perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2017-62-4-99-104perinatology-533Research ArticleПСИХОНЕВРОЛОГИЯPSYCHONEUROLOGYОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ У ДЕТЕЙ С ТУБЕРОЗНЫМ СКЛЕРОЗОМFEATURES OF DEVELOPMENT OF HIGHER MENTAL FUNCTIONS IN CHILDREN WITH TUBEROUS SCLEROSISТроицкаяЛ. А.TroitskayaL. A.

д.псих.н., проф. кафедры клинической психологии

МалаховаН. Е.MalakhovaN. E.

клинический психолог, педагог-психолог

ДорофееваМ. Ю.DorofeevaM. Yu.

к.мед.н., вед. научн. сотр. отдела психоневрологии и эпилептологии

ФГБОУ «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГБОУ «Школа №1566», МоскваРоссияSchool №1566, MoscowRussian FederationОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияAcademician Yu.E. Veltishchev Research Clinical Institute of Pediatrics, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation20171309201762499104Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20172017Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/533

Туберозный склероз представляет собой полисистемное генетическое заболевание. Особенности развития психических функций при этом заболевании представляют интерес для специалистов, призванных определять образовательные, социальные и иные потребности детей с туберозным склерозом, оказывать им необходимую лечебную, психологическую и педагогическую поддержку. Представлены данные результатов исследования психических функций у детей, имеющих диагноз «туберозный склероз». Выборку испытуемых составили 15 детей в возрасте от 6 до 16 лет как с нормальным, так и со сниженным умственным развитием разной степени выраженности. Рассматриваются диагностические возможности использования нейропсихологических методик для данного заболевания в детском возрасте. У всех больных детей выявлен нейропсихологический дефицит, который проявляется в недостаточности нейродинамических характеристик психической деятельности, в снижении умственной работоспособности и темпа выполнения заданий, в истощаемости, отвлекаемости, неустойчивости произвольного внимания. Показано, что применение современных диагностических методик позволяет дать объективную количественную и качественную оценку развития психических функций у детей с данным заболеванием.

Tuberous sclerosis is a polysystemic genetic disease. The features of the development of mental functions in this disease are of interest to specialists who are called upon to determine the educational, social and other needs of children with tuberous sclerosis, to provide them with the necessary medical, psychological and pedagogical support. Data of the results of the study of mental functions in children diagnosed with tuberous sclerosis are presented. A sample of subjects comprised 15 children aged 6 to 16 years, both with normal and with reduced mental development of varying severity. The diagnostic possibilities of using neuropsychological methods for this disease in childhood are considered. In all sick children a neuropsychological deficiency is revealed, which manifests itself in the lack of neurodynamic characteristics of mental activity, in the reduction of mental capacity and rate of task perfomance, exhaustion, distractibility, instability of voluntary attention. It is shown that the use of modern diagnostic techniques allows to give an objective quantitative and qualitative assessment of the development of mental functions in children with this disease.

детитуберозный склерознарушения развития высших психических функций (ВПФ)childrentuberous sclerosisdevelopmental disorders of higher mental functionsReferencesТуберозный склероз. Под ред. М.Ю. Дорофеевой. М: Практическая медицина 2012; 240. [Tuberous sclerosis. M.Yu. Dorofeyeva (ed.). Moscow: Prakticheskaya meditsina 2012; 240. (in Russ)]Туберозный склероз. Под ред. М.Ю. Дорофеевой. М: Практическая медицина 2012; 240. [Tuberous sclerosis. M.Yu. Dorofeyeva (ed.). Moscow: Prakticheskaya meditsina 2012; 240. (in Russ)]http://epileptologhelp.ru/tuberous-sclerosis/ Ссылка активна на 26.03.2017http://epileptologhelp.ru/tuberous-sclerosis/ Ссылка активна на 26.03.2017Crino P. Molecular Pathogenesis of Tuber Formation in Tuberous Sclerosis Complex. J Child Neurol 2004; 19 (9): 716– 725. DOI: 10.1177/08830738040190091301Crino P. Molecular Pathogenesis of Tuber Formation in Tuberous Sclerosis Complex. J Child Neurol 2004; 19 (9): 716– 725. DOI: 10.1177/08830738040190091301Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М. Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014; 114 (3): 58–74. [Dorofeyeva M.Yu., Belousovа E.D., Pivovarova A.M. Recommendations about diagnostics and treatment of a Tuberous Sclerosis Complex. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova 2014; 114 (3): 58–74. (in Russ)]Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М. Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014; 114 (3): 58–74. [Dorofeyeva M.Yu., Belousovа E.D., Pivovarova A.M. Recommendations about diagnostics and treatment of a Tuberous Sclerosis Complex. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova 2014; 114 (3): 58–74. (in Russ)]Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д. Особенности течения и лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Журн неврол и психиатр им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски 2012; 112: (6): 27–31. [Dorofeyeva M.Yu., Belousovа E.D. Features of a current and treatment of epilepsy at children with a Tuberous Sclerosis Complex. Zhurn nevrol psikhiatr. Special issues 2012; 112 (6): 27–31. (in Russ)]Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д. Особенности течения и лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Журн неврол и психиатр им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски 2012; 112: (6): 27–31. [Dorofeyeva M.Yu., Belousovа E.D. Features of a current and treatment of epilepsy at children with a Tuberous Sclerosis Complex. Zhurn nevrol psikhiatr. Special issues 2012; 112 (6): 27–31. (in Russ)]deVries P., Prather P. Behavioral and cognitive aspects of tuberous sclerosis complex. J Child Neurol 2004; 19 (9):666–674.deVries P., Prather P. Behavioral and cognitive aspects of tuberous sclerosis complex. J Child Neurol 2004; 19 (9):666–674.Микадзе Ю.В. Нейропсихология детского возраста. СПб: Питер 2008; 260. [Mikadze Yu.V. Neuropsychology of children. SPb: Piter 2008; 260. (in Russ)]Микадзе Ю.В. Нейропсихология детского возраста. СПб: Питер 2008; 260. [Mikadze Yu.V. Neuropsychology of children. SPb: Piter 2008; 260. (in Russ)]Семенович А.В. Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте. М: Академия 2002; 232. [Semenovich A.V. Neuropsychological diagnostics and correction at children's age. Moscow: Academy 2002; 232. (in Russ)]Семенович А.В. Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте. М: Академия 2002; 232. [Semenovich A.V. Neuropsychological diagnostics and correction at children's age. Moscow: Academy 2002; 232. (in Russ)]Поддъякова О.С., Челышева М.В. Практикум по нейропсихологии. М: МГМСУ 2014; 61. [Poddjyakova O.S., Chelyshevа M.V. Workshop on a neuropsychology. Moscow: MGMSU 2014; 61. (in Russ)]Поддъякова О.С., Челышева М.В. Практикум по нейропсихологии. М: МГМСУ 2014; 61. [Poddjyakova O.S., Chelyshevа M.V. Workshop on a neuropsychology. Moscow: MGMSU 2014; 61. (in Russ)]Микадзе Ю.В. Некоторые методологические вопросы качественного и количественного анализа в нейропсихологической диагностике. Вестник Московского университета. Серия 14. Психология 2012; 2: 96–103. [Mikadze Yu.V. Some methodological issues of qualitative and quantitative analysis in neuropsychological assessment. MSU Vestnik. Series 14. Psychology.2012; 2: 96–103 (in Russ)]Микадзе Ю.В. Некоторые методологические вопросы качественного и количественного анализа в нейропсихологической диагностике. Вестник Московского университета. Серия 14. Психология 2012; 2: 96–103. [Mikadze Yu.V. Some methodological issues of qualitative and quantitative analysis in neuropsychological assessment. MSU Vestnik. Series 14. Psychology.2012; 2: 96–103 (in Russ)]Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия 2006; 384. [Luriya A.R. Neuropsychology bases. Manual. Moscow: Academy 2006; 384 (in Russ)]Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. Учебное пособие. М: Академия 2006; 384. [Luriya A.R. Neuropsychology bases. Manual. Moscow: Academy 2006; 384 (in Russ)]Троицкая Л.А. Нейропсихологический дефицит у детей и подростков с генетическими синдромами. Медицинская (клиническая) психология: традиции и перспективы (К 85-летию Юрия Федоровича Полякова). М: Московский городской психолого-педагогический университет: ФГБУ «Научный центр психического здоровья» РАМН 2013; 188–199. [Troitskaya L.A. Neuropsychological deficiency in children and adolescents with genetic syndromes. Medical (clinical) psychology: traditions and prospects (To the 85th anniversary of Yury Fedorovich Polyakov). Moscow: Moskovskij gorodskoj psihologo-pedagogicheskij universitet: FGBU «Nauchnyj centr psihicheskogo zdorov’ja» RAMN 2013; 188–199 (in Russ)]Троицкая Л.А. Нейропсихологический дефицит у детей и подростков с генетическими синдромами. Медицинская (клиническая) психология: традиции и перспективы (К 85-летию Юрия Федоровича Полякова). М: Московский городской психолого-педагогический университет: ФГБУ «Научный центр психического здоровья» РАМН 2013; 188–199. [Troitskaya L.A. Neuropsychological deficiency in children and adolescents with genetic syndromes. Medical (clinical) psychology: traditions and prospects (To the 85th anniversary of Yury Fedorovich Polyakov). Moscow: Moskovskij gorodskoj psihologo-pedagogicheskij universitet: FGBU «Nauchnyj centr psihicheskogo zdorov’ja» RAMN 2013; 188–199 (in Russ)]Ахутина Т.В., Матвеева Е.Ю., Романова А.А. Применение луриевского принципа синдромного анализа в обработке данных нейропсихологического обследования детей с отклонениями в развитии. Вестник Московского университета. Серия 14. Психология 2012; 2: 84–95. [Akhutina T.V., Matveeva E.Yu., Romanova A.A. Application of the Luria’s principle of the syndrome analysis in processing of neuropsychological assessment data of children with developmental disorders. MSU Vestnik. Series 14. Psychology 2012; 2: 84–95. (in Russ)]Ахутина Т.В., Матвеева Е.Ю., Романова А.А. Применение луриевского принципа синдромного анализа в обработке данных нейропсихологического обследования детей с отклонениями в развитии. Вестник Московского университета. Серия 14. Психология 2012; 2: 84–95. [Akhutina T.V., Matveeva E.Yu., Romanova A.A. Application of the Luria’s principle of the syndrome analysis in processing of neuropsychological assessment data of children with developmental disorders. MSU Vestnik. Series 14. Psychology 2012; 2: 84–95. (in Russ)]Сорокова М.Г. Математические методы в психологии: непараметрическая статистика. М: МГППУ 2011:281. [Sorokova, M.G. M. Mathematical methods in psychology: nonparametric statistics. Moscow: MGPPU 2011:281. (in Russ)]Сорокова М.Г. Математические методы в психологии: непараметрическая статистика. М: МГППУ 2011:281. [Sorokova, M.G. M. Mathematical methods in psychology: nonparametric statistics. Moscow: MGPPU 2011:281. (in Russ)]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.