perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”perinatology-37Research ArticleКАРДИОЛОГИЯCARDIOLOGYБыстропрогрессирующая идиопатическая легочная артериальная гипертензия у ребенкаRapidly progressive idiopathic pulmonary hypertension in a childСадыковаД. И.SadykovaD. I.

д.м.н., доц. каф. госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и последипломного образования

ФирсоваН. Н.FirsovaN. N.

зав. кардиологическим отделением

ЛобанихинА. А.LobanikhinA. A.

врач-ординатор каф. госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и последипломного образования

КалиничеваА. Е.KalinichevaA. E.

врач-интерн каф. госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и последипломного образования

Казанский государственный медицинский университетРоссияKazan State Medical UniversityRussian FederationДетская республиканская клиническая больница, КазаньРоссияChildren`s Clinical Hospital, KazanRussian Federation2014030320165917175Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/37

Диагностика и терапия легочной артериальной гипертензии у детей — один из остро стоящих вопросов здравоохранения РФ в настоящие дни. Цель работы: описание клинической картины, диагностики и лечения заболевания, а также попытки специфической терапии у пациентки с быстропрогрессирующей идиопатической легочной гипертензией, хронической сердечной недостаточностью. К сожалению, на настоящий момент нет панацеи для лечения детей с данной патологией. Однако современные медикаментозные подходы с использованием препаратов специфической терапии (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5, простагландины) и их комбинаций открывают перспективы эффективного лечения больных и улучшают прогноз. 

The diagnosis and therapy of pulmonary hypertension in children are now one of the current acute health problems in the Russian Federation. The purpose of the study was to describe the clinical picture, diagnosis, and treatment of the disease and to attempt to perform specific therapy for rapidly progressive idiopathic pulmonary hypertension and chronic heart failure. Unfortunately, there is now no panacea for treating children with this abnormality. However, current medicamental approaches using specific therapy drugs (endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type 5 inhibitors, prostaglandins) and their combinations offer prospects for the effective treatment of patients and improve prognosis. 

детилегочная артериальная гипертензияантагонисты рецепторов эндотелинаингибиторы фосфодиэстеразы типа 5childrenpulmonary hypertensionendothelin receptor antagonistsphosphodiesterase type 5 inhibitorsReferencesGalie N., Hoeper M., Humbert M. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2009; 45: 8: 2496—2498.Galie N., Hoeper M., Humbert M. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2009; 45: 8: 2496—2498.Rosenzweig E.B., Barst R.J. Idiopatic pulmonary arterial hypertension in children. Cyrr Opin Pediatr 2005; 17: 372—380.Rosenzweig E.B., Barst R.J. Idiopatic pulmonary arterial hypertension in children. Cyrr Opin Pediatr 2005; 17: 372—380.Белозеров Ю.М., Агапитов Л.И. Первичная легочная гипертензия у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2005; 2: 7—13. (Belozerov Ju.M., Agapitov L.I. Primary pulmonary hypertensia in children. Ros vestn perinatol i pediat 2005; 2: 7—13.)Белозеров Ю.М., Агапитов Л.И. Первичная легочная гипертензия у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2005; 2: 7—13. (Belozerov Ju.M., Agapitov L.I. Primary pulmonary hypertensia in children. Ros vestn perinatol i pediat 2005; 2: 7—13.)Интерстициальные болезни легких: Практическое руководство. Под ред. Н.А. Мухина. М: Литература 2007; 432. (Interstitsialnye of an illness of lungs: Practical guidance. Pod red. N.A. Muhina. M: Literatura 2007; 432.)Интерстициальные болезни легких: Практическое руководство. Под ред. Н.А. Мухина. М: Литература 2007; 432. (Interstitsialnye of an illness of lungs: Practical guidance. Pod red. N.A. Muhina. M: Literatura 2007; 432.)Beghetti M., Hoeper M.M., Kiely D.G. et al. Safety experience with bosentan in 146 children 2-11 years old with pulmonary arterial hypertension: results from the European Postmarketing Surveillance program. Pediat Res 2008; 64: 2: 200—204.Beghetti M., Hoeper M.M., Kiely D.G. et al. Safety experience with bosentan in 146 children 2-11 years old with pulmonary arterial hypertension: results from the European Postmarketing Surveillance program. Pediat Res 2008; 64: 2: 200—204.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.