perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2016-61-3-81-86perinatology-329Research ArticleНЕФРОЛОГИЯНЕФРОЛОГИЯЧастота аномалий органов мочевой системы и функциональное состояние почек в зависимости от степени выраженности дисплазии соединительной ткани у детейThe rate of urinary tract abnormalities and the functional state of kidneys in relation to the degree of connective tissue dysplasia in childrenКрыгановаТ. А.KryganovaT. A.

аспирант отделения наследственных и приобретенных болезней почек

Moscow

ДлинВ. В.DlinV. V.

д.м.н., проф., зам директора по науке, руководитель,

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Moscow

ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФРоссияAcademician Yu.E. Veltishchev Research Clinical Institute of Pediatrics, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2016020720166138186Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/329

Изучена частота аномалий органов мочевой системы, состояния почечных функций у детей с легкой/умеренной и тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани. Установлено, что среди детей с аномалиями органов мочевой системы превалирует тяжелая степень дисплазии соединительной ткани. Разнообразие уродинамически значимых аномалий мочевой системы характерно для тяжелой степени дисплазии соединительной ткани. Инфекция органов мочевой системы одинаково часто встречалась в обеих группах наблюдения и ее частота не зависели от степени тяжести дисплазии. У части детей с тяжелой степенью дисплазии соединительной ткани отмечалось снижение фильтрационной функции почек. Высокая степень пузырно-мочеточникового рефлюкса, тубулярные нарушения в виде никтурии и снижения осмолярности мочи чаще выявлялись у детей с тяжелой степенью дисплазии. Артериальная гипертензия отмечалась одинаково часто в обеих группах наблюдения, независимо от степени выраженности дисплазии соединительной ткани.

The paper is devoted to the study of the rate of urinary tract abnormalities and kidney functions in children with mild, moderate, and severe connective tissue dysplasia. Severe connective tissue dysplasia was found to prevail in children with urinary tract abnormalities and to be characterized by a variety of urodynamic urinary tract abnormalities. Urinary system infection occurred equally frequently in both patient groups and its rate did not depend on the degree of the dysplasia. Some children with severe connective dysplasia were noted to have diminished renal filtration function. High-grade vesicoureteral reflux, tubular disorders as nocturias, and lowered urine osmolarity were more common in children with severe dysplasia. Hypertension was seen equally often in both patient groups, no matter what the degree of connective tissue dysplasia.

детидисплазия соединительной тканиврожденные аномалии почек и  мочевого трактагидронефрозпузырно-мочеточниковый рефлюксартериальная гипертензиягипоплазия почкиhildrenconnective tissue dysplasiacongenital anomalies of the kidney and urinary tracthydronephrosisvesicoureteral refluxhypertensionrenal hypoplasiaReferencesАйламазян Э.К., Баранов В.С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. М: МЕДпресс-информ, 2006; 416. (Ailamazyan E.K., Baranov V.S. Prenatal diagnosis of congenital and hereditary diseases. Moscow: MEDpress-inform, 2006; 416.)Айламазян Э.К., Баранов В.С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. М: МЕДпресс-информ, 2006; 416. (Ailamazyan E.K., Baranov V.S. Prenatal diagnosis of congenital and hereditary diseases. Moscow: MEDpress-inform, 2006; 416.)Горемыкин И. В., Краснова Е.И., Дерюгина Л.А. Оценка активности хронического обструктивного пиелонефрита у детей с врожденным мегауретером с использованием биомаркеров воспаления, ангиогенеза и фиброгенеза. Бюллетень медицинских интернет-конференций 2014; 1: 4: 54–57. (Goremykin I.V., Krasnova E.I., Deriugina L.A. Evaluation of activity of chronic obstructive pyelonephritis in children with congenital megaureter using biomarkers of inflammation, angiogenesis and fibrogenesis. Byulleten medicinskih internet konferencij 2014; 1: 4: 54–57.)Горемыкин И. В., Краснова Е.И., Дерюгина Л.А. Оценка активности хронического обструктивного пиелонефрита у детей с врожденным мегауретером с использованием биомаркеров воспаления, ангиогенеза и фиброгенеза. Бюллетень медицинских интернет-конференций 2014; 1: 4: 54–57. (Goremykin I.V., Krasnova E.I., Deriugina L.A. Evaluation of activity of chronic obstructive pyelonephritis in children with congenital megaureter using biomarkers of inflammation, angiogenesis and fibrogenesis. Byulleten medicinskih internet konferencij 2014; 1: 4: 54–57.)Vivante A., Kohl S., Hwang D.Y. et al. Single-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) in humans. Pediatr Nephrol 2014; 29: 4: 695–704.Vivante A., Kohl S., Hwang D.Y. et al. Single-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) in humans. Pediatr Nephrol 2014; 29: 4: 695–704.Daw-Yang H., Dworschak G.C., Kohl S. et al. Mutations in 12 known dominant disease-causing genes clarify many congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Kidney Int 2014; 85: 6: 1429–1433.Daw-Yang H., Dworschak G.C., Kohl S. et al. Mutations in 12 known dominant disease-causing genes clarify many congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Kidney Int 2014; 85: 6: 1429–1433.Toka HR1., Toka О., Hariri А. Congenital anomalies of kidney and urinary tract. Semin Nephrol 2010; 30: 4: 374–386.Toka HR1., Toka О., Hariri А. Congenital anomalies of kidney and urinary tract. Semin Nephrol 2010; 30: 4: 374–386.Молчанова Е. А, Валов А. Л, Каабак М. М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей. Нефрология и диализ 2003; 5: 1. (Molchanovа E.A., Valov А.L., Kaabak M. M. The firstresults ofthe formation ofthe Russian Register of chronic renal failure in children. Nefrologiya i dializ 2003; 5: 1.)Молчанова Е. А, Валов А. Л, Каабак М. М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей. Нефрология и диализ 2003; 5: 1. (Molchanovа E.A., Valov А.L., Kaabak M. M. The firstresults ofthe formation ofthe Russian Register of chronic renal failure in children. Nefrologiya i dializ 2003; 5: 1.)Дерюгина Л.А., Чураков А.А., Краснова Е.И. «Фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы плода. Пренатальная диагностика – трудные решения. Современные проблемы науки и образования 2012; 2: URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=5927. (Deriugina L.A., Churakov A.A., Krasnova E.I. «Fatal» defects of the kidneys and urinary system of the fetus. Prenatal diagnosis – difficult decisions. Sovremennye problem nauki i obrazovaniya 2012; 2. URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=5927.)Дерюгина Л.А., Чураков А.А., Краснова Е.И. «Фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы плода. Пренатальная диагностика – трудные решения. Современные проблемы науки и образования 2012; 2: URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=5927. (Deriugina L.A., Churakov A.A., Krasnova E.I. «Fatal» defects of the kidneys and urinary system of the fetus. Prenatal diagnosis – difficult decisions. Sovremennye problem nauki i obrazovaniya 2012; 2. URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=5927.)Rodriguez M.M. Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract (CAKUT). Fetal Pediatr Pathol 2014; 33: 293–320.Rodriguez M.M. Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract (CAKUT). Fetal Pediatr Pathol 2014; 33: 293–320.Чумаков П.И. Хирургическое лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса при полном удвоении и утроении мочеточников. Детская хирургия 2004; 6: 19–22. (Chumakov P.I. Surgical treatment of vesicoureteral reflux in full doubling and tripling ureters. Detskaya hirurgiya 2004; 6: 19–22.)Чумаков П.И. Хирургическое лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса при полном удвоении и утроении мочеточников. Детская хирургия 2004; 6: 19–22. (Chumakov P.I. Surgical treatment of vesicoureteral reflux in full doubling and tripling ureters. Detskaya hirurgiya 2004; 6: 19–22.)Иодковский К.М., Ковальчук В.И., Гринь А.И. Варианты удвоения почек и мочеточников у девочек и некоторые особенности клинических проявлений и лечения. Журнал ГрГМУ 2006; 2: 48–50. (Iodkovsky K.M., Kovalchuk V.I., Grin' A.I. Possible doubling of kidney and ureter in girls and some of the clinical manifestations and treatment. ZHurnal GrGMU 2006;2: 48–50.)Иодковский К.М., Ковальчук В.И., Гринь А.И. Варианты удвоения почек и мочеточников у девочек и некоторые особенности клинических проявлений и лечения. Журнал ГрГМУ 2006; 2: 48–50. (Iodkovsky K.M., Kovalchuk V.I., Grin' A.I. Possible doubling of kidney and ureter in girls and some of the clinical manifestations and treatment. ZHurnal GrGMU 2006;2: 48–50.)Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А. и др. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение, профилактика (часть 1). Здоровье ребенка 2013; 6: 49: 107–111. (Nikitina N.A., Starec E.A., Kalashnikova E.A. et al. Congenital anomalies of the number of kidneys: frequency, etiology and pathogenesis, prenatal diagnosis, clinic, physical development, diagnosis, treatment, prevention (Part 1). Zdorov’e rebenka 2013; 6: 49: 107–111.)Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А. и др. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение, профилактика (часть 1). Здоровье ребенка 2013; 6: 49: 107–111. (Nikitina N.A., Starec E.A., Kalashnikova E.A. et al. Congenital anomalies of the number of kidneys: frequency, etiology and pathogenesis, prenatal diagnosis, clinic, physical development, diagnosis, treatment, prevention (Part 1). Zdorov’e rebenka 2013; 6: 49: 107–111.)Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А. и др. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение, профилактика (часть 2). Здоровье ребенка 2013; 7: 50: 85–88. (Nikitina N.A., Starec E.A., Kalashnikova E.A. et al. Congenital anomalies of the number of kidneys: frequency, etiology and pathogenesis, prenatal diagnosis, clinic, physical development, diagnosis, treatment, prevention (Part 2). Zdorov’e rebenka 2013; 7: 50: 85–88.)Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А. и др. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение, профилактика (часть 2). Здоровье ребенка 2013; 7: 50: 85–88. (Nikitina N.A., Starec E.A., Kalashnikova E.A. et al. Congenital anomalies of the number of kidneys: frequency, etiology and pathogenesis, prenatal diagnosis, clinic, physical development, diagnosis, treatment, prevention (Part 2). Zdorov’e rebenka 2013; 7: 50: 85–88.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А. Варианты диспластических синдромов при врожденной патологии органов мочевой системы у детей. VIII Рос. конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2009; 381–382. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A. Options dysplastic syndromes with congenital abnormalities of the urinary system in children. VIII Ros. Congress «Modern technologies in pediatrics and pediatric surgery.» Moscow, 2009; 381–382.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А. Варианты диспластических синдромов при врожденной патологии органов мочевой системы у детей. VIII Рос. конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2009; 381–382. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A. Options dysplastic syndromes with congenital abnormalities of the urinary system in children. VIII Ros. Congress «Modern technologies in pediatrics and pediatric surgery.» Moscow, 2009; 381–382.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А. Оценка фенотипических признаков и тяжести дисплазии соединительной ткани у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и рефлюкс-нефропатией. XVII Рос. Нац. Конгресс «Человек и лекарство». М, 2010; 431. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A. Evaluation of phenotypic traits and severity of connective tissue dysplasia in children with vesicoureteral reflux and reflux nephropathy. XVII Ros. Nat. Congress «Person and medicine». Moscow, 2010; 431.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А. Оценка фенотипических признаков и тяжести дисплазии соединительной ткани у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и рефлюкс-нефропатией. XVII Рос. Нац. Конгресс «Человек и лекарство». М, 2010; 431. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A. Evaluation of phenotypic traits and severity of connective tissue dysplasia in children with vesicoureteral reflux and reflux nephropathy. XVII Ros. Nat. Congress «Person and medicine». Moscow, 2010; 431.)Портнягина Э.В., Юрчук В.А., Титова С.В. Морфофункциональные изменения почек при врожденном гидронефрозе у детей. Сибирское медицинское обозрение 2011; 5: 71. http://cyberleninka.ru/article/n/morfofunktsionalnye-izmeneniya-pochek-pri-vrozhdennom-gidronefrozeu-detey/(Portnyagina E.V., Yurchuk V.A., Titova S.V. MorphologicalПортнягина Э.В., Юрчук В.А., Титова С.В. Морфофункциональные изменения почек при врожденном гидронефрозе у детей. Сибирское медицинское обозрение 2011; 5: 71. http://cyberleninka.ru/article/n/morfofunktsionalnye-izmeneniya-pochek-pri-vrozhdennom-gidronefrozeu-detey/(Portnyagina E.V., Yurchuk V.A., Titova S.V. Morphologicaland functional changes of kidneys in congenital hydronephrosis in children. Sibirskoe medicinskoe obozrenie 2011; 5: 71. http://cyberleninka.ru/article/n/morfofunktsionalnye-izmeneniya-pochek-pri-vrozhdennom-gidronefroze-u-detey.)and functional changes of kidneys in congenital hydronephrosis in children. Sibirskoe medicinskoe obozrenie 2011; 5: 71. http://cyberleninka.ru/article/n/morfofunktsionalnye-izmeneniya-pochek-pri-vrozhdennom-gidronefroze-u-detey.)Зеленцова В.Л., Шилко В.И., Вараксин А.Н. и др. Врожденные пороки развития органов мочевой системы, анализ факторов риска дизэмбриогенеза. Экология человека 2010; 1: 38–41. (Zelentsova V.L., Shilko V.I.,, Varaksin A.N. et al. Congenital malformations of the urinary system, the analysis of disembryogenesis risk factors. Ehkologiya cheloveka 2010; 1: 38–41.)Зеленцова В.Л., Шилко В.И., Вараксин А.Н. и др. Врожденные пороки развития органов мочевой системы, анализ факторов риска дизэмбриогенеза. Экология человека 2010; 1: 38–41. (Zelentsova V.L., Shilko V.I.,, Varaksin A.N. et al. Congenital malformations of the urinary system, the analysis of disembryogenesis risk factors. Ehkologiya cheloveka 2010; 1: 38–41.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А., Шабалова Н.Н. Степень тяжести дисплазии соединительной ткани у детей: связь с характером перинатальной патологии и течением вторичного хронического пиелонефрита. Педиатрия 2011; 3: 90: 13–17. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A., Shabalova N.N. The severity of connective tissue dysplasia in children: the relationship with the nature of perinatal pathology, and the passage of secondary chronic pyelonephritis. Pediatriya 2011; 3: 90: 13–17.)Мамбетова А.М., Жетишев Р.А., Шабалова Н.Н. Степень тяжести дисплазии соединительной ткани у детей: связь с характером перинатальной патологии и течением вторичного хронического пиелонефрита. Педиатрия 2011; 3: 90: 13–17. (Mambetova A.M., Zhetishev R.A., Shabalova N.N. The severity of connective tissue dysplasia in children: the relationship with the nature of perinatal pathology, and the passage of secondary chronic pyelonephritis. Pediatriya 2011; 3: 90: 13–17.)Мамбетова А.М. Особенности механизмов прогрессирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей. Автореферат дисс. … д.м.н. Санкт-Петербург, 2012; 40. (Mambetova A.M. Features of the mechanism of progression of kidney disease congenital and acquired character on the background of connective tissue dysplasia in children. Avtorefer. diss. … d.m.n. St. Petersburg, 2012; 40.)Мамбетова А.М. Особенности механизмов прогрессирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей. Автореферат дисс. … д.м.н. Санкт-Петербург, 2012; 40. (Mambetova A.M. Features of the mechanism of progression of kidney disease congenital and acquired character on the background of connective tissue dysplasia in children. Avtorefer. diss. … d.m.n. St. Petersburg, 2012; 40.)Зоркин С.Н., Хворостов И.Н., Борисова С.А. Возможности ренопротективной терапии у больных с обструктивными уропатиями. Педиатрия 2007; 86: 6: 24–28. (Zorkin S.N., Khvorostov I.N., Borisova S.A. Features renoprotective therapy in patients with obstructive uropathy. Pediatriya 2007; 86: 6: 24–28.)Зоркин С.Н., Хворостов И.Н., Борисова С.А. Возможности ренопротективной терапии у больных с обструктивными уропатиями. Педиатрия 2007; 86: 6: 24–28. (Zorkin S.N., Khvorostov I.N., Borisova S.A. Features renoprotective therapy in patients with obstructive uropathy. Pediatriya 2007; 86: 6: 24–28.)Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Учебное пособие. 2006; 15. (Abbakumova L.N. Clinical forms of connective tissue dysplasia in children. Tutorial. 2006; 15.)Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. Учебное пособие. 2006; 15. (Abbakumova L.N. Clinical forms of connective tissue dysplasia in children. Tutorial. 2006; 15.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.