Иванилова Алина Андреевна – врач-детский кардиолог консультативно-диагностического центра детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии, аспирант кафедры перинатологии и педиатрии лечебного факультета Института медицинского образования
97341, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Характерова Евгения Викторовна — м.н.с. Национального исследовательского центра неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний Центра персонализированной медицины, врач-детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса
197341, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Кручина Татьяна Кимовна — д.м.н., проф. кафедры детских болезней им. проф. И.М. Воронцова
198205 г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, д. 14, лит. А
198205, Saint-Petersburg
Костарева Анна Александровна — директор института молекулярной биологии и генетики
198205, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Кофейникова Ольга Александровна – м.н.с. Национального исследовательского центра неизвестных, редких и генетически обусловленных заболеваний Центра персонализированной медицины, врач-детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии
197341, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Первунина Татьяна Михайловна — д.м.н., директор Института перинатологии и педиатрии, зав. кафедрой перинатологии и педиатрии лечебного факультета Института медицинского образования
197341, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Васичкина Елена Сергеевна – д.м.н., руководитель Национального исследовательского центра неизвестных, редких и генетически-обусловленных заболеваний Центр персонализированной медицины проф. кафедры перинатологии и педиатрии лечебного факультета Института медицинского образования
197341, Санкт-Петербург
197341, Saint-Petersburg
Заболеваниям миокарда в мире современной науки и практической медицины отведено значительное место, что подтверждается большим количеством публикаций. Несмотря на то, что проблемы миокардита и кардиомиопатий изучаются долгие годы, все еще остаются пробелы в области диагностики и тактики ведения этих состояний, особенно в случаях их совместной персистенции. Механизмы обоюдного влияния данных нозологий также изучены недостаточно. Отдельной проблемой выступает подобный клинический сценарий у пациентов детского возраста.
Цель. Оценить особенности клинического течения и исход генетически детерминированных кардиомиопатий при их сочетании с миокардитом у детей.
Материалы и методы. Исследование является ретроспективным. Проанализированы истории болезни 17 пациентов детского возраста с тяжелым течением кардиомиопатии с развитием терминальной сердечной недостаточности. У 8 (47,0%) пациентов (3 мальчиков и 5 девочек) имелось сочетание генетически детерминированной кардиомиопатии и подтвержденного миокардита. Всем пациентам проведена оценка данных анамнеза, лабораторных показателей и результатов инструментальных методов обследования.
Результаты. 7 (87,5%) пациентам из 8 детей с сочетанием кардиомиопатии и миокардита была выполнена ортотопическая трансплантация сердца в среднем через 7 лет после появления первых симптомов заболевания. Из них 2 (28,5%) детям в качестве «моста к трансплантации сердца» были установлены системы вспомогательного кровообращения — АВК-Н в одном случае и ЭКМО с последующей имплантацией системы Excor в другом случае. В одном случае был летальный исход (12,5%) в связи с развитием рефрактерной полиморфной желудочковой тахикардии.
Заключение. Представленная работа демонстрирует необходимость дополнительной настороженности и более активных действий в отношении ведения пациентов с атипичным, тяжелым течением миокардита, а также в случае быстрого прогрессирования генетически детерминированной кардиомиопатии.
Myocardial diseases take a significant place in the world of the modern science and practical medicine, which is confirmed by a large number of publications. Despite the fact that the problems of myocarditis and cardiomyopathies have been studied for many years, there are still gaps in the diagnosis and management of these conditions, especially in cases of their co-existence. The mechanisms of mutual influence of these nosologies are also insufficiently studied. In particular that clinical situation in young patients is a specific problem.
Objective. To evaluate the features of the clinical course and outcome of genetically determined cardiomyopathies in association with myocarditis in children.
Materials and methods. The study is retrospective. The case histories of 17 pediatric patients with severe cardiomyopathies with the development of terminal heart failure were analyzed. 8 (47.0%) patients (3 boys and 5 girls) had a combination of genetically determined cardiomyopathy and confirmed myocarditis. All patients underwent an assessment of their medical history, laboratory parameters and results of instrumental examination methods.
Results. 7 (87.5%) patients out of 8 children with a combination of cardiomyopathy and myocarditis underwent orthotopic heart transplantation on average 7 years after the onset of the first symptoms of the disease. Of these, 2 (28.5%) children had auxiliary blood circulation systems installed as a “bridge to the heart transplantation” — LVAD in one case and ECMO with subsequent implantation of the Excor system in the other case. In one case, there was a fatal outcome (12.5%) due to the development of a refractory polymorphic ventricular tachycardia.
Conclusion. This work demonstrates the need for additional vigilance and more active actions in relation to the management of patients with atypical, severe myocarditis, as well as in the case of rapid progression of genetically determined cardiomyopathy.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.