perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2025-70-2(p.2)-65-73perinatology-2162Research ArticleОБМЕН ОПЫТОМSHARING EXPERIENCESКритерии диагностики и эффективные стратегии лечения дыхательной недостаточности у детей с ROHHAD-синдромомDiagnostic criteria and effective treatment strategies for respiratory failure in children with ROHHAD-syndromehttps://orcid.org/0000-0002-7148-5637ПрокопьевГ. Г.ProkopevG. G.

Прокопьев Геннадий Германович — к.м.н., зав. отделением реанимации и интенсивной терапии с палатами для новорожденных детей.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0009-0005-4791-789XАбидоваМ. М.AbidovaM. M.

Абидова Майя Магомедовна — врач анестезиолог-реаниматолог.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0009-0008-1042-2852ПостниковаЕ. В.PostnikovaE. V.

Постникова Евгения Владимировна — врач анестезиолог-реаниматолог.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0009-0003-7050-2452ШоринаМ. Ю.ShorinaM. Yu.

Шорина Марианна Юрьевна — врач-невролог.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0009-0003-6867-7448МихайловаА. Д.MihajlovaA. D.

Михайлова Анна Дмитриевна — врач-невролог.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2400-0748ЖилинаС. С.ZhilinaS. S.

Жилина Светлана Сергеевна — к.м.н., вед. науч. сотр., врач-генетик НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого; доц. кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики им. Л.О. Бадаляна РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0339-934XСулеймановА. Б.SulejmanovA. B.

Сулейманов Александр Бекирович — к.м.н., зав. отделением челюстно-лицевой хирургии.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-8429-4469МедведевА. И.MedvedevA. I.

Медведев Алексей Игоревич — к.м.н., гл. вр.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4653-9867КрапивкинА. И.KrapivkinA. I.

Крапивкин Алексей Игорьевич — д.м.н., дир. НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого; проф. кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина Института материнства и детства РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

119620 Москва, ул. Авиаторов, д. 38

Moscow

ГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ»РоссияVoyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center of Specialized Medical Care for ChildrenRussian FederationГБУЗ «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ»; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияVoyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center of Specialized Medical Care for Children; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation202527042025702/26573Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20252025Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/2162

Представлен опыт лечения 9 пациентов детского возраста с ROHHAD-синдромом с тяжелой дыхательной недостаточностью на стадии формирования зависимости от искусственной вентиляции легких. В статье рассматриваются вопросы раннего выявления дыхательной недостаточности, предотвращения тяжелых гиповентиляционных осложнений и протезирования функции дыхания. Обсуждается эффективность метода имплантации стимуляторов диафрагмальных нервов в качестве альтернативы традиционной искусственной вентиляции легких.

A team of authors reported their outcomes of treatment of 9 children with ROHHAD syndrome and severe respiratory insufficiency at the stage of formation of ventilator dependency. The diagnostic criteria were evaluated based on different clinical variables and the incidence of the disease. This article highlights the problems of early diagnosis of respiratory insufficiency, prevention of severe hypoventilation complications and the prosthesis of respiratory function. The authors discussed an efficacy of diaphragm pacing as an alternative method for traditional mechanical ventilation.

детиожирениегиповентиляциядисфункция гипоталамусаROHHAD-синдромзависимость от респираторастимуляторы диафрагмальных нервовchildrenobesityhypoventilationhypothalamic dysfunctionROHHADventilator-dependencediaphragm pacingReferencesSeveringhaus J., Mitchell R. Ondine’s curse — failure of respiratory center automaticity while awake. Clin Res 1962; 10: 122.Severinghaus J., Mitchell R. Ondine’s curse — failure of respiratory center automaticity while awake. Clin Res 1962; 10: 122.Fishman L.S., Samson J.H., Sperling D.R. Primary alveolar hypoventilation syndrome (Ondine’s curse): association with manifestations of hypothalmic disease. Am J Dis Child 1965; 110: 155–161. DOI:org/10.1001/archpedi.1965.02090–03016–5011Fishman L.S., Samson J.H., Sperling D.R. Primary alveolar hypoventilation syndrome (Ondine’s curse): association with manifestations of hypothalmic disease. Am J Dis Child 1965; 110: 155–161. DOI:org/10.1001/archpedi.1965.02090–03016–5011Sateia M.J. International Classification of Sleep Disorders. Third Edition Highlights and Modifications. Chest 2014; 146(5): 1387–1394. DOI: 10.1378/chest.14–0970Sateia M.J. International Classification of Sleep Disorders. Third Edition Highlights and Modifications. Chest 2014; 146(5): 1387–1394. DOI: 10.1378/chest.14–0970Ize-Ludlow D., Gray J.A., Sperling M.A., Berry-Kravis E., Milunsky J.M., Sadaf Farooqi I., et al. Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation presenting in childhood. Pediatrics. 2007; 120 (1): 179–188. DOI: 10.1542/peds.2006–3324Ize-Ludlow D., Gray J.A., Sperling M.A., Berry-Kravis E., Milunsky J.M., Sadaf Farooqi I., et al. Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation presenting in childhood. Pediatrics. 2007; 120 (1): 179–188. DOI: 10.1542/peds.2006–3324Khaytin I., Kaitlyn V., Barclay S.F., Benson L.A., Slattery S.M., Rand C.M., et al. Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD): a collaborative review of the current understanding. Clin Auton Res 2023; 33(3): 251–268. DOI: 10.1007/s10286–023–00936-yKhaytin I., Kaitlyn V., Barclay S.F., Benson L.A., Slattery S.M., Rand C.M., et al. Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD): a collaborative review of the current understanding. Clin Auton Res 2023; 33(3): 251–268. DOI: 10.1007/s10286–023–00936-yКарева М.А., Журтова И.Б., Орлова Е.М., Ширяева Л.И. Синдром ROHHADNET. Ожирение и метаболизм. 2011; 8(3): 61–66. DOI: 10.14341/2071–8713–4839Kareva M.A., Zhurtova I.B., Orlova E.M., Shiryaeva L.I. Sindrom ROHHADNET. Ozhirenie i metabolizm 2011; 8(3): 61–66. (in Russ.) DOI: 10.14341/2071–8713–4839Балыкова Л.А., Ивянская Н.В., Самошкина Е.С., Ивянский С.А, Петрушина Ю.А., Фадеева Т.А., и др. Синдром ROHHAD (обзор литературы и клинический случай). Практическая медицина 2018; 16 (8): 84–91. DOI: 10.32000/2072–1757–2018–8–84–91Balykova L.A., Ivyanskaya N.V., Samoshkina E.S., Ivyansky S.A., Petrushkina Yu.A., Fadeeva T.A., et al. ROHHAD syndrome (literature review and case report). Prakticheskaja medicina 2018; 16 (8): 84–91. (in Russ.) DOI: 10.32000/2072–1757–2018–8–84–91Тозлиян Е.В. ROHHAD-синдром. Клиническое наблюдение. Практика педиатра 2019; 1: 43–51.Tozliyan E.V. ROHHAD-sindrom. Case report. Praktika pediatra 2019; 1: 43–51. (in Russ.)Пушко Л.В., Гутырчик Т.А., Овсяников Д.Ю., Петряйкина Е.Е., Анджель А.Е., Петрова Н.А., и др. Трудности диагностики ROHHAD-синдрома у девочки 2 лет. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского 2020; 99 (1): 237–241. DOI: 10.24110/0031–403X-2020–99–1–237–241Pushko L.V., Gutyrchik T.A., Ovsyannikov D.Yu., Petryajkina E.E., Andjel A.E., Petrova N.A., et al. Issues of diagnosing of the ROHHAD syndrome in a 2-year-old girl. Pediatria n.a. G.N. Speransky 2020; 99 (1): 237–241. (in Russ.) DOI: 10.24110/0031–403X-2020–99–1–237–241Weese-Mayer D.E., Rand C.M., Ize-Ludlow D. Commentary: rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD): remember your ABCs (airway, breathing, circulation). J Canadian Academy Child Adolescent Psychiatry 2013; 22 (3): 238–239.Weese-Mayer D.E., Rand C.M., Ize-Ludlow D. Commentary: rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD): remember your ABCs (airway, breathing, circulation). J Canadian Academy Child Adolescent Psychiatry 2013; 22 (3): 238–239.Пушко Л.В., Гутырчик Т.А., Овсянников Д.Ю., Петрова Н.А., Тетеркина А.О., Гутырчик Н.А., Меньшиков Д.Д. ROHHAD-синдром (обзор). Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (3): 601–606.Pushko L.V., Gutyrchik T.A., Ovsyannikov D.Yu., Petrova N.A., Teterkina A.O., Gutyrchik N.A., Menshikov D.D. ROHHAD syndrome (review). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2019; 15 (3): 601–606. (in Russ.)Lazea C., Sur L., Florea M. ROHHAD (Rapid-onset Obesity with Hypoventilation, Hypothalamic Dysfunction, Autonomic Dysregulation) Syndrome — What Every Pediatrician Should Know About the Etiopathogenesis, Diagnosis and Treatment: A Review. Int J Gen Med 2021; 14: 319–326. DOI: 10.2147/IJGM.S293377Lazea C., Sur L., Florea M. ROHHAD (Rapid-onset Obesity with Hypoventilation, Hypothalamic Dysfunction, Autonomic Dysregulation) Syndrome — What Every Pediatrician Should Know About the Etiopathogenesis, Diagnosis and Treatment: A Review. Int J Gen Med 2021; 14: 319–326. DOI: 10.2147/IJGM.S293377Aljabban L., Kassab L., Bakoura N.A., Fayez Alsalka M., Maksoud I. Rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic dysfunction, autonomic dysregulation and neuroendocrine tumor syndrome with a homogenous enlargement of the pituitary gland: a case report. J Med Case Rep 2016; 10(1): 328. DOI: 10.1186/s13256–016–1116-zAljabban L., Kassab L., Bakoura N.A., Fayez Alsalka M., Maksoud I. Rapid-onset obesity, hypoventilation, hypothalamic dysfunction, autonomic dysregulation and neuroendocrine tumor syndrome with a homogenous enlargement of the pituitary gland: a case report. J Med Case Rep 2016; 10(1): 328. DOI: 10.1186/s13256–016–1116-zGiberson C.E., Cheshier S.H., Poree L.R., Saulino M.F. Diaphragm Pacing: A Safety, Appropriateness, Financial Neutrality, and Efficacy Analysis of Treating Chronic Respiratory Insufficiency. Neuromodulation 2023; 26(3): 490–497. DOI: 10.1016/j.neurom.2022.10.059Giberson C.E., Cheshier S.H., Poree L.R., Saulino M.F. Diaphragm Pacing: A Safety, Appropriateness, Financial Neutrality, and Efficacy Analysis of Treating Chronic Respiratory Insufficiency. Neuromodulation 2023; 26(3): 490–497. DOI: 10.1016/j.neurom.2022.10.059

The authors declare that there are no conflicts of interest present.