perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2025-70-1-32-41perinatology-2137Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESПервичная профилактика внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией: опыт имплантации кардиовертеров-дефибрилляторовPrimary prevention of sudden cardiac death in children with hypertrophic cardiomyopathy: experience with implantable cardioverter-defibrillatorshttps://orcid.org/0000-0002-5273-6859ЛеонтьеваИ. В.LeontyevaI. V.

Леонтьева Ирина Викторовна - д.м.н., проф., гл. науч. сотр. отдела детской кардиологии и аритмологии; проф. кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии факультета дополнительного профессионального образования

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-2466-7865ТермосесовС. А.TermosesovS. A.

Термосесов Сергей Артурович - зав. отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции; врач-сердечно-сосудистый хирург отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции

Москва

Moscow

https://orcid.org/0009-0004-1607-1417ПресоваВ. В.PresovaV. V.

Пресова Виктория Вадимовна - врач-детский кардиолог детского кардиологического отделения; ассистент кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии факультета дополнительного профессионального образования

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-6899-6284ИсаеваЮ. С.IsaevaYu. S.

Исаева Юлия Сергеевна - врач-детский кардиолог детского кардиологического отделения

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-8635-6216МиклашевичИ. М.MiklashevichI. M.

Миклашевич Ирина Михайловна - к.м.н., зав. детским кардиологическим отделением; ассистент кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии факультета дополнительного профессионального образования

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Moscow

ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for pediatrics and pediatric surgery at the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.М. Буянова ДЗМ»РоссияVeltischev Research and Clinical Institute for pediatrics and pediatric surgery at the Pirogov Russian National Research Medical University; Institute of Continuing Education and Professional Development Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; Институт непрерывного образования и профессионального развития ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. ПироговаРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for pediatrics and pediatric surgery at the Pirogov Russian National Research Medical University; Institute of Continuing Education and Professional Development Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2025060320257013241Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20252025Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/2137

Гипертрофическая кардиомиопатия — наиболее частая причина внезапной сердечной смерти как у взрослых, так и у детей. Крайне важной проблемой является отбор пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией, нуждающихся в имплантации кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной смерти.Цель исследования. Оценка эффективности имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов в качестве первичной профилактики внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией.Материал и методы. Собраны данные одного педиатрического центра (с 2009 по 2024 г.г.), включающие 200 детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией, 77 из которых имплантирован кардиовертер-дефибриллятор для первичной профилактики внезапной сердечной смерти.Результаты. Мотивированные срабатывания на желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков отмечены у 8 (10,4%) из 77 пациентов в течение 1,25 [0,6; 3] года. Медиана времени от имплантации до первого разряда составила 2 [1,2; 2,3] года. Ежегодная частота мотивированных срабатываний кардиовертера-дефибриллятора достигала 3,5% в год. Получена прямая зависимость числа срабатываний от числа факторов риска. При наличии 2 факторов риска и более шанс мотивированного срабатывания был в 12 раз выше, чем с меньшим числом факторов риска (отношение шансов 12,12; 95% доверительный интервал 1,47–99,65). Наибольшей прогностической ценностью обладали значения >16% (HCM Risk-Kids) и >11,9% (HCM Risk-SCD) (AUC 0,738; p<0,05 и AUC 0,935; р<0,001 соответственно). Немотивированные срабатывания отмечены у 6 (7,8%) пациентов, осложнения наблюдались у 3 (3,9%).Выводы. Мотивированные срабатывания кардиовертера-дефибриллятора возникали чаще у пациентов с большим числом факторов риска, что указывает на высокую прогностическую значимость факторного подхода к стратификации риска внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Не выявлено достоверной связи 5-летнего риска внезапной сердечной смерти (HCM Risk-Kids и HCM Risk-SCD), равного 6%, с числом срабатываний кардиовертера-дефибриллятора. Вместе с тем, предотвращение немотивированных разрядов кардиовертера-дефибриллятора и осложнений остаются важными вопросами у педиатрических пациентов.

Hypertrophic cardiomyopathy is the most common cause of sudden cardiac death in both adults and children. A crucial issue is identifying children with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) who are at high risk of sudden cardiac death and require an implantable cardioverter-defibrillator for primary prevention of sudden cardiac death.Objective. To evaluate the effectiveness of implantable cardioverter defibrillators (ICDs) as the primary prevention of sudden cardiac death in children with hypertrophic cardiomyopathy.Material and methods. Data were collected from a single pediatric center (2009–2024), including 200 children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy, 77 patients underwent implantation of a cardioverter defibrillator for the primary prevention of sudden cardiac death.Results. Appropriate shocks on ventricular tachycardia and ventricular fibrillation occurred in 8 out of 77 patients (10.4%) within 1.25 years (IQR 0.6–3). The median time from implantation to the first discharge was 2 years (IQR 1.2–2.3). The annual frequency of appropriate ICD shocks was 3.5% per year. A direct correlation of the responses on the number of risk factors for sudden cardiac death was obtained. In patients with two or more risk factors, the likelihood of motivated response was 12 times higher than in those with fewer risk factors (OR/OR 12.12; CI 95% 1.47–99.65). The values of 5-year risk of sudden cardiac death >16% (HCM Risk-Kids) and >11.9% (HCM Risk-SCD) had the best prognostic value (AUC 0.738; p<0.05 and AUC 0.935; p<0.001, respectively). No significant correlation was found between an estimated 5-year SCD risk of 6% (HCM Risk-Kids and HCM Risk-SCD) and the frequency of ICD activations. Inappropriate ICD activations were recorded in 6 patients (7.8%), while complications were observed in 3 (3.9%).Conclusion. The high prognostic significance of the factorial approach to the stratification of the risk of SCD in children with HCM has been established. It is necessary to further improve the cut-off points for determining indications for implantation of cardioverter defibrillators in children based on 5-year models of sudden cardiac death in pediatric patients.

детигипертрофическая кардиомиопатиявнезапная смертьфакторы риска внезапной сердечной смертикардиовертер-дефибриллятормодели прогнозирования риска внезапной сердечной смертиchildrenhypertrophic cardiomyopathysudden deathrisk factors for sudden cardiac deathcardioverter-defibrillatormodels for predicting the risk of sudden cardiac deathReferencesElliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. еt al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35(39): 2733–2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. еt al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014; 35(39): 2733–2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., Day S.M., Deswal A., Elliott P. et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2020; 76: e159–e240. DOI: 10.1016/j.jacc.020.08.045Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., Day S.M., Deswal A., Elliott P. et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2020; 76: e159–e240. DOI: 10.1016/j.jacc.020.08.045Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A., Maron M.S. How Hypertrophic Cardiomyopathy Became a Contemporary Treatable Genetic Disease With Low Mortality: Shaped by 50 Years of Clinical Research and Practice. JAMA Cardiol 2016; 1(1): 98–105. DOI: 10.1001/jamacardio.2015.0354Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A., Maron M.S. How Hypertrophic Cardiomyopathy Became a Contemporary Treatable Genetic Disease With Low Mortality: Shaped by 50 Years of Clinical Research and Practice. JAMA Cardiol 2016; 1(1): 98–105. DOI: 10.1001/jamacardio.2015.0354Maron B., Rowin E., Casey S., Lesser J., Garberich R., Mc-Griff D.M. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents, and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Circulation 2016; 133(1): 62–73. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017633Maron B., Rowin E., Casey S., Lesser J., Garberich R., Mc-Griff D.M. et al. Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents, and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Circulation 2016; 133(1): 62–73. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017633Ostman-Smith I., Wettrell G., Keeton B., Holmgren D., Ergander U., Gould S. et al. Age- and gender-specific mortality rates in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2008; 29(9): 1160–1167. DOI: 10.1093/eurheartj/ehn122Ostman-Smith I., Wettrell G., Keeton B., Holmgren D., Ergander U., Gould S. et al. Age- and gender-specific mortality rates in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2008; 29(9): 1160–1167. DOI: 10.1093/eurheartj/ehn122Marston N. A., Han L., Olivotto I., Day S.M., Ashley E.A., Michels M. et al. Clinical characteristics and outcomes in childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2021; 42: 1988–1996. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab14Marston N. A., Han L., Olivotto I., Day S.M., Ashley E.A., Michels M. et al. Clinical characteristics and outcomes in childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2021; 42: 1988–1996. DOI: 10.1093/eurheartj/ehab14Maurizi N., Passantino S., Spaziani G., Girolami F., Arretini A., Targetti M. et al. Long-term outcomes of pediatric-onset hypertrophic cardiomyopathy and age-specific risk factors forlethal arrhythmic events. JAMA Cardiol 2018; 3: 520–525. DOI: 10.1001/jamacardio.2018.0789Maurizi N., Passantino S., Spaziani G., Girolami F., Arretini A., Targetti M. et al. Long-term outcomes of pediatric-onset hypertrophic cardiomyopathy and age-specific risk factors forlethal arrhythmic events. JAMA Cardiol 2018; 3: 520–525. DOI: 10.1001/jamacardio.2018.0789Norrish G., Cantarutti N., Pissaridou E., Ridout D., Limongell G., Elliott P. et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol 2017; 24(11): 1220–1230. DOI: 10.1177/2047487317702519Norrish G., Cantarutti N., Pissaridou E., Ridout D., Limongell G., Elliott P. et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol 2017; 24(11): 1220–1230. DOI: 10.1177/2047487317702519Maron B.J., Spirito P., Ackerman M.J., Casey S.A., Semsarian C., Estes N.A. et al. Prevention of sudden cardiac death with implantable cardioverter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2013; 61(14): 1527–1535. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.01.037Maron B.J., Spirito P., Ackerman M.J., Casey S.A., Semsarian C., Estes N.A. et al. Prevention of sudden cardiac death with implantable cardioverter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2013; 61(14): 1527–1535. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.01.037Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C. et al. ESC Scientific Document Group2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44(37): 3503–3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C. et al. ESC Scientific Document Group2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023; 44(37): 3503–3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194Norrish G., Ding T., Field E., Ziólkowska L., Olivotto I., Limongelli G. et al. Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-kids). JAMA Cardiol 2019; 4: 918–927. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.2861Norrish G., Ding T., Field E., Ziólkowska L., Olivotto I., Limongelli G. et al. Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-kids). JAMA Cardiol 2019; 4: 918–927. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.2861Kaski J.P., Tomé Esteban M.T., Lowe M., Sporton S., Rees P., Deanfield J.E. et al. Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator treatment in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart (British Cardiac Society) 2007; 93(3): 372–374. DOI: 10.1136/hrt.2006.094730Kaski J.P., Tomé Esteban M.T., Lowe M., Sporton S., Rees P., Deanfield J.E. et al. Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator treatment in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart (British Cardiac Society) 2007; 93(3): 372–374. DOI: 10.1136/hrt.2006.094730Norrish G., Chubb H., Field E., McLeod K., Ilina M., Spentzou G. et al. Clinical outcomes and programming strategies of implantable cardioverter-defibrillator devices in paediatric hypertrophic cardiomyopathy: a UK National Cohort Study. Europace 2021; 23(3): 400–408. DOI: 10.1093/europace/euaa307Norrish G., Chubb H., Field E., McLeod K., Ilina M., Spentzou G. et al. Clinical outcomes and programming strategies of implantable cardioverter-defibrillator devices in paediatric hypertrophic cardiomyopathy: a UK National Cohort Study. Europace 2021; 23(3): 400–408. DOI: 10.1093/europace/euaa307Miron A., Lafreniere-Roula M., Steve Fan C.P., Armstrong K. R., Dragulescu A., Papaz T. et al. A validated model for sudden cardiac death risk prediction in pediatric hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2020; 142: 217–229. DOI: 10.1161/circulationaha.120.047235Miron A., Lafreniere-Roula M., Steve Fan C.P., Armstrong K. R., Dragulescu A., Papaz T. et al. A validated model for sudden cardiac death risk prediction in pediatric hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2020; 142: 217–229. DOI: 10.1161/circulationaha.120.047235Tsuda E., Ito Y., Kato Y., Sakaguchi H., Ohuchi H., Kurosaki K. Thirty-year outcome in children with hypertrophic cardiomyopathy based on the type. J Cardiol 2022; 80(6): 557–562. DOI: 10.1016/j.jjcc.2022.07.016Tsuda E., Ito Y., Kato Y., Sakaguchi H., Ohuchi H., Kurosaki K. Thirty-year outcome in children with hypertrophic cardiomyopathy based on the type. J Cardiol 2022; 80(6): 557–562. DOI: 10.1016/j.jjcc.2022.07.016Norrish G., Ding T., Field E., McLeod K., Ilina M., Stuart G. et al. A validation study of the European Society of Cardiology guidelines for risk stratification of sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Europace 2019; 21(10): 1559–1565. DOI: 10.1093/europace/euz118Norrish G., Ding T., Field E., McLeod K., Ilina M., Stuart G. et al. A validation study of the European Society of Cardiology guidelines for risk stratification of sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Europace 2019; 21(10): 1559–1565. DOI: 10.1093/europace/euz118Östman-Smith I., Sjöberg G., Alenius Dahlqvist J., Larsson P., Fernlund E. Sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy is best predicted by a combination of electrocardiogram risk-score and HCM Risk-Kids score. Acta Paediatr 2021; 110(11): 3105–3115. DOI: 10.1111/apa.16045Östman-Smith I., Sjöberg G., Alenius Dahlqvist J., Larsson P., Fernlund E. Sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy is best predicted by a combination of electrocardiogram risk-score and HCM Risk-Kids score. Acta Paediatr 2021; 110(11): 3105–3115. DOI: 10.1111/apa.16045Ziółkowska L., Mazurkiewicz Ł., Petryka J., Kowalczyk-Domagała M., Boruc A., Bieganowska K. et al. The Indices of Cardiovascular Magnetic Resonance Derived Atrial Dynamics May Improve the Contemporary Risk Stratification Algorithms in Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of clinical medicine 2021; 10(4): 650. DOI: 10.3390/jcm10040650Ziółkowska L., Mazurkiewicz Ł., Petryka J., Kowalczyk-Domagała M., Boruc A., Bieganowska K. et al. The Indices of Cardiovascular Magnetic Resonance Derived Atrial Dynamics May Improve the Contemporary Risk Stratification Algorithms in Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of clinical medicine 2021; 10(4): 650. DOI: 10.3390/jcm10040650Ардашев А.В., Джанджгава А.О., Желяков Е.Г., Шаваров А.А.; под общей редакцией А.Ш. Ревишвили. Постоянная электрокардиостимуляция и дефибрилляция в клинической практике. М.: Медпрактика-М, 2007; 224 с.Ardashev A.V., Dzhandzhgava A.O., Zhelyakov E.G., Shavarov A.A.; under the general editorship of A.Sh. Revishvili. Permanent pacing and defibrillation in clinical practice. M.: Medpraktika-M, 2007; 224 p. (in Russ.)Thuraiaiyah J., Philbert B. T., Jensen A. S., Xing L. Y., Joergensen T.H., Lim C.W. et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in paediatric patients for primary vs. secondary prevention. Europace 2024; 26(9): euae245. DOI: 10.1093/europace/euae245Thuraiaiyah J., Philbert B. T., Jensen A. S., Xing L. Y., Joergensen T.H., Lim C.W. et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in paediatric patients for primary vs. secondary prevention. Europace 2024; 26(9): euae245. DOI: 10.1093/europace/euae245Fontanges P.A., Marquie C., Houeijeh A., Baudelet J.B., Richard A., Amenyah C. et al. Evaluation of new predictive scores for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy in a French cohort. Arch Cardiovasc Dis 2024; 117(6–7): 402–408. DOI: 10.1016/j.acvd.2024.03.003Fontanges P.A., Marquie C., Houeijeh A., Baudelet J.B., Richard A., Amenyah C. et al. Evaluation of new predictive scores for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy in a French cohort. Arch Cardiovasc Dis 2024; 117(6–7): 402–408. DOI: 10.1016/j.acvd.2024.03.003

The authors declare that there are no conflicts of interest present.