perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”perinatology-243Research ArticleАЛЛЕРГОЛОГИЯALLERGOLOGYБиоэнергетическая характеристика стадий процесса лигандзависимого перераспределения иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов у детей с транзиторной и «вторичной» митохондриальной недостаточностьюBioenergetic characteristics of the stages of ligand-dependent redistribution of immunoglobulin receptors in the В lymphocytes of children with transient and secondary mitochondrial deficiencyВиноградоваТ. В.VinogradovaT. V.

к.м.н., в.н.с. Научно-исследовательской лаборатории общей патологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии

БеловВ. А.BelovV. A.

к.м.н., зав. консультативно-диагностическим отделением того же учреждения

ДорофееваМ. Ю.DorofeevaM. Yu.

к.м.н., стн.с. отделения психоневрологии и эпилептологии того же учреждения 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

СухоруковВ. С.SukhorukovV. S.

д.м.н., проф., зав. тойже лабораторией

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, МоскваРоссияResearch Institute of Pediatrics, MoscowRussian Federation20141603201659593100Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/243

Проведенные исследования у часто болеющих детей (и=28) и детей с туберозным склерозом (и=71) с использованием энергоемкого метода (процесс лигандзависимого перераспределения иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов) показали, что биоэнергетическая недостаточность организма выявляется при различных состояниях, может носить транзиторный характер, а также быть следствием врожденных мутаций. Степень ее выраженности и качественные различия зависят от многих причин, в частности, от патогенеза заболевания, возраста пациента и т.д.

Studies conducted in 28 frequently ill children and 71 children with tuberous sclerosis, by applying the energy-intensive technique (a process of ligand-dependent redistribution of immunoglobulin receptors in В lymphocytes), have shown that the body's bioenergy deficiency is detected in different conditions; it may be transient and also a sequel of inherited mutations. Its degree and qualitative differences depend on many causes, in particular on disease pathogenesis, patient age, etc.

детичасто болеющие детитуберозный склерозтранзиторная и «вторичная» митохондриальная недостаточностьфункциональное состояние В-лимфоцитов.childrenfrequently ill childrentuberous sclerosistransient and secondary mitochondrial deficiencyB-lymphocyte function.ReferencesНарушение клеточного энергообмена у детей. Под ред. В.С.Сухорукова, Е.А.Николаевой. М: Ates 2004; 79. (Disorders of cellular energy metabolism in children. V.S.Suhorukov, E.A.Nikolaeva (eds). Moscow: Ates 2004; 79.)Нарушение клеточного энергообмена у детей. Под ред. В.С.Сухорукова, Е.А.Николаевой. М: Ates 2004; 79. (Disorders of cellular energy metabolism in children. V.S.Suhorukov, E.A.Nikolaeva (eds). Moscow: Ates 2004; 79.)Tuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. P. Curatolo (ed.). London, England: Mac Keith Press, 2003; 314.Tuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes. P. Curatolo (ed.). London, England: Mac Keith Press, 2003; 314.Клинические и патогенетические проблемы нарушений клеточной энергетики (митохондриальная патология). Мат. 1-ой Всероссийской конференции. М 1999; 63. (Clinical and pathogenetic problems of alterations of cellular energy (mitochondrial pathology). Mat.of 1-AU-Russian Conference. Moscow 1999; 63.Клинические и патогенетические проблемы нарушений клеточной энергетики (митохондриальная патология). Мат. 1-ой Всероссийской конференции. М 1999; 63. (Clinical and pathogenetic problems of alterations of cellular energy (mitochondrial pathology). Mat.of 1-AU-Russian Conference. Moscow 1999; 63.Sukhorukov V., Dorofeeva M., Pivovarova A. Mitochondrial pathology in children with tuberous sclerosis. Mitochondrion 2002; 6: 528.Sukhorukov V., Dorofeeva M., Pivovarova A. Mitochondrial pathology in children with tuberous sclerosis. Mitochondrion 2002; 6: 528.Виноградова Т.В., Сухорукое B.C., Клейменова Н.В. и др. Влияние биоэнергетических нарушений на функцию иммунокомпетентньгх клеток при различных заболеваниях в детском возрасте. Рос вестн перинатол ипе-диат 2012; 4: 2: 119—126. (Vinogradova TV., Suhorukov VS., Klejmenova N.V et al. Effect of bioenergy disturbances on immunocompetent cells function in various diseases in childhood — Ros vestnperinatal ipediat 2012; 4: 2: 119—126.)Виноградова Т.В., Сухорукое B.C., Клейменова Н.В. и др. Влияние биоэнергетических нарушений на функцию иммунокомпетентньгх клеток при различных заболеваниях в детском возрасте. Рос вестн перинатол ипе-диат 2012; 4: 2: 119—126. (Vinogradova TV., Suhorukov VS., Klejmenova N.V et al. Effect of bioenergy disturbances on immunocompetent cells function in various diseases in childhood — Ros vestnperinatal ipediat 2012; 4: 2: 119—126.)Вельтищев Ю.Е. Становление и развитие иммунной системы у детей. Иммунная недостаточность. Имму-нодиатезы. Лекция для врачей. М 1998; 79. (Vel'tishhev Ju.E. Formation and development of the immune system in children. Immune deficiency. Immunodiathesis. Lecture for doctors. Moscow 1998; 79.)Вельтищев Ю.Е. Становление и развитие иммунной системы у детей. Иммунная недостаточность. Имму-нодиатезы. Лекция для врачей. М 1998; 79. (Vel'tishhev Ju.E. Formation and development of the immune system in children. Immune deficiency. Immunodiathesis. Lecture for doctors. Moscow 1998; 79.)Сухорукое В. С. Энергодефицитный диатез у детей. М: Мед-практика-М 2009; 28. (Suhorukov VS. Energy deficient diathesis in children. Moscow: Medpraktika-M 2009; 28.)Сухорукое В. С. Энергодефицитный диатез у детей. М: Мед-практика-М 2009; 28. (Suhorukov VS. Energy deficient diathesis in children. Moscow: Medpraktika-M 2009; 28.)Сухорукое B.C., Клейменова Н.В., Тозлиян Е.В. и др. Энергодефицитный диатез у детей. М: Медпрактика-М 2009; 28. (Suhorukov VS., Klejmenova N.V, Tozlijan E.V et al. Energy deficient diathesis in children. Moscow: Medpraktika-M 2009; 28.)Сухорукое B.C., Клейменова Н.В., Тозлиян Е.В. и др. Энергодефицитный диатез у детей. М: Медпрактика-М 2009; 28. (Suhorukov VS., Klejmenova N.V, Tozlijan E.V et al. Energy deficient diathesis in children. Moscow: Medpraktika-M 2009; 28.)Ключников СО. |3-Каротин при метаболической коррекции у часто болеющих детей. Рус мед журн 2006; 1: 62— 63. (Kljuchnikov S.O. р — carotene in metabolic correction in frequently sick children. Rus med zhurn 2006; 1: 62—63.)Ключников СО. |3-Каротин при метаболической коррекции у часто болеющих детей. Рус мед журн 2006; 1: 62— 63. (Kljuchnikov S.O. р — carotene in metabolic correction in frequently sick children. Rus med zhurn 2006; 1: 62—63.)Часто болеющие дети: тактика врача. Открытая дискус-Часто болеющие дети: тактика врача. Открытая дискус-сия по актуальным проблемам педиатрии. Мат.VII Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 22.10.2008). Рос вестн перинатол и педиатр 2009; 3: 84—89. (Frequently sick children: physician tactics. Open discussion on current issues of Pediatrics. Mat. of VII Congress "Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery" (Moscow, 22.10.2008). Ros vestn perinatol ipediatrii2009; 3: 84—89.)сия по актуальным проблемам педиатрии. Мат.VII Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 22.10.2008). Рос вестн перинатол и педиатр 2009; 3: 84—89. (Frequently sick children: physician tactics. Open discussion on current issues of Pediatrics. Mat. of VII Congress "Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery" (Moscow, 22.10.2008). Ros vestn perinatol ipediatrii2009; 3: 84—89.)Накостенко Т.Н., Ключников CO., Сухорукое B.C. Коррекция нарушений вегетативного гомеостаза и внутриклеточного энергообмена у часто болеющих детей. Вестн педиатфармаколинутрициол2007; 1:25—29. (Nakostenko T.N., Kljuchnikov S. О., Suhorukov VS. Correction of internal homeostasis disorders and intracellular energy metabolism in frequently sick children. Vestn pediat farmakol i nutriciol 2007; 1: 25-29.)Накостенко Т.Н., Ключников CO., Сухорукое B.C. Коррекция нарушений вегетативного гомеостаза и внутриклеточного энергообмена у часто болеющих детей. Вестн педиатфармаколинутрициол2007; 1:25—29. (Nakostenko T.N., Kljuchnikov S. О., Suhorukov VS. Correction of internal homeostasis disorders and intracellular energy metabolism in frequently sick children. Vestn pediat farmakol i nutriciol 2007; 1: 25-29.)Семенов А.В., Шабельникова Е.И., Зиборова Н.В. и др. Изучение фагоцитоза и активности ферментов энергообмена у часто болеющих детей с лорпатологией. Мат. I Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М2002; 474. (Semenov A.V, Shabei'nikovaE.L, Ziborova N.V. et al. The study of phagocytosis and energy metabolism enzyme activity in frequently sick children with ENT pathology. Mat. of I Congress "Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery". Moscow 2002; 474.)Семенов А.В., Шабельникова Е.И., Зиборова Н.В. и др. Изучение фагоцитоза и активности ферментов энергообмена у часто болеющих детей с лорпатологией. Мат. I Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М2002; 474. (Semenov A.V, Shabei'nikovaE.L, Ziborova N.V. et al. The study of phagocytosis and energy metabolism enzyme activity in frequently sick children with ENT pathology. Mat. of I Congress "Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery". Moscow 2002; 474.)PassarellaS.,AtlanteA, ValentiD. etal.Theroleof itochondrial transport in energy metabolism. Mitochondrion 2003; 2: 5: 319-343.PassarellaS.,AtlanteA, ValentiD. etal.Theroleof itochondrial transport in energy metabolism. Mitochondrion 2003; 2: 5: 319-343.Astrinidis A., Senapedis W., Henske E.P. Hamartin, the tuberous sclerosis complex 1 gene product, interacts with polo-like kinase 1 in a phosphorylation-dependent manner. Hum Mol Genet 2006; 15: 2: 287-297.Astrinidis A., Senapedis W., Henske E.P. Hamartin, the tuberous sclerosis complex 1 gene product, interacts with polo-like kinase 1 in a phosphorylation-dependent manner. Hum Mol Genet 2006; 15: 2: 287-297.Piedimonte L.R., Wailes Т.К., Weiner H.L. Tuberous sclerosis complex: molecular pathogenesis and animal models. Neurosurg Focus 2006; 20: 1: E4.Piedimonte L.R., Wailes Т.К., Weiner H.L. Tuberous sclerosis complex: molecular pathogenesis and animal models. Neurosurg Focus 2006; 20: 1: E4.Sarnat H.B. Clinical neuropathology practice guide 5-2013: markers of neuronal maturation. Clin Neuropathol 2013; 32: 5: 340-369.Sarnat H.B. Clinical neuropathology practice guide 5-2013: markers of neuronal maturation. Clin Neuropathol 2013; 32: 5: 340-369.Тозлиян Е.В., Сухорукое B.C., Новиков П.В. Цитохимические доказательства нарушения митохондриальных функций при туберозном склерозе у детей. 8-й Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». М2001; 494—495. (Tozlijan E.V, Suhorukov VS., NovikovPV Cytochemical evidence of mitocliondrial dysiunction in tuberous sclerosis in children. 8th Russian National Congress "Man and medicine". Moscow 2001; 494—495.)Тозлиян Е.В., Сухорукое B.C., Новиков П.В. Цитохимические доказательства нарушения митохондриальных функций при туберозном склерозе у детей. 8-й Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». М2001; 494—495. (Tozlijan E.V, Suhorukov VS., NovikovPV Cytochemical evidence of mitocliondrial dysiunction in tuberous sclerosis in children. 8th Russian National Congress "Man and medicine". Moscow 2001; 494—495.)Jiang X, Kenerson H.L., Yeung R.S. Glucose deprivation in tuberous sclerosis complex-related tumors. Cell Biosci 2011; 21: 1:34.Jiang X, Kenerson H.L., Yeung R.S. Glucose deprivation in tuberous sclerosis complex-related tumors. Cell Biosci 2011; 21: 1:34.Sukhorukov V.S., PeaM., KlembovskiA.I. etal. Ultrastructural changes of mitochondria in TS patients. 10-th Intern Symposium on Tuberous Sclerosis. Goteborg, Sweden, 1998; 318.Sukhorukov V.S., PeaM., KlembovskiA.I. etal. Ultrastructural changes of mitochondria in TS patients. 10-th Intern Symposium on Tuberous Sclerosis. Goteborg, Sweden, 1998; 318.Sukhorukov V., Shabelnikova E., Kleimenova N. et al. Electron microscopic demonstration of mitochondrial disturbances in TS children. TSC Intern Res Conference. Cambridge UK 2004; 528.Sukhorukov V., Shabelnikova E., Kleimenova N. et al. Electron microscopic demonstration of mitochondrial disturbances in TS children. TSC Intern Res Conference. Cambridge UK 2004; 528.Dodson M., Darley-Usmar V., Zhang J. Cellular metabolic and autophagic pathways: traffic control by redox signaling. Free Radic Biol Med 2013; 63: 207-221.Dodson M., Darley-Usmar V., Zhang J. Cellular metabolic and autophagic pathways: traffic control by redox signaling. Free Radic Biol Med 2013; 63: 207-221.Виноградова Т.В., Стефани Д.В. Исследование процесса мембранной сборки иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов. Роспатент 2029952; 1995. (Vinogradova TV., Stefani D.V. Research of the process of membrane assembly of immunoglobulin receptor of В lymphocytes. Rospatent 2029952; 1995.)Виноградова Т.В., Стефани Д.В. Исследование процесса мембранной сборки иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов. Роспатент 2029952; 1995. (Vinogradova TV., Stefani D.V. Research of the process of membrane assembly of immunoglobulin receptor of В lymphocytes. Rospatent 2029952; 1995.)Иммунология. Под ред. У Пола. М: Мир 1987; 1: 476. (Immunology. W. Paul (ed.). M: Mir 1987; 1: 476.)Иммунология. Под ред. У Пола. М: Мир 1987; 1: 476. (Immunology. W. Paul (ed.). M: Mir 1987; 1: 476.)Альберте Б., Брей Д., Льюис Дж. и др. Молекулярная биология клетки. М: Мир 1986; 2: 314. Alberts В., Bray D., Lewis J. et al. Molecular Biology of the Cell. Moscow: Mir 1986; 2: 314.)Альберте Б., Брей Д., Льюис Дж. и др. Молекулярная биология клетки. М: Мир 1986; 2: 314. Alberts В., Bray D., Lewis J. et al. Molecular Biology of the Cell. Moscow: Mir 1986; 2: 314.)Сухорукое B.C., Пампура А.Н., Виноградова Т.В. и др. Роль митохондриальной цитопатии в нарушении функций им-мунокомпетентных клеток при хронических заболеваниях у детей. — Пособие для врачей. МЗ РФ, МНИИПиДХ, 2004; 22. (Suhorukov VS., PampuraA.N., Vinogradova TV et al. The role of mitochondrial cytopathie in immunocompetent cells dysfunctions in children's chronic diseases. Manual for physicians. MZ RF, MNIIPiDH, 2004; 22.)Сухорукое B.C., Пампура А.Н., Виноградова Т.В. и др. Роль митохондриальной цитопатии в нарушении функций им-мунокомпетентных клеток при хронических заболеваниях у детей. — Пособие для врачей. МЗ РФ, МНИИПиДХ, 2004; 22. (Suhorukov VS., PampuraA.N., Vinogradova TV et al. The role of mitochondrial cytopathie in immunocompetent cells dysfunctions in children's chronic diseases. Manual for physicians. MZ RF, MNIIPiDH, 2004; 22.)Виноградова Т.В., Дорофеева М.Ю., Сухорукое B.C. Особенности процесса лигандзависимого перераспределе-Виноградова Т.В., Дорофеева М.Ю., Сухорукое B.C. Особенности процесса лигандзависимого перераспределе-ния иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов у детей с вторичной митохондриальной недостаточностью. Клин-лаб консилиум 2009; 1: 30—34. (Vinogradova TV, Dorofeeva M. Ju., Suhorukov V.S. Features of the ligand-dependent redistribution of immunoglobulin receptors of В lymphocytes in children with secondary mitochondrial failure. Klin-lab. konsilium2009: 1: 30—34.)ния иммуноглобулиновых рецепторов В-лимфоцитов у детей с вторичной митохондриальной недостаточностью. Клин-лаб консилиум 2009; 1: 30—34. (Vinogradova TV, Dorofeeva M. Ju., Suhorukov V.S. Features of the ligand-dependent redistribution of immunoglobulin receptors of В lymphocytes in children with secondary mitochondrial failure. Klin-lab. konsilium2009: 1: 30—34.)Виноградова Т.В., Н.В.Клейменова Н.В. Митохондри-альная цитопатия и нарушения функции иммуноком-петентных клеток. В кн.: Сухоруков B.C. Очерки митохондриальной патологии. М: Медпрактика-М 2011; 288. (Vinogradova TV, N.VKlejmenova. Mitochondrial cytopathie and dysfunction of immunocompetent cells. In: Suhorukov V.S. Study of mitochondrial pathology. Moscow: Medpraktika-M2011; 288.)Виноградова Т.В., Н.В.Клейменова Н.В. Митохондри-альная цитопатия и нарушения функции иммуноком-петентных клеток. В кн.: Сухоруков B.C. Очерки митохондриальной патологии. М: Медпрактика-М 2011; 288. (Vinogradova TV, N.VKlejmenova. Mitochondrial cytopathie and dysfunction of immunocompetent cells. In: Suhorukov V.S. Study of mitochondrial pathology. Moscow: Medpraktika-M2011; 288.)Виноградова Т.В., Стефани Д.В., Смолкин Ю.С. Диагностика заболеваний атопического генеза. Роспатет 2029937; 1995. (Vinogradova TV, Stefani D.V, Smolkin Ju.S. Diagnosis of atopic diseases genesis. Rospatet 2029937; 1995.)Виноградова Т.В., Стефани Д.В., Смолкин Ю.С. Диагностика заболеваний атопического генеза. Роспатет 2029937; 1995. (Vinogradova TV, Stefani D.V, Smolkin Ju.S. Diagnosis of atopic diseases genesis. Rospatet 2029937; 1995.)XieD.L., WuL, Lou Y.L.,ZhongX.P. Tumor suppressor TSC1 is critical for T-cell anergy. Proc Natl Acad Sci USA 2012; 28: 109: 35: 14152-14157.XieD.L., WuL, Lou Y.L.,ZhongX.P. Tumor suppressor TSC1 is critical for T-cell anergy. Proc Natl Acad Sci USA 2012; 28: 109: 35: 14152-14157.Sarnat KB., Flores-Samat L., Hader W., Bello-Espinosa L. Mitochondrial "hypermetabolic" neurons in paediatric epileptic foci. Can JNeurol Sci2011; 38: 6: 909-917.Sarnat KB., Flores-Samat L., Hader W., Bello-Espinosa L. Mitochondrial "hypermetabolic" neurons in paediatric epileptic foci. Can JNeurol Sci2011; 38: 6: 909-917.Jozyiiak J., Wlodarski P. Hamartin and tuberin modulate gene transcription via beta-catenin. JNeurooncol2006; 18:2:24—29.Jozyiiak J., Wlodarski P. Hamartin and tuberin modulate gene transcription via beta-catenin. JNeurooncol2006; 18:2:24—29.Wang Y, Huang G., ZengH. et al. Tuberous sclerosis 1 (Tscl)-dependent metabolic checkpoint controls development of dendritic cells. Proc Natl Acad Sci USA 2013; 110: 50: E4894-4903.Wang Y, Huang G., ZengH. et al. Tuberous sclerosis 1 (Tscl)-dependent metabolic checkpoint controls development of dendritic cells. Proc Natl Acad Sci USA 2013; 110: 50: E4894-4903.McCall Т., Chin S.S., Salzman K.L., Fults D.W. Tuberous sclerosis: a syndrome of incomplete tumor suppression. Neurosurg Focus 2006; 20: 1: E3.McCall Т., Chin S.S., Salzman K.L., Fults D.W. Tuberous sclerosis: a syndrome of incomplete tumor suppression. Neurosurg Focus 2006; 20: 1: E3.Hengstschlager M., Rosner M., Fountoulakis M. et al. The cellular response to ectopic overexpression of the tuberous sclerosis genes, TSC1 and TSC2: a proteomic approach. Int J Oncol 2005; 27: 3: 31-38.Hengstschlager M., Rosner M., Fountoulakis M. et al. The cellular response to ectopic overexpression of the tuberous sclerosis genes, TSC1 and TSC2: a proteomic approach. Int J Oncol 2005; 27: 3: 31-38.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.