perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2025-70-2(p.2)-90-100perinatology-2161Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУGUIDELINES FOR THE PRACTITIONERОсобенности поздней геморрагической болезни новорожденныхFeatures of hemorrhagic disease in newbornsКомароваА. А.KomarovaA. A.

Комарова Анна Анатольевна — ординатор кафедры инфекционных болезней у детей Института материнства и детства.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-7305-9036СаркисянЕ. А.SarkisyanH. A.

Саркисян Егине Альбертовна — к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина Института материнства и детства РНИМУ им. Н.И. Пирогова; врач-неонатолог Детской ГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-7861-6778ЖирковаЮ. В.ZhirkovaY. V.

Жиркова Юлия Викторовна — д.м.н., проф. кафедры детской анестезиологии и интенсивной терапии Факультета постдипломного образования РНИМУ им. Н.И. Пирогова; зав. отделением реанимации и интенсивной терапии для новорожденных Детской ГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского.

Москва

Moscow

ВоронаЛ. Д.VoronaL. D.

Ворона Любовь Дмитриевна — к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина Института материнства и детства РНИМУ им. Н.И. Пирогова; врач-неонатолог, педиатр, вед. науч. сотр. научного отдела НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-3018-4392ЧеркасоваС. В.CherkasovaS. V.

Черкасова Светлана Вячеславовна — к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина Института материнства и детства.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

https://orcid.org/0009-0000-1424-9198БурлаковаИ. М.BurlakovaI. M.

Бурлакова Ирина Максимовна — студентка V курса педиатрического факультета.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

https://orcid.org/0009-0004-5624-6234МатерийВ. И.MateriiV. I.

Материй Владислав Игоревич — студент V курса педиатрического факультета.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

https://orcid.org/0009-0001-0817-4959МироноваВ. А.MironovaV. A.

Миронова Вероника Андреевна — студентка V курса педиатрического факультета.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

https://orcid.org/0009-0004-5188-9169МакароваЛ. М.MakarovaL. M.

Макарова Людмила Михайловна — зав. 8-м инфекционным отделением (для новорожденных).

123317 Москва, Шмитовский проезд, д. 29

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-9080-7419НассерМ. М.NasserM. M.

Нассер Марианна Мохаммед Абдул Маджид — к.м.н., врач-анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

123317 Москва, Шмитовский проезд, д. 29

Moscow

ЦилинскаяО. В.TsilinskayaO. V.

Цилинская Ольга Владимировна — врач-неонатолог 8-го инфекционного отделения (для новорожденных).

123317 Москва, Шмитовский проезд, д. 29

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2276-4592ШаталовВ. Г.ShatalovV. G.

Шаталов Виталий Геннадьевич — к.м.н., зам. гл. врача по медицинской части.

123317 Москва, Шмитовский проезд, д. 29

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-9567-6761ШумиловП. В.ShumilovP. V.

Шумилов Петр Валентинович — д.м.н., проф., зав. кафедрой госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина Института материнства и детства.

117997 Москва, ул. Островитянова, д. 1

Moscow

ФГБУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФГБУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского ДЗМ»РоссияPirogov Russian National Research Medical University; Speransky Children’s City Clinical Hospital No. 9Russian FederationФГБУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ»РоссияPirogov Russian National Research Medical University; Voino-Yasenetsky Scientific and Practical Center of Specialized Medical Care for ChildrenRussian FederationГБУЗ «Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н. Сперанского ДЗМ»РоссияSperansky Children’s City Clinical Hospital No. 9Russian Federation202527042025702/290100Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20252025Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/2161

Под поздней формой геморрагической болезни новорожденных подразумевают состояние, обусловленное дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания крови у детей в возрасте от 8 дней до 6 мес жизни. Патология очень часто сопровождается тяжелыми внутричерепными кровоизлияниями, исходом которых бывает не только резидуальная неврологическая симптоматика, но и смерть. Особую группу риска составляют дети, не получившие профилактическое введение препарата витамина К в роддоме и находившиеся исключительно на грудном вскармливании. Это обусловливает необходимость профилактики, своевременной диагностики и лечения. Постановка диагноза основывается на данных анамнеза, клинической картины и анализе результатов лабораторных показателей свертываемости крови. Клинические рекомендации по профилактике геморрагической болезни новорожденных регулярно обновляются как в мире, так и в России, однако вопросы ведения детей с поздней формой данного заболевания остаются актуальными. Цель статьи — представление двух клинических случаев поздней геморрагической болезни у доношенных детей, не получивших профилактическое введение витамина К и находившихся исключительно на грудном вскармливании. Особое внимание уделяется диагностике и лечению неврологических нарушений, связанных с внутричерепным кровоизлиянием, а также важности своевременной профилактики для предотвращения заболевания.

Hemorrhagic disorder of the newborn (or Vitamin K Deficiency Bleeding, VKDB) is a pathological condition caused by a deficiency of vitamin K, which is necessary for the synthesis of blood clotting factors, in children aged 8 days to 6 months. Vitamin K Deficiency Bleeding manifests as bleeding from various localizations. The late form of disease is typically diagnosed after the first week of life and can present as severe intracranial hemorrhages, which in turn can lead not only to residual neurological symptoms but also to fatal outcomes. This condition is observed in newborns who have not received prophylactic vitamin K administration at the delivery and are exclusively breastfed. This underscores the necessity for prevention, timely diagnosis, and treatment. Diagnosis is based on the medical history, clinical picture, and laboratory blood clotting analyses. The updated clinical recommendations for Vitamin K Deficiency Bleeding prevention have been implemented globally and in Russia, but the concerns of management children with late form of Vitamin K Deficiency Bleeding are still relevant. This article presents three clinical cases of full-term infants with late forms of Vitamin K Deficiency Bleeding. They did not receive prophylactic vitamin K administration and were exclusively breastfed. Special attention is given to the diagnosis and treatment of neurological disorders associated with intracranial hemorrhage, as well as the importance of timely prevention to avoid complications.

новорожденныевитамин Кгеморрагическая болезнь новорожденныхгеморрагический синдромnewbornsVitamin KHemorrhagic disease of newbornshemorrhagic syndromeReferencesMcNinch A. Vitamin K deficiency bleeding: early history and recent trends in the United Kingdom. Early Hum Dev 2010; (86 Suppl 1): 63–65. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2010.01.017McNinch A. Vitamin K deficiency bleeding: early history and recent trends in the United Kingdom. Early Hum Dev 2010; (86 Suppl 1): 63–65. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2010.01.017Obladen M., Blood I. A History of Hemorrhagic Disease of the Newborn. Neonatology 2015; 107(3): 206–212. DOI: 10.1159/000369523Obladen M., Blood I. A History of Hemorrhagic Disease of the Newborn. Neonatology 2015; 107(3): 206–212. DOI: 10.1159/000369523Российская Ассоциация неонатологов. Проект клинических рекомендаций «Диагностика и лечение геморрагической болезни новорожденных». М., 2024.Russian Association of Neonatologists. Project of clinical recommendations “Diagnosis and treatment of hemorrhagic disease of newborns”. M., 2024. (in Russ.)Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. Blood Rev 2009; 23(2): 49–59. DOI: 10.1016/j.blre.2008.06.001Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. Blood Rev 2009; 23(2): 49–59. DOI: 10.1016/j.blre.2008.06.001Marchili M.R., Santoro E., Marchesi A., Bianchi S., Rotondi Aufiero L., Villani A. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Ital J Pediatr 2018; 44(1): 36. DOI: 10.1186/s13052–018–0474–0Marchili M.R., Santoro E., Marchesi A., Bianchi S., Rotondi Aufiero L., Villani A. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Ital J Pediatr 2018; 44(1): 36. DOI: 10.1186/s13052–018–0474–0Lippi G., Franchini M. Vitamin K in neonates: facts and myths. Blood Transfus 2011; 9(1): 4–9. DOI: 10.2450/2010.0034–10Lippi G., Franchini M. Vitamin K in neonates: facts and myths. Blood Transfus 2011; 9(1): 4–9. DOI: 10.2450/2010.0034–10Mladěnka P., Macáková K., Kujovská Krčmová L., Javorská L., Mrštná K., Carazoet A. et al. Vitamin K — sources, physiological role, kinetics, deficiency, detection, therapeutic use, and toxicity. Nutrition Rev 2022; 80 (4): 677–698. DOI: 10.1093/nutrit/nuab061Mladěnka P., Macáková K., Kujovská Krčmová L., Javorská L., Mrštná K., Carazoet A. et al. Vitamin K — sources, physiological role, kinetics, deficiency, detection, therapeutic use, and toxicity. Nutrition Rev 2022; 80 (4): 677–698. DOI: 10.1093/nutrit/nuab061Eden R.E., Daley S.F., Coviello J.M. Vitamin K Deficiency. 2023 Sep 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.Eden R.E., Daley S.F., Coviello J.M. Vitamin K Deficiency. 2023 Sep 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.Araki S., Shirahata A. Vitamin K Deficiency Bleeding in Infancy. Nutrients 2020; 12(3): 780. DOI: 10.3390/nu12030780Araki S., Shirahata A. Vitamin K Deficiency Bleeding in Infancy. Nutrients 2020; 12(3): 780. DOI: 10.3390/nu12030780Рашкова Е.М., Шакирова А.А., Саркисян Е.А., Левченко Л.А., Черкасова С.В., Шабельникова Е.И. Геморрагическая болезнь новорожденных: современные подходы к диагностике, профилактике и лечению. Лечащий Врач 2023; 9(26): 57–63. DOI: 10.51793/OS.2023.26.9.007Rashkova E.М., Shakirova A.A., Sarkisyan H.A., Levchenko L.A., Cherkasova S.V., Shabelnikova E.I. Hemorrhagic disease of the newborn: modern approaches to diagnosis, prevention and treatment. Lechaschi Vrach 2023; 9(26): 57–63. (in Russ.) DOI: 10.51793/OS.2023.26.9.007Clarke P., Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child 2007; 92(9): 741–743. DOI: 10.1136/adc.2007.116962Clarke P., Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child 2007; 92(9): 741–743. DOI: 10.1136/adc.2007.116962AL-Zuhairy S.H. Late vitamin K deficiency bleeding in infants: five-year prospective study. Jornal de Pediatria 2021; 97(5): 514–519. DOI: 10.1016/j.jped.2020.09.003AL-Zuhairy S.H. Late vitamin K deficiency bleeding in infants: five-year prospective study. Jornal de Pediatria 2021; 97(5): 514–519. DOI: 10.1016/j.jped.2020.09.003Fusaro M., Gallieni M., Rizzo M., Stucchi A., Delanaye P., Cavalier E. et al. Vitamin K plasma levels determination in human health. Clinical Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM) 2017; 55(6): 789–799. DOI: 10.1515/cclm-2016–0783Fusaro M., Gallieni M., Rizzo M., Stucchi A., Delanaye P., Cavalier E. et al. Vitamin K plasma levels determination in human health. Clinical Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM) 2017; 55(6): 789–799. DOI: 10.1515/cclm-2016–0783Poddighe D., Castelli L., Marseglia G., Bruni P. Prolonged, but transient, elevation of liver and biliary function tests in a healthy infant affected with breast milk jaundice. BMJ Case Rep 2014; 2014: bcr2014204124. DOI: 10.1136/bcr-2014–204124Poddighe D., Castelli L., Marseglia G., Bruni P. Prolonged, but transient, elevation of liver and biliary function tests in a healthy infant affected with breast milk jaundice. BMJ Case Rep 2014; 2014: bcr2014204124. DOI: 10.1136/bcr-2014–204124Witt M., Kvist N., Jørgensen M., Hulscher J., Verkade H. et al. Prophylactic Dosing of Vitamin K to Prevent Bleeding. Pediatrics 2016; (5): e20154222. DOI: 10.1542/peds.2015–4222Witt M., Kvist N., Jørgensen M., Hulscher J., Verkade H. et al. Prophylactic Dosing of Vitamin K to Prevent Bleeding. Pediatrics 2016; (5): e20154222. DOI: 10.1542/peds.2015–4222Киселева Л.Г., Чумакова Г.Н., Соловьев А.Г., Харькова О.А. и др. Содержание витамина К1 в пуповинной крови новорожденных г. Архангельска. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 49–53. DOI: 10.21508/1027–4065–2017–62–2–49–53Kiseleva L.G., Chumakova G.N., Soloviev A.G., Kharkova O.A., Kosyakov D.S., Ulyanovsky N.V., Gryzunova E.M. Vitamin K1 levels in the umbilical cord blood of neonates in Arkhangelsk. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii 2017; 62(2) :49–53. (in Russ.) DOI: 10.21508/1027–4065–2017–62–2–49–53Loughnan P.M, McDougall P.N. Epidemiology of late onset haemorrhagic disease: a pooled data analysis. J Paediatr Child Health 1993; 29(3): 177–181. DOI: 10.1111/j.1440–1754.1993.tb00480.xLoughnan P.M, McDougall P.N. Epidemiology of late onset haemorrhagic disease: a pooled data analysis. J Paediatr Child Health 1993; 29(3): 177–181. DOI: 10.1111/j.1440–1754.1993.tb00480.xHand I., Noble L., Abrams S. Vitamin K and the Newborn Infant. Pediatrics 2022; 149(3): e2021056036. DOI: 10.1542/peds.2021–056036Hand I., Noble L., Abrams S. Vitamin K and the Newborn Infant. Pediatrics 2022; 149(3): e2021056036. DOI: 10.1542/peds.2021–056036Левченко Л.А., Саркисян Е.А., Никогосян. Витамин-К-зависимый геморрагический синдром новорожденных: современные подходы. Практика педиатра 2022; 3: 50–55.Levchenko L.A., Sarkisyan E.A., Nikogosyan K.V. Vitamin-K-dependent hemorrhagic syndrome of newborns: modern approaches. Praktika pediatra 2022; 3: 50–55. (in Russ.)Lehmann J.E. Vitamin K as a prophylactic in 13, 000 infants. The Lancet 1944; 243: 493–494. DOI: 10.1016/S0140–6736(00)74175–4Lehmann J.E. Vitamin K as a prophylactic in 13, 000 infants. The Lancet 1944; 243: 493–494. DOI: 10.1016/S0140–6736(00)74175–4Löwensteyn Y., Jansen N.J.G., Heerde M., Klein R.H., Kneyber M.C.J., Kuiper J.W. et al. Increasing the dose of oral vitamin K prophylaxis and its effect on bleeding risk. Eur J Pediatr 2019; 178(7): 1033–1042. DOI: 10.1007/s00431–019–03391-yLöwensteyn Y., Jansen N.J.G., Heerde M., Klein R.H., Kneyber M.C.J., Kuiper J.W. et al. Increasing the dose of oral vitamin K prophylaxis and its effect on bleeding risk. Eur J Pediatr 2019; 178(7): 1033–1042. DOI: 10.1007/s00431–019–03391-yChild Health Division of Ministry of Health and Family Welfare Government of India. Operational guidelines “Injection Vitamin K Prophylaxis at Birth (in facilities)”. New Delhi, 2024. https://nhm.gov.in/images/pdf/programmes/child-health/guidelines/Vitamin_K_Operational_Guidelines.pdf / Ссылка активна на 28.02.2025Child Health Division of Ministry of Health and Family Welfare Government of India. Operational guidelines “Injection Vitamin K Prophylaxis at Birth (in facilities)”. New Delhi, 2024. https://nhm.gov.in/images/pdf/programmes/child-health/guidelines/Vitamin_K_Operational_Guidelines.pdf / Ссылка активна на 28.02.2025Riphagen I.J., Keyzer C.A., Drummen N.E.A., de Borst M.H., Beulens J.W.J., Gansevoort R.T. et al. Prevalence and Effects of Functional Vitamin K Insufficiency: The PREVEND Study. Nutrients 2017; 9(12):1334. DOI: 10.3390/nu9121334Riphagen I.J., Keyzer C.A., Drummen N.E.A., de Borst M.H., Beulens J.W.J., Gansevoort R.T. et al. Prevalence and Effects of Functional Vitamin K Insufficiency: The PREVEND Study. Nutrients 2017; 9(12):1334. DOI: 10.3390/nu9121334Loyal J., Shapiro E. Refusal of Intramuscular Vitamin K by Parents of Newborns: A Review. Hosp Pediatr 2020; 10(3): 286–294. DOI: 10.1542/hpeds.2019–0228Loyal J., Shapiro E. Refusal of Intramuscular Vitamin K by Parents of Newborns: A Review. Hosp Pediatr 2020; 10(3): 286–294. DOI: 10.1542/hpeds.2019–0228Mihatsch W., Braegger C., Bronsky J., Campoy C., Domellöf M., Fewtrell M. et al. ESPGHAN Committee on Nutrition. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016; 1: 123–129. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001232Mihatsch W., Braegger C., Bronsky J., Campoy C., Domellöf M., Fewtrell M. et al. ESPGHAN Committee on Nutrition. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016; 1: 123–129. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001232Sutor A.H. Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. Semin Thromb Hemost 1995; 21(3): 317–329. DOI: 10.1055/s-2007–1000653Sutor A.H. Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. Semin Thromb Hemost 1995; 21(3): 317–329. DOI: 10.1055/s-2007–1000653Ng E., Loewy A.D. Guidelines for vitamin K prophylaxis in newborns. Paediatr Child Health 2018; 23(6): 394–402. DOI: 10.1093/pch/pxy082Ng E., Loewy A.D. Guidelines for vitamin K prophylaxis in newborns. Paediatr Child Health 2018; 23(6): 394–402. DOI: 10.1093/pch/pxy082Holley S., Green K., Mills M., Detterman C., Rappold M., Thayer S. Educating Parents on Vitamin K Prophylaxis for Newborns. Nurs Womens Health 2020; 24(4): 283–293. DOI: 10.1016/j.nwh.2020.05.005Holley S., Green K., Mills M., Detterman C., Rappold M., Thayer S. Educating Parents on Vitamin K Prophylaxis for Newborns. Nurs Womens Health 2020; 24(4): 283–293. DOI: 10.1016/j.nwh.2020.05.005

The authors declare that there are no conflicts of interest present.