perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2014-59-6-85-94perinatology-284Research ArticleПСИХОНЕВРОЛОГИЯPSYCHONEUROLOGYОсобенности развития высших психических функций у детей и подростков с прогрессирующими миодистрофиями и врожденными структурными миопатиямиThe specific features of the development of higher mental functions in children and adolescents with progressive muscular dystrophies and congenital structural myopathiesЕрохинаВ. А.ErokhinaE. A.

сп. каф. нейро- и патопсихологии развития Московского городского психолого-педагогического университета

ТроицкаяЛ. А.TroitskayaL. A.

д.п.н., проф. той же каф. 127051 Москва, ул. Сретенка, д. 29

ХарламовД. А.KharlamovD. A.

к.м.н., в.н.с. отделения психоневрологии и эпилептологии НИКИ педиатрии

АртемьеваС. Б.ArtemievaS. B.

к.м.н., зав.отделением психоневрологии того же института 127412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Московский городской психолого-педагогический университетРоссияMoscow City University of Psychology and EducationRussian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии, МоскваРоссияResearch Clinical Institute of Pediatrics, MoscowRussian Federation2014170320165968488Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/284

Цель исследования: определение характера нарушений нервно-психического развития детей и подростков с прогрессирующими миодистрофиями (и=19) и врожденными структурными миопатиями (я=10). Использовался метод синдромного анализа нарушений высших психических функций, разработанный А.Р. Лурия. У пациентов были выявлены нарушения зрительно-пространственной функции, соматосенсорного гнозиса и тактильной чувствительности. Нейропсихологический дефицит у детей и подростков с прогрессирующими мышечными дистрофиями был выше, чем у пациентов с врожденными структурными миопатиями. Характер нарушений высших психических функций позволит дать прогноз дальнейшего умственного развития ребенка и подобрать адекватные методы психолого-педагогической коррекции.

The purpose of the study was to determine the pattern of neuropsychic developmental disorders in children and adolescents with progressive muscular dystrophies (и= 19) and congenital structural myopathies (я=10). The syndrome method developed by A.R. Luria was used to analyze the higher mental functions. The patients were found to have impairments in visual-spatial function, somatosen-sory gnosis, and tactile sensitivity. In the children and adolescents with progressive muscular dystrophies, neuropsychological deficit is higher than that in the patients with congenital structural myopathies. The pattern of higher mental dysfunctions will be able to predict the future mental development of a child and to choose adequate methods of psycho-pedagogical correction.

детиподросткипрогрессирующие мышечные дистрофииврожденные структурные миопатиикогнитивная сферазрительно-пространственные функции.childrenadolescentsprogressive muscular dystrophiescongenital structural myopathiescognitive spherevisual-spatial Junctions.ReferencesМамайчук И.И. Психокоррекционные технологии для детей с проблемами в развитии. СПб: Речь 2006; 400. (Mamaychuk 1.1. Psychocorrection technology for children with developmental problems. St-Petersburg: Rech12006; 400.)Мамайчук И.И. Психокоррекционные технологии для детей с проблемами в развитии. СПб: Речь 2006; 400. (Mamaychuk 1.1. Psychocorrection technology for children with developmental problems. St-Petersburg: Rech12006; 400.)Троицкая Л.А. Особенности эмоциональной сферы и познавательной деятельности у детей и подростков в норме и при патологии ЦНС: Автореф. дисс. ... д-ра психол. наук. М 2009; 42. (Troitskaya L.A. Features of the emotional sphere and cognitive activity in children and adolescents in health and disease of the CNS: Avtoref. diss.... d-ra psychol. Moscow 2009; 42.)Троицкая Л.А. Особенности эмоциональной сферы и познавательной деятельности у детей и подростков в норме и при патологии ЦНС: Автореф. дисс. ... д-ра психол. наук. М 2009; 42. (Troitskaya L.A. Features of the emotional sphere and cognitive activity in children and adolescents in health and disease of the CNS: Avtoref. diss.... d-ra psychol. Moscow 2009; 42.)Ерохина В.А., Троицкая Л.А., Николаева E.A. Особенности когнитивной сферы у детей и подростков с митохондри-альными заболеваниями. Рос вестн перинатол и педиат 2012; 4: 2: 76—79. (Erokhina V.A., Troitskaya L.A., Nikolaeva Е.А. Specific features of the cognitive sphere in children and adolescents with mitochondrial diseases. Ros vestn perinatal i pediat2012;4:2:76-79.)Ерохина В.А., Троицкая Л.А., Николаева E.A. Особенности когнитивной сферы у детей и подростков с митохондри-альными заболеваниями. Рос вестн перинатол и педиат 2012; 4: 2: 76—79. (Erokhina V.A., Troitskaya L.A., Nikolaeva Е.А. Specific features of the cognitive sphere in children and adolescents with mitochondrial diseases. Ros vestn perinatal i pediat2012;4:2:76-79.)Сухорукое B.C., Харламов Д.А. Врожденные миопатии. М 2010; 155. (Sukhorukov V. S., Kharlamov D. A. Congenital myopathy. Moscow 2010; 155.)Сухорукое B.C., Харламов Д.А. Врожденные миопатии. М 2010; 155. (Sukhorukov V. S., Kharlamov D. A. Congenital myopathy. Moscow 2010; 155.)Bresolin N., Castelli E., Comi P. et al. Cognitive impairment in Duchenne muscular dystrophy. Neuromusc Disord 1994; 4: 359-369.Bresolin N., Castelli E., Comi P. et al. Cognitive impairment in Duchenne muscular dystrophy. Neuromusc Disord 1994; 4: 359-369.Zelhveger H., Niedermeyer E. Central nervous system manifestations in childhood muscular dystrophy (CMD) I. Ann Paediat 1965; 205: e 25—42.Zelhveger H., Niedermeyer E. Central nervous system manifestations in childhood muscular dystrophy (CMD) I. Ann Paediat 1965; 205: e 25—42.Emery A.E.H., Skinner K, Holloway S. A study of possible heterogeneity in Duchenne muscular dystrophy. Clin Genet 1979; 15:444—449.Emery A.E.H., Skinner K, Holloway S. A study of possible heterogeneity in Duchenne muscular dystrophy. Clin Genet 1979; 15:444—449.BushbyK.M.D., Appleton R., Anderson L. V.B. etal. Deletion status and intellectual impairment in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med ChildNeurol 1995; 37:260-269.BushbyK.M.D., Appleton R., Anderson L. V.B. etal. Deletion status and intellectual impairment in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med ChildNeurol 1995; 37:260-269.Watte A., Brown S.C., Blake D.J. The dystrophin-glycoprotein complex in brain development and disease. Trends Neurosci 2012; 35: 8: 487-496.Watte A., Brown S.C., Blake D.J. The dystrophin-glycoprotein complex in brain development and disease. Trends Neurosci 2012; 35: 8: 487-496.Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия 2006; 384. (Luria A.R., Fundamentals of neuropsychology. Textbook. Moscow: Akademia2006; 384.)Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия 2006; 384. (Luria A.R., Fundamentals of neuropsychology. Textbook. Moscow: Akademia2006; 384.)Ахутина ТВ., Пылаева Н.М. Преодоление трудностей учения: нейропсихологический подход. СПб: Питер 2008; 320. (Akhutina TV., Pylaeva N.M. Overcoming the difficulties of the exercise: neuropsychological approach. St-Petersburg: Piter 2008; 320.)Ахутина ТВ., Пылаева Н.М. Преодоление трудностей учения: нейропсихологический подход. СПб: Питер 2008; 320. (Akhutina TV., Pylaeva N.M. Overcoming the difficulties of the exercise: neuropsychological approach. St-Petersburg: Piter 2008; 320.)Глозман Ж.М. Нейропсихология детского возраста. Учебное пособие. М: Академия 2009; 272. (Glozman Zh.M. Neuropsychology of childhood. Textbook. Moscow: Akademia 2009; 272.)Глозман Ж.М. Нейропсихология детского возраста. Учебное пособие. М: Академия 2009; 272. (Glozman Zh.M. Neuropsychology of childhood. Textbook. Moscow: Akademia 2009; 272.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.