Барычева Людмила Юрьевна — д.м.н., проф., заведующая кафедрой иммунологии с курсом дополнительного профессионального образования.
355017, Ставрополь, ул. Мира, д. 310
355029, Stavropol
Козьмова Наталья Александровна — ассистент кафедры иммунологии с курсом дополнительного профессионального образования/
355017, Ставрополь, ул. Мира, д. 310
355029, Stavropol
Минасян Милана Михайловна— к.м.н., доцент кафедры иммунологиискурсом дополнительного профессионального образования.
355017, Ставрополь, ул. Мира, д. 310
355029, Stavropol
Быкова Галина Витальевна — к.м.н., заведующая отделением гематологии и детской онкологии, врач-детский онколог.
355029, Ставрополь, ул. Семашко, д. 3
355029, Stavropol
Кузнецова Вера Валентиновна — ассистент кафедры иммунологии с курсом дополнительного профессионального образования.
355017, Ставрополь, ул. Мира, д. 310
355029, Stavropol
Голубева Алина Владимировна — студентка (2 курс, лечебное дело).
355017, Ставрополь, ул. Мира, д. 310
355029, Stavropol
Качество жизни пациентов с врожденными дефектами иммунитета становится предметом пристального внимания в клинической практике. Дети с первичными иммунодефицитами имеют существенные ограничения в повседневной деятельности и нуждаются в помощи многопрофильной команды специалистов.
Цель исследования. Оценка профилей качества жизни у детей с врожденными дефектами иммунитета.
Материалы и методы. Обследованы 68 детей с врожденными дефектами иммунитета в возрасте от 2 до 18 лет, в том числе с комбинированными (11,8 %), синдромальными (33,9 %) иммунодефицитами, дефектами антител (13,2 %), нарушениями фагоцитоза (14,7 %), наследственным ангиоотеком (11,8 %), расстройствами иммунной регуляции (7,3 %), недифференцированным иммунодефицитом (7,3 %). Анкеты PedsQL 4,0 заполнили 50 детей и 68 родителей. Выполнено исследование физического, эмоционального, социального, школьного и психосоциального доменов качества жизни.
Результаты. Дети с синдромальными иммунодефицитами несут наибольшее бремя болезни. В этой группе пациентов отмечаются сочетанные дефекты: отставание в физическом развитии, неврологический и когнитивный дефицит, двигательные расстройства и онкологические заболевания (p < 0,001–0,019). Определяется снижение качества жизни во всех сферах — физической активности, общения, школа/сад, психосоциальное функционирование. Пациенты с комбинированными иммунодефицитами имеют удовлетворительные показатели качества жизни, что связано с положительным эффектом трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В группах с высоким общим баллом качества жизни (дефекты антител, наследственный ангиоотек) отмечаются удовлетворительные показатели общения и физической активности. Точкой уязвимости у детей с дефектами антител является функционирование в школе/саду, у пациентов с наследственным ангиоотеком — низкое эмоциональное состояние. В группе с недифференцированными иммунодефицитами наблюдается снижение эмоционального состояния.
Заключение. Качество жизни детей с первичными иммунодефицитами зависит от вида иммунологического дефекта. Результаты исследования свидетельствуют о необходимости перехода от стандартных к персонализированным программам реабилитации с учетом профилей уязвимости для каждой категории пациентов.
The quality of life of patients with congenital defects of immunity has become a subject of close attention in clinical practice. Children with primary immunodeficiencies experience substantial limitations in daily activities and require comprehensive care provided by a multidisciplinary team.
Objective. Assessment of quality of life profiles in children with congenital defects of immunity.
Materials and methods. A total of 68 children aged 2–18 years with congenital defects of immunity were enrolled in the study, including with combined immunodeficiencies (11.8 %), syndromic immunodeficiencies (33.9 %), predominantly antibody deficiencies (13.2 %), phagocytic disorders (14.7 %), hereditary angioedema (11.8 %), immune dysregulation disorders (7.3 %), and unclassified immunodeficiency (7.3 %). PedsQL 4.0 questionnaires were filled out by 50 children and 68 parents. A study of the physical, emotional, social, school, and psychosocial domains of quality of life was performed.
Results. Children with syndromic immunodeficiencies bear the greatest burden of the disease. In this group of patients, there are combined defects: delay in physical development, neurological and cognitive deficits, motor disorders and oncological diseases (p < 0.001–0.019). There is a decrease in the quality of life in all areas — physical activity, communication, school/kindergarten performance, psychosocial functioning. Patients with combined immunodeficiencies have satisfactory quality of life indicators, which is associated with the positive effect of hematopoietic stem cell transplantation. In groups with a high overall quality of life score (antibody defects, hereditary angioedema), satisfactory indicators of communication and physical activity are noted. The point of vulnerability in children with antibody defects is functioning in school / kindergarten, in patients with hereditary angioedema — a low emotional state. In the group with undifferentiated immunodeficiencies, a decrease in emotional state is observed.
Conclusion. The quality of life of children with primary immunodeficiencies depends on the type of immunological defect. The study results indicate the need to move from standard to personalized rehabilitation programs taking into account the vulnerability profiles of each category of patients.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.