center for Maternal and Child HealthRussian FederationФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава РоссииРоссияFederal Center for Cardiovascular SurgeryRussian Federation202408032024691102107Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20242024Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/1945

   Представлен клинический случай развития портопульмональной гипертензии у ребенка после наложения спленоренального анастомоза. Оперативное вмешательство выполнено с целью коррекции врожденной аномалии развития — кавернозной трансформации воротной вены, которая привела к портальной гипертензии и варикозному расширению вен пищевода и желудка. В отдаленном послеоперационном периоде развились легочная артериальная гипертензия, гиперспленизм с двухростковой цитопенией, умеренная печеночная недостаточность. Комбинированная терапия обеспечила временное улучшение состояния, поэтому при повторном оперативном вмешательстве размер анастомоза был изменен. Это привело к устойчивому снижению давления в легочной артерии и клиническому улучшению состояния мальчика.

   A clinical case of the development of portopulmonary hypertension in a child after splenorenal anastomosis is presented. The surgical intervention was performed to correct the congenital malformation — cavernous transformation of the portal vein, which led to portal hypertension and varicose veins of the esophagus and stomach. In the long-term postoperative period, pulmonary arterial hypertension, hypersplenism with bilinear cytopenia, and moderate liver failure developed. Combined therapy provided a temporary improvement of the patient status, therefore, during subsequent surgery, the size of the anastomosis was changed. This led to a sustained decrease in pulmonary artery blood pressure and clinical improvement in the boy’s condition.

детилегочная артериальная гипертензияпортопульмональная гипертензиякавернозная трансформация воротной веныспленоренальный анастомозchildrenpulmonary arterial hypertensionportopulmonary hypertensioncavernous transformation of the portal veinsplenorenal anastomosisReferencesKwiatkowska J., Zuk M., Migdal A., Kusa J., Skiba E., Zygielo K. et al. Children and Adolescents with Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline and Follow-Up Data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med 2020; 9(6): 1717. DOI: 10.3390/jcm9061717Kwiatkowska J., Zuk M., Migdal A., Kusa J., Skiba E., Zygielo K. et al. Children and Adolescents with Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline and Follow-Up Data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med 2020; 9(6): 1717. DOI: 10.3390/jcm9061717Tingo J., Rosenzweig E.B., Lobritto S., Krishnan U.S. Portopulmonary hypertension in children: a rare but potentially lethal and under-recognized disease. Pulm Circ 2017; 7: 712–718. DOI: 10.1177/2045893217723594Tingo J., Rosenzweig E.B., Lobritto S., Krishnan U.S. Portopulmonary hypertension in children: a rare but potentially lethal and under-recognized disease. Pulm Circ 2017; 7: 712–718. DOI: 10.1177/2045893217723594Гудков Р.А., Дмитриев А.В., Слободянюк О.А. Синдром Кароли у детей: краткий обзор и клиническое наблюдение. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2022; 10: 169–174. DOI: 10.31146/1682–8658-ecg-206–10–169–174Gudkov R.A., Dmitriev A.V., Slobodyanyuk O.A. Caroli syndrome in children : a brief review and clinical observation. Eksperimental’naya i klinicheskaya gastroenterologiya (in Russ.) DOI: 10.31146/1682–8658-ecg-206–10–169–174Diaz F., Briglia F. A100 cavernous transformation of the portal vein in a pediatric patient with goldenhar syndrome : a case report. J Can Assoc Gastroenterol 2023; 6(Suppl 1): 54–55. DOI: 10.1093/jcag/gwac036.100Diaz F., Briglia F. A100 cavernous transformation of the portal vein in a pediatric patient with goldenhar syndrome : a case report. J Can Assoc Gastroenterol 2023; 6(Suppl 1): 54–55. DOI: 10.1093/jcag/gwac036.100Живаева Е.В., Фрейнд Г.Г. Дизонтогенетические кисты печени: пато- и морфогенез. Доказательная гастроэнтерология 2020; 9(3): 39–46. DOI: 10.17116/dokgastro2020903139Zhivaeva E.V., Freund G.G. Dysontogenetic liver cysts: patho- and morphogenesis. Dokazatel’naya gastroenterologiya 2020; 9(3): 39 46. (in Russ.) DOI: 10.17116/dokgastro2020903139Мальцева Е.В., Соколовская М.А., Братчиков Д.Ю., Доманская О.В. Cлучай портального внепеченочного и внутрипеченочного тромбоза неуточненной этиологии, осложненный синдром портальной гипертензии, острой печеночной недостаточностью. Мать и дитя в Кузбассе 2022; 3(90): 175–181.Maltseva E.V., Sokolovskaya M.A., Bratchikov D.Yu., Domanskaya O.V. A case of portal extrahepatic and intrahepatic thrombosis of unspecified etiology, complicated portal hypertension syndrome, acute liver failure. Mat’ i ditya v Kuzbasse 2022; 3(90): 175–181. (in Russ.)Rodríguez-Roisin R., Krowka M.J., Hervé P., Fallon M.B. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J 2004; 24: 861. DOI: 10.1183/09031936.04.00010904Rodríguez-Roisin R., Krowka M.J., Hervé P., Fallon M.B. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J 2004; 24: 861. DOI: 10.1183/09031936.04.00010904Porres-Aguilar M., Gallegos-Orozco J.F., Garcia H., Aguirre J., Macias-Rodriguez R.U., Torre-Delgadillo A. Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease : A concise review. Rev de Gastroenterologia de Mexico 2013; 78(1): 35–44. DOI: 10.1016/j.rgmx.2012.10.004Porres-Aguilar M., Gallegos-Orozco J.F., Garcia H., Aguirre J., Macias-Rodriguez R.U., Torre-Delgadillo A. Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease : A concise review. Rev de Gastroenterologia de Mexico 2013; 78(1): 35–44. DOI: 10.1016/j.rgmx.2012.10.004Wei B., Huang Z., Tang C. Optimal Treatment for Patients with Cavernous Transformation of the Portal Vein. Front Med (Lausanne) 2022; 24(9): 853138. DOI: 10.3389/fmed.2022.853138Wei B., Huang Z., Tang C. Optimal Treatment for Patients with Cavernous Transformation of the Portal Vein. Front Med (Lausanne) 2022; 24(9): 853138. DOI: 10.3389/fmed.2022.853138Qin, Y., Wen, H., Liang, M. Luo D., Zeng Q., Liao Y., Zeng M. et al. A new classification of congenital abnormalities of UPVS: sonographic appearances, screening strategy and clinical significance. Insights Imaging 2021; 12: 125. DOI: 10.1186/s13244–021–01068–5Qin, Y., Wen, H., Liang, M. Luo D., Zeng Q., Liao Y., Zeng M. et al. A new classification of congenital abnormalities of UPVS: sonographic appearances, screening strategy and clinical significance. Insights Imaging 2021; 12: 125. DOI: 10.1186/s13244–021–01068–5Wei B., Zhang L., Tong H., Wang Z., Wu H. Cavernous Transformation of the Portal Vein in a 26-Month-Old Boy Treated by Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt : A Case Report Front Pediatr 2019; 7: 379. DOI: 10.3389/fped.2019.00379Wei B., Zhang L., Tong H., Wang Z., Wu H. Cavernous Transformation of the Portal Vein in a 26-Month-Old Boy Treated by Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt : A Case Report Front Pediatr 2019; 7: 379. DOI: 10.3389/fped.2019.00379Zielsdorf Sh., Narayanan L., Kantymyr S., Barbetta А., Know Y., Etesami K. et al. Surgical shunts for extrahepatic portal vein obstruction in pediatric patients : a systematic review. HPB (Oxford) 2021; 23(5): 656–665. DOI: 10.1016/j.hpb.2020.11.1149Zielsdorf Sh., Narayanan L., Kantymyr S., Barbetta А., Know Y., Etesami K. et al. Surgical shunts for extrahepatic portal vein obstruction in pediatric patients : a systematic review. HPB (Oxford) 2021; 23(5): 656–665. DOI: 10.1016/j.hpb.2020.11.1149

The authors declare that there are no conflicts of interest present.