perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”perinatology-236Research ArticleНАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИHEREDITARY DISEASESНедифференцированная дисплазия соединительной ткани у подростковUndifferentiated connective tissue dysplasia in adolescentsКалаеваГ. Ю.KalayevaG. Yu.

врач педиатр детской поликлиники Научно-клинического центра охраны здоровьяшахтеров

ХохловаО. И.KhokhlovaO. I.

д.м.н., врач клинической лабораторной диагностики того же учреждения 652509 Ленинск-Кузнецкий Кемеровской обл., 7 микрорайон, д. 9

Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров, Ленинск-КузнецкийРоссияResearch and Clinical Center for Miners' Health Care, Leninsk-KuznetskyRussian Federation2014160320165955258Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/236

Цель исследования: изучить спектр и частоту встречаемости диспластикозависимых и ассоциированных с дисплазией соединительной ткани нарушений у подростков. Обследованы 110 учеников одной из школ Ленинска-Кузнецкого. Возраст обследованных составил 10—14 лет. Наличие и степень выраженности недифференцированной дисплазии соединительной ткани устанавливали по фенотипическим признакам, подвижность суставов оценивали по стандартным методикам Бей-тона. Установлена высокая распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у подростков, выраженность которой соответствовала степени гипермобильности суставов. У 33,3% подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (основная группа, и=81) гипермобильность суставов сопровождалась суставными болями, у 77,8% сочеталась со сколиозом, у 22,2% — с плоскостопием. В контрольной группе (и=29) сколиоз и плоскостопие наблюдались реже соответственно в 2 и 3,3 раза, жалобы на артралгии отсутствовали. Через три года количество подростков с плоскостопием в основной группе увеличилось до 33,3%, в контрольной — до 10,3%, со сколиозом — до 81,5 и 41,4% соответственно. У большего числа подростков с дисплазией соединительной ткани отмечались вегетососудистые нарушения, чаще ваготония с недостаточным вегетативным обеспечением деятельности. Сохранилась существенная разница по частоте встречаемости миопии, дискинезии желчевыводящих путей, заболеваемости респираторными инфекциями. Таким образом, высокая распространенность диспластикозависимых нарушений у подростков свидетельствует о необходимости раннего выявления признаков дисплазии соединительной ткани у детей с целью своевременного проведения комплекса профилактических и оздоравливающих мероприятий.

Objective: to study the spectrum and frequency of dysplasia-dependent and connective tissue dysplasia-associated disorders in adolescents. One hundred and ten 10-to-14-year-old pupils of one of the Leninsk-Kuznetsky schools were examined. The presence and degree of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) were established according to the phenotypic characters; joint mobility was rated using the standard Beighton methods. The adolescents showed a high prevalence of the signs of UCTD whose degree corresponded to that of joint hypermobility. The latter was accompanied by joint pain in 89 (33,3%) adolescents in the study group or concurrent with scoliosis in 77,8% and platypodia in 22,2%. In a control group (я=29), scoliosis and platypodia were 2 and 3,3 times rarer, respectively; complaints of arthralgia were absent. After 3 years, the number of adolescents with platypodia increased up to 33,3% in the study group and up to 10,3% in the control group; that of teenagers with scoliosis did up to 81,5and 41,4%, respectively. A larger number of adolescents with CTD were noted to have vegetovascular disorders, more commonly with parasympathotonia with insufficient autonomic performance support. A great difference was retained in the frequency of myopia and biliary dyskinesia and in the incidence of respiratory infections. Thus, the high prevalence of dysplasia-dependent disorders in adolescents suggests that there is a need for the early detection of the signs of CTD in children to timely implement a package of prevention and health-improvement measures.

подросткинедифференцированная дисплазия соединительной тканигипермобильность суставовсколиозвегетососудистая дистопияadolescentsundifferentiated connective tissue dysplasiajoint hypermobilityscoliosisvegetovascular dystonia.ReferencesВикторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести 2009; XIV: 1: 76— 85. (Viktorova LA., Nechaeva G.I., Konev V.P. i dr. Clinical prognostic criterions of the dysplasia of the connective tissue. Rossiyskie meditsinskie vesti 2009; XIV: 1: 76—85.)Викторова И.А., Нечаева Г.И., Конев В.П. и др. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани. Российские медицинские вести 2009; XIV: 1: 76— 85. (Viktorova LA., Nechaeva G.I., Konev V.P. i dr. Clinical prognostic criterions of the dysplasia of the connective tissue. Rossiyskie meditsinskie vesti 2009; XIV: 1: 76—85.)Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Ст-Петербург 2000; 115. (Zemtsovskiy E.V Connective tissue dysplasia of the heart. Sankt-Peterburg 2000; 115.)Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Ст-Петербург 2000; 115. (Zemtsovskiy E.V Connective tissue dysplasia of the heart. Sankt-Peterburg 2000; 115.)Арсентьев В.Г., Шабалов Н.П. Дисплазия соединитель-Арсентьев В.Г., Шабалов Н.П. Дисплазия соединитель-ной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики. Вопр практ педиат 2011; 6: 5: 59—65. (Arsent'ev V.G., Shabalov N.P. Dysplasia of the connective tissue in children as the constitutional base of the multiple organs disorders: classification problems and diagnosis criterions. Vopr prakt pediat 2011; 6: 5: 59—65.) 4. Иванова Е.А., Плотникова О.В., Глотов А.В. и др. Профилактика потерь здоровья у лиц подросткового возраста с фенотипическими проявлениями дисплазии соединительной ткани. Казанский мед журн 2012; 93: 1: 93—97. (Ivanova E.A., Plotnikova O.V., Glotov A.V. et al. Prevention of the health breakdown in adolescents with phenotypic signs of the dysplasia of the connective tissue. Kazanskiy med zhurn 2012; 93: 1: 93-97.)ной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики. Вопр практ педиат 2011; 6: 5: 59—65. (Arsent'ev V.G., Shabalov N.P. Dysplasia of the connective tissue in children as the constitutional base of the multiple organs disorders: classification problems and diagnosis criterions. Vopr prakt pediat 2011; 6: 5: 59—65.) 4. Иванова Е.А., Плотникова О.В., Глотов А.В. и др. Профилактика потерь здоровья у лиц подросткового возраста с фенотипическими проявлениями дисплазии соединительной ткани. Казанский мед журн 2012; 93: 1: 93—97. (Ivanova E.A., Plotnikova O.V., Glotov A.V. et al. Prevention of the health breakdown in adolescents with phenotypic signs of the dysplasia of the connective tissue. Kazanskiy med zhurn 2012; 93: 1: 93-97.)Bravo J.F., Wolff С Clinical Study of Hereditary Disoders of Connective Tissues in a Chilean Population. Joint Hipermobility Syndrome and Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Arthritis & Rheumatism 2006; 54: 2: 515—523.Bravo J.F., Wolff С Clinical Study of Hereditary Disoders of Connective Tissues in a Chilean Population. Joint Hipermobility Syndrome and Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Arthritis & Rheumatism 2006; 54: 2: 515—523.Нечайкина С.А., Мальмберг С.А. Неврологические синдромы при дисплазии соединительной ткани у детей и подходы к лечению. Клин неврол 2011; 3: 8—12. (Nechaykina S.A., Mal'mberg S.A. Neurological syndromes in dysplasia of the connective tissue in children and approaches to the treatment. Klin nevrol 2011; 3: 8—12.)Нечайкина С.А., Мальмберг С.А. Неврологические синдромы при дисплазии соединительной ткани у детей и подходы к лечению. Клин неврол 2011; 3: 8—12. (Nechaykina S.A., Mal'mberg S.A. Neurological syndromes in dysplasia of the connective tissue in children and approaches to the treatment. Klin nevrol 2011; 3: 8—12.)Кадурина Т.И., ГорбуноваВ.Н. Дисплазиясоединительной ткани. Руководство для врачей. Ст-Петербург 2009; 704. (Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Guide for physicians. Sankt-Peterburg 2009; 704.)Кадурина Т.И., ГорбуноваВ.Н. Дисплазиясоединительной ткани. Руководство для врачей. Ст-Петербург 2009; 704. (Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Guide for physicians. Sankt-Peterburg 2009; 704.)Нечаева Т.И., Конев В.П., Друк И.В и др. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной ди-сплазией соединительной ткани. Практическое руководство для врачей. Омск 2011; 7—9. (Nechaeva G.I., Konev V.P., Druk I.V i dr. Detection and management tactics of the patients with undifferentiated dysplasia of the connective tissue. Practical guide for physicians. Omsk 2011; 7—9.)Нечаева Т.И., Конев В.П., Друк И.В и др. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной ди-сплазией соединительной ткани. Практическое руководство для врачей. Омск 2011; 7—9. (Nechaeva G.I., Konev V.P., Druk I.V i dr. Detection and management tactics of the patients with undifferentiated dysplasia of the connective tissue. Practical guide for physicians. Omsk 2011; 7—9.)Буланкина Е.В., Чемоданов В.В. Клинико-морфологи-ческая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей. Вестник Ивановской академии 2003; 8: Прил.: 118—120. (Bulankina E.V., Chemodanov V.V. Clinical morphologic characteristics of the syndrome of the dysplasia of the connective tissue in children. Vestnik Ivanovskoy akademii 2003; 8: Pt: 118—120.)Буланкина Е.В., Чемоданов В.В. Клинико-морфологи-ческая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей. Вестник Ивановской академии 2003; 8: Прил.: 118—120. (Bulankina E.V., Chemodanov V.V. Clinical morphologic characteristics of the syndrome of the dysplasia of the connective tissue in children. Vestnik Ivanovskoy akademii 2003; 8: Pt: 118—120.)Баранов А. А. Аналитический отчет. XIV Конгресс педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М 2010; 3—6. (Baranov A.A. Analytical report. XIV Congress of the Russian pediatricians «Actual problems of the pediatrics». Moscow 2010; 3—6.)Баранов А. А. Аналитический отчет. XIV Конгресс педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М 2010; 3—6. (Baranov A.A. Analytical report. XIV Congress of the Russian pediatricians «Actual problems of the pediatrics». Moscow 2010; 3—6.)Кузнецова Е.А., Обрубов С.А., Иванова А.О. и др. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: современное состояние проблемы. Рос педиатр офтальмол 2009; 4 : 50—54. (Kuznetsova E.A., Obrubov S.A., Ivanova А.О. i dr. Undifferentiated dysplasia of the connective tissue: current state of the problem. Ros pediat oftal'mol 2009; 4 : 50-54.)Кузнецова Е.А., Обрубов С.А., Иванова А.О. и др. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: современное состояние проблемы. Рос педиатр офтальмол 2009; 4 : 50—54. (Kuznetsova E.A., Obrubov S.A., Ivanova А.О. i dr. Undifferentiated dysplasia of the connective tissue: current state of the problem. Ros pediat oftal'mol 2009; 4 : 50-54.)Beighton P., Goldberg L., Hof J.O. Dominant inheritance of multiple epiphyseal dysplasia, myopia and deafness. Clin Genet 1978; 14: 173-177.Beighton P., Goldberg L., Hof J.O. Dominant inheritance of multiple epiphyseal dysplasia, myopia and deafness. Clin Genet 1978; 14: 173-177.Rauchenzauner M., Schmid A., Heinz-Erian P. et al. Sex-Rauchenzauner M., Schmid A., Heinz-Erian P. et al. Sex-and age-specific reference curves for serum markers of bone turnover in healhy children from 2 months to 18 years. J Clin Endocrinol Metabol 2007; 92: 2: 443.and age-specific reference curves for serum markers of bone turnover in healhy children from 2 months to 18 years. J Clin Endocrinol Metabol 2007; 92: 2: 443.Loud K.J., Gordon CM. Adolescent Bone Health. Arch Pediatr Adolesc Med 2006; 160: 10: 1026.Loud K.J., Gordon CM. Adolescent Bone Health. Arch Pediatr Adolesc Med 2006; 160: 10: 1026.Лапкин Ю.А. Гипермобильность суставов в детской ортопедической практике. В кн.: Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Ст-Петербург: Элби-Ст-Петербург 2009; 301—317. (Eapkin Yu.A. Hypermobility of the joints in the pediatric orthopedic practice In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 301-317.)Лапкин Ю.А. Гипермобильность суставов в детской ортопедической практике. В кн.: Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Ст-Петербург: Элби-Ст-Петербург 2009; 301—317. (Eapkin Yu.A. Hypermobility of the joints in the pediatric orthopedic practice In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 301-317.)Jansson A., Saartok Т., Werner S. et al. General joint laxity in 1845 Swedish schoolchildren of different ages: age- and gender-specific distributions. Acta Paediatric 2004; 93: 1202-1206.Jansson A., Saartok Т., Werner S. et al. General joint laxity in 1845 Swedish schoolchildren of different ages: age- and gender-specific distributions. Acta Paediatric 2004; 93: 1202-1206.Adib N., Davies K, Grahame R. et al. Joint hyper mobility syndrome in childhood. A not so benign disorder? Rheumatol 2005; 44: 744-750.Adib N., Davies K, Grahame R. et al. Joint hyper mobility syndrome in childhood. A not so benign disorder? Rheumatol 2005; 44: 744-750.Smits-Engelsman В., Klerks M., Kirby A. Beighton score: a valid measure for generalized hyper mobility in children. J Pediat 2011; 158: 1: 119-123.Smits-Engelsman В., Klerks M., Kirby A. Beighton score: a valid measure for generalized hyper mobility in children. J Pediat 2011; 158: 1: 119-123.Jelsma L.D., Geuze R.H., Klerks M.H. et al. The relationship between joint mobility and motor performance in children with and without the diagnosis of developmental coordination disorder. BMC Pediat 2013; 13: 35.Jelsma L.D., Geuze R.H., Klerks M.H. et al. The relationship between joint mobility and motor performance in children with and without the diagnosis of developmental coordination disorder. BMC Pediat 2013; 13: 35.Hermanns-Le Т., ReginsterM.A., Pierard-Franchimont C. etal. Dermal Ultrastructure in Eow Beighton Score Members of 17 Families with Hypermobile-Type Ehlers-Danlos Syndrome. J Biomed Biotechnol 2012; 2012: 878107.Hermanns-Le Т., ReginsterM.A., Pierard-Franchimont C. etal. Dermal Ultrastructure in Eow Beighton Score Members of 17 Families with Hypermobile-Type Ehlers-Danlos Syndrome. J Biomed Biotechnol 2012; 2012: 878107.Grahame R. Pain, distress and joint hyperlaxity. Joint Bone Spine 2000; 67: 157—164.Grahame R. Pain, distress and joint hyperlaxity. Joint Bone Spine 2000; 67: 157—164.Grahame R. Hypermobility and hypermobility syndrome. In: Hypermobility Syndrome — recognition and management forphysiotherapists. R. Keer, G. Grahame (eds). Philadelphia, PA:Elsevier2003; 1—14.Grahame R. Hypermobility and hypermobility syndrome. In: Hypermobility Syndrome — recognition and management forphysiotherapists. R. Keer, G. Grahame (eds). Philadelphia, PA:Elsevier2003; 1—14.Аббакумова Л.Н. Патология суставов у детей с дисплази-ей соединительной ткани. В кн.: Кадурина Т.П., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. С-Петер-бург: Элби-Ст-Петербург 2009; 321—326. (Abbakumova E.N. Patology of the joints in children with dysplasia of the connective tissue. In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 321-326.)Аббакумова Л.Н. Патология суставов у детей с дисплази-ей соединительной ткани. В кн.: Кадурина Т.П., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. С-Петер-бург: Элби-Ст-Петербург 2009; 321—326. (Abbakumova E.N. Patology of the joints in children with dysplasia of the connective tissue. In: Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. Sankt-Peterburg: Elbi-St-Petersburg 2009; 321-326.)Czaprowski D., Kotwicki Т., Pawtowska P. et al. Joint hypermobility in children with idiopathic scoliosis: SOSORT award 2011 winner. Scoliosis 2011; 6: 22.Czaprowski D., Kotwicki Т., Pawtowska P. et al. Joint hypermobility in children with idiopathic scoliosis: SOSORT award 2011 winner. Scoliosis 2011; 6: 22.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.