Пресова Виктория Вадимовна — ассистент кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, врач-детский кардиолог.
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2
125412, Moscow
Леонтьева Ирина Викторовна — д.м.н., проф. кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, гл.н.с. отдела детской кардиологии и аритмологии.
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2
125412, Moscow
Термосесов Сергей Артурович — заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции.
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2
125412, Moscow
Нарушения ритма и проводимости остаются ключевыми детерминантами прогноза гипертрофической кардиомиопатии.
Цель. Оценка характера, частоты и клинико-прогностического значения нарушений ритма сердца и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией.
Материалы и методы. В ретроспективно-проспективное исследование включены 200 детей с верифицированной первичной гипертрофической кардиомиопатией (медиана возраста 14,34 года; 2/3 мальчиков). Медиана наблюдения составила 5,74 года. Жизнеугрожающие аритмии определяли как внезапную сердечную смерть, абортированную внезапную сердечную смерть или мотивированное срабатывание имплантированного кардиовертера-дефибриллятора.
Результаты. Нарушения ритма и проводимости выявлены у 77 % детей. Желудочковая экстрасистолия ≥ 10/сутки отмечена у 25,5 %, неустойчивая желудочковая тахикардия— у 20,5 %. Жизнеугрожающие аритмии зарегистрированы у 27 (13,5 %) детей : внезапная сердечная смерть (n = 6), абортированная внезапная сердечная смерть (n = 11), мотивированные срабатывания имплантированного кардиовертера-дефибриллятора при первичной профилактике (n = 10). Наличие желудочковой экстрасистолии 10–500/сутки (ОR 4,93; p = 0,00002) и ≥ 500/сутки (ОR 6,84; p = 0,015) ассоциировалось с неустойчивой желудочковой тахикардии. Экстремальная гипертрофия миокарда повышала шанс неустойчивой желудочковой тахикардии в 2,3 раза (p = 0,018). Синдром слабости синусового узла диагностирован у 10,5 % детей и являлся сильным предиктором жизнеугрожающих аритмий (ОR 5,18; p<0,001). Нарушения внутрижелудочкового проведения отмечены у 54,5 %, атриовентрикулярная блокада I степени — у 20 %. Суправентрикулярные тахиаритмии выявлены у 5,5 % детей.
Заключение. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется высокой частотой нарушений ритма и проводимости. Даже умеренная желудочковая экстрасистолия связана с неустойчивой желудочковой тахикардией, что обосновывает регулярное холтеровское мониторирование электрокардиограммы у всех детей с гипертрофической кардиомиопатией. Синдром слабости синусового узла ассоциирован с пятикратным повышением риска жизнеугрожающих аритмий и требует включения в алгоритмы стратификации риска внезапной сердечной смерти. Таким пациентам может быть показана более низкая пороговая величина 5-летнего риска внезапной сердечной смерти для имплантации двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора.
Rhythm and conduction disorders remain key determinants of prognosis in hypertrophic cardiomyopathy.
Objective. To assess the nature, frequency, and clinical-prognostic significance of cardiac rhythm and conduction disorders in children with hypertrophic cardiomyopathy.
Materials and Methods. This retrospective-prospective study included 200 children with confirmed primary hypertrophic cardiomyopathy (median age 14.34 years; 2/3 male). Median follow-up was 5.74 years. Life-threatening arrhythmias were defined as sudden cardiac death, aborted sudden cardiac death, or appropriate implantable cardioverter-defibrillator therapy.
Results. Rhythm and conduction disorders were detected in 77 % of children. Ventricular extrasystole ≥ 10/24h was observed in 25.5 %, and non-sustained ventricular tachycardia in 20.5 %. Life-threatening arrhythmias occurred in 27 children (13.5 %): sudden cardiac death (n = 6), aborted sudden cardiac death (n = 11), and appropriate implantable cardioverter-defibrillator shocks for primary prevention (n = 10). Ventricular extrasystole 10–500/24h (OR 4.93; p = 0.00002) and ventricular extrasystole ≥ 500/24h (OR 6.84; p = 0.015) were associated with non-sustained ventricular tachycardia. Extreme myocardial hypertrophy increased the odds of non-sustained ventricular tachycardia 2.3-fold (p = 0.018). Sick sinus syndrome was diagnosed in 10.5 % of children and was a strong predictor of life-threatening arrhythmias (OR 5.18; p<0.001). Intraventricular conduction disturbances were noted in 54.5 %, first-degree atrioventricular block in 20 %, and supraventricular tachyarrhythmias in 5.5 %.
Conclusion. Hypertrophic cardiomyopathy is characterized by a high prevalence of rhythm and conduction disorders. Even moderate ventricular extrasystole is associated with non-sustained ventricular tachycardia, justifying routine Holter monitoring in all children with hypertrophic cardiomyopathy. Sick sinus syndrome is associated with a fivefold increased risk of life-threatening arrhythmias and should be incorporated into sudden cardiac death risk stratification algorithms. Such patients may warrant a lower 5-year sudden cardiac death risk threshold for dual-chamber cardioverter-defibrillator implantation.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.