<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">perinatology</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Российский вестник перинатологии и педиатрии</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1027-4065</issn><issn pub-type="epub">2500-2228</issn><publisher><publisher-name>Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.21508/1027-4065-2026-71-3-42-48</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">perinatology-2421</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ORIGINAL ARTICLES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Эпидемиология врожденных пороков сердечной перегородки в Российской Федерации</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Epidemiology of congenital malformations of cardiac septa in Russian Federation</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-0623-0301</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Демикова</surname><given-names>Н. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Demikova</surname><given-names>N. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Демикова Наталия Сергеевна, гл.н.с. отдела информационных технологий и мониторинга;  д.м.н., профессор кафедры медицинской генетики</p><p>г. Москва, ул. Талдомская, д. 2</p></bio><bio xml:lang="en"><p>125412, Moscow</p><p>125993, Moscow</p></bio><email xlink:type="simple">ndemikova@pedklin.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-6080-7445</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Путинцев</surname><given-names>А. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Putintsev</surname><given-names>A. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Путинцев Александр Николаевич к.т.н., вед.н.с. отдела информационных технологий и мониторинга</p><p>г. Москва, ул. Талдомская, д. 2</p></bio><bio xml:lang="en"><p>125412, Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7352-7338</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Никольский</surname><given-names>Д. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nikolsky</surname><given-names>D. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Никольский Дмитрий Анатольевич ведущий инженер-программист отдела информационных технологий и мониторинга</p><p>г. Москва, ул. Талдомская, д. 2</p></bio><bio xml:lang="en"><p>125412, Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0005-0246-1315</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Разживайкин</surname><given-names>А. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Razzivaikin</surname><given-names>A. Yu.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Разживайкин Алексей Юрьевич ведущий инженер-программист отдела информационных технологий и мониторинга</p><p>г. Москва, ул. Талдомская, д. 2</p></bio><bio xml:lang="en"><p>125412, Moscow</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский университет); ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Veltischev Research and Clinical Institute for pediatrics and pediatric surgery at the Pirogov Russian National Research Medical University; Russian Medical Academy of Postgraduate Education</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский университет)</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Veltischev Research and Clinical Institute for pediatrics and pediatric surgery at the Pirogov Russian National Research Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2026</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>21</day><month>07</month><year>2026</year></pub-date><volume>71</volume><issue>3</issue><fpage>42</fpage><lpage>48</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 2026</copyright-statement><copyright-year>2026</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</copyright-holder><license xlink:href="https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNotice" xlink:type="simple"><license-p>https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNotice</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/2421">https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/2421</self-uri><abstract><p>Врожденные пороки сердечных перегородок (МКБ-10: Q21) являются одними из частых врожденных пороков развития и имеют мультифакторную природу, обусловленную взаимодействием генетических и средовых факторов, которые до настоящего времени остаются до конца неизвестными. Для изучения причин и особенностей распространения врожденных пороков сердечных перегородок важно знать их эпидемиологические характеристики. Цель исследования . Изучить эпидемиологические характеристики врожденных пороков сердечных перегородок на основе базы данных мониторинга врожденных пороков развития у новорожденных в регионах Российской Федерации. Материалы и методы. В анализ включены данные по врожденным порокам сердечных перегородок из 22 регионов России за период с 2011 по 2023 гг. Учитывались случаи врожденных пороков сердечных перегородок у живо- и мертворожденных детей, а также у плодов с пороками сердца, диагностированными пренатально. Частота порока рассчитывалась на 10000 рождений. Результаты. В ходе исследования выявлен широкий диапазон колебаний региональных частот пороков сердечных перегородок - от 16,26 до 231,45 на 10000 рождений. В среднем частота пороков по всем регионам составила 100,33 на 10 000 рождений. Соотношение полов среди пораженных детей 1М:1Ж. За исследуемый период суммарно по регионам зафиксирован небольшой положительный тренд в частоте исследуемых пороков, однако на региональных уровнях выявлены разнонаправленные тенденции. Факторами риска являются низкая масса тела (до 3000 г) при рождении и возраст матери старше 35 лет. У матерей молодого возраста от 16 до 19 лет отмечается самая низкая частота рождения детей с врожденными пороками сердечных перегородок. Заключение . Данные эпидемиологического мониторинга врожденных пороков развития указывают на то, что врожденные пороки сердечных перегородок остаются распространенной патологией без тенденции к снижению.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Congenital cardiac septal defects (ICD-10: Q21) are one of the most common groups of congenital malformations and are multifactorial in nature, driven by the interaction of genetic and environmental factors, which remain largely unknown. Therefore, understanding their epidemiological characteristics is essential for studying the causes and prevalence of congenital cardiac septal defects. Objective . To study the epidemiological characteristics of congenital cardiac septal defects using a congenital malformations monitoring database in the regions of the Russian Federation. Materials and Methods . The analysis included data on congenital cardiac septal defects from a congenital malformations monitoring database in 22 regions of Russia for 2011–2023. Cases of congenital cardiac septal defects in live and stillborn children, as well as data on fetuses with heart defects diagnosed prenatally, were included. The incidence of the defect was calculated per 10,000 births. Results . The study revealed a wide range of regional incidences of cardiac septal defects, ranging from 16.26 to 231.45 per 10,000 births. The average incidence across all regions was 100.33 per 10,000 births. The sex ratio among affected children was 1M:1F. Over the study period, a slight positive trend in the incidence of these defects was recorded across regions, but divergent trends were observed at the regional level. Risk factors include low birth weight (under 3000 g) and maternal age over 35 years. Young mothers (ages 16 to 19) have the lowest incidence of children with congenital cardiac septal defects. Conclusion . Data from epidemiological monitoring of congenital malformations indicate that congenital defects of the cardiac septum remain a common pathology with no tendency to decrease.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>новорожденные</kwd><kwd>врожденный порок сердца</kwd><kwd>частота</kwd><kwd>мониторинг врожденных пороков</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>newborns</kwd><kwd>congenital heart defect</kwd><kwd>frequency</kwd><kwd>birth defects monitoring</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Blue G.M., Kirk E.P., Sholler G.F., Harvey R.P., Winlaw D.S. Congenital heart disease: current knowledge about causes and inheritance. Med J Aust. 2012;197 (3):155–159. DOI: 10.5694/mja12.10811</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Blue G.M., Kirk E.P., Sholler G.F., Harvey R.P., Winlaw D.S. Congenital heart disease: current knowledge about causes and inheritance. Med J Aust. 2012;197 (3):155–159. DOI: 10.5694/mja12.10811</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Mamasoula C., Addor M.C., Carbonell C.C., Dias C.M., Echevarría-González-de-Garibay L.J., Gatt M. et al. Prevalence of congenital heart defects in Europe, 2008–2015: A registry-based study. Birth Defects Res. 2022;114(20):1404-1416. DOI: 10.1002/bdr2.2117</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Mamasoula C., Addor M.C., Carbonell C.C., Dias C.M., Echevarría-González-de-Garibay L.J., Gatt M. et al. Prevalence of congenital heart defects in Europe, 2008–2015: A registry-based study. Birth Defects Res. 2022;114(20):1404-1416. DOI: 10.1002/bdr2.2117</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Van der Linde D., Konings E.E., Slager M.A., Witsenburg M., Helbing W.A., Takkenberg J.J. et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-7. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.08.025</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Van der Linde D., Konings E.E., Slager M.A., Witsenburg M., Helbing W.A., Takkenberg J.J. et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-7. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.08.025</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Liu Y., Chen S., Zühlke L., Black G.C., Choy M.K., Li N, Keavney B.D. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970–2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455-463. DOI: 10.1093/ije/dyz009</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Liu Y., Chen S., Zühlke L., Black G.C., Choy M.K., Li N, Keavney B.D. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970–2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455-463. DOI: 10.1093/ije/dyz009</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Wald A., Wolfovitz. J. Confidence limits for continuous distribution functions. Annals of Mathematical Statistics. 1939; 10: 105–118</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Wald A., Wolfovitz. J. Confidence limits for continuous distribution functions. Annals of Mathematical Statistics. 1939; 10: 105–118</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Holcomb W.L.Jr., Chaiworapongsa T., Luke D.A., Burgdorf K.D. An odd measure of risk: use and misuse of the odds ratio. Obstet Gynecol. 2001;98(4):685-688. DOI: 10.1016/s0029-7844(01)01488-0</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Holcomb W.L.Jr., Chaiworapongsa T., Luke D.A., Burgdorf K.D. An odd measure of risk: use and misuse of the odds ratio. Obstet Gynecol. 2001;98(4):685-688. DOI: 10.1016/s0029-7844(01)01488-0</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Zhao L., Chen L., Yang T., Wang T., Zhang S., Chen L. et al. Birth prevalence of congenital heart disease in China, 1980– 2019: a systematic review and meta-analysis of 617 studies. Eur J Epidemiol. 2020;35(7):631-642. DOI: 10.1007/s10654-020-00653-0</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Zhao L., Chen L., Yang T., Wang T., Zhang S., Chen L. et al. Birth prevalence of congenital heart disease in China, 1980– 2019: a systematic review and meta-analysis of 617 studies. Eur J Epidemiol. 2020;35(7):631-642. DOI: 10.1007/s10654-020-00653-0</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Prevalence charts and tables. https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence_en/ Ссылка активна на 24.04.2026.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Prevalence charts and tables. https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence_en/ Ссылка активна на 24.04.2026.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Pastor-García M., Gimeno-Martos S., Zurriaga Ó., Sorlí J.V., Cavero-Carbonell C. Congenital heart defects in the Valencian Community 2007–2014: The Population-Based Registry of Congenital Anomalies. An Pediatr (Engl Ed). 2020;92(1):13-20. DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.12.019</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Pastor-García M., Gimeno-Martos S., Zurriaga Ó., Sorlí J.V., Cavero-Carbonell C. Congenital heart defects in the Valencian Community 2007–2014: The Population-Based Registry of Congenital Anomalies. An Pediatr (Engl Ed). 2020;92(1):13-20. DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.12.019</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Sípek A., Gregor V., Sípek A. Jr., Hudáková J., Horácek J., Klaschka J. et al. Incidence of congenital heart defects in the Czech Republic — current data. Ceska Gynekol. 2010;75(3):221-242.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Sípek A., Gregor V., Sípek A. Jr., Hudáková J., Horácek J., Klaschka J. et al. Incidence of congenital heart defects in the Czech Republic — current data. Ceska Gynekol. 2010;75(3):221-242.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Egbe A., Uppu S., Stroustrup A., Lee S., Ho D., Srivastava S. Incidences and sociodemographics of specific congenital heart diseases in the United States of America: an evaluation of hospital discharge diagnoses. Pediatr Cardiol. 2014;35(6):975-82. DOI: 10.1007/s00246-014-0884-8</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Egbe A., Uppu S., Stroustrup A., Lee S., Ho D., Srivastava S. Incidences and sociodemographics of specific congenital heart diseases in the United States of America: an evaluation of hospital discharge diagnoses. Pediatr Cardiol. 2014;35(6):975-82. DOI: 10.1007/s00246-014-0884-8</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
