perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”perinatology-55Research ArticleОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫREVIEWSРеабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией ДюшеннаRehabilitation of children with progressive muscular dystrophy DuchenneНиколенкоН. Ю.NikolenkoN. Yu.

асп. каф. лечебной физкультуры и спортивной медицины

ГончароваО. В.GoncharovaO. V.

д.м.н., проф. лечебной физкультуры и спортивной медицины; зав. отделением охраны здоровья матери и ребенка ЦНИИ организации и информатизации здравоохранения

АртемьеваС. Б.ArtemyevaS. B.

к.м.н., зав. психоневрологическим отделением №2

АчкасовЕ. Е.AchkasovE. E.

д.м.н., проф., зав. каф. лечебной физкультуры и спортивной медицины

ЛитвиноваЕ. Б.LitvinovaE. B.

врач психоневрологического отделения №2

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. СеченоваРоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии, МоскваРоссияCentral Research Institute for Public Health Organization and Informatization, Moscow; Research Clinical Institute of Pediatrics, MoscowRussian Federation2014030320165942831Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20162016Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/55

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна является наиболее распространенной формой миодистрофии, характеризующейся мышечной слабостью, атрофиями мышц и прогрессирующим течением вследствие прогрессирующей дегенерации мышечных волокон. До настоящего времени это заболевание считается неизлечимым. Больные получают только поддерживающую терапию, направленную на улучшение качества жизни и профилактику осложнений. Статья посвящена рассмотрению наиболее актуальных методов, используемых в реабилитации детей с данной патологией. Представлен обзор современных данных о влиянии физических упражнений на дистрофиндефицитные мышцы. Особый акцент делается на необходимости проведения дальнейших исследований для разработки специальных рекомендаций для медицинского персонала, пациентов и их семей. 

Duchenne muscular dystrophy is the most common form of myodystrophy characterized by muscle weakness and atrophy and a progressive course due to progressive muscle fiber degeneration. Until now, this disease is regarded as incurable. Patients receive only maintenance therapy aimed at improving the quality of life and preventing complications. The article considers the most relevant methods used in the rehabilitation of children with this pathology. It reviews an update on the impact of physical exercises on dystrophin-deficient muscles. Particular emphasis is placed on the need for further investigations to elaborate specific recommendations for medical staff, patients and their families. 

детипрогрессирующая мышечная дистрофияболезнь Дюшеннапатогенезклинические проявленияреабилитацияфизические упражненияchildrenprogressive muscular dystrophyDuchenne diseasepathogenesisclinical manifestationsrehabilitationphysical exercisesReferenceshttp://meduniver.com/Medical/Neurology/223.htmlhttp://meduniver.com/Medical/Neurology/223.htmlhttp://medbiol.ru/medbiol/contisdis/0001a6a1. htm#000c67b8.htmhttp://medbiol.ru/medbiol/contisdis/0001a6a1. htm#000c67b8.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscular_dystrophyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscular_dystrophyBrown R.H., Mendell J.R. Muscular Dystrophies and other muscle diseases. In: I.E. Braunwald (ed). Harrison's Principles of Internal Medicine, 15th edition, vol. 2. McGraw-Hill Professional Publishing 2001; 2529—2540.Brown R.H., Mendell J.R. Muscular Dystrophies and other muscle diseases. In: I.E. Braunwald (ed). Harrison's Principles of Internal Medicine, 15th edition, vol. 2. McGraw-Hill Professional Publishing 2001; 2529—2540.Gaiad T., Araujo K., Caromano F., Eduardo C. Duchenne Muscular Dystrophy: Experimental models on Physical Therapy. In: M. Hegde (ed). Muscular Dystrophy [Internet], 2012. http:// www.intechopen.com/books/muscular-dystrophy/duchennemuscular- dystrophy-experimental-models-on-physical-therapy.Gaiad T., Araujo K., Caromano F., Eduardo C. Duchenne Muscular Dystrophy: Experimental models on Physical Therapy. In: M. Hegde (ed). Muscular Dystrophy [Internet], 2012. http:// www.intechopen.com/books/muscular-dystrophy/duchennemuscular- dystrophy-experimental-models-on-physical-therapy.Царегородцев А.В., Сухоруков В.С. Проблемы и перспективы таргетной терапии наследственных болезней у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2013; 4: 6—13. (Caregorodcev A.V., Suhorukov V.S. Problems and prospects of targeted therapy of hereditary diseases in children. Ros Vestn Perinatol i Pediat 2013; 4: 6—13.)Царегородцев А.В., Сухоруков В.С. Проблемы и перспективы таргетной терапии наследственных болезней у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2013; 4: 6—13. (Caregorodcev A.V., Suhorukov V.S. Problems and prospects of targeted therapy of hereditary diseases in children. Ros Vestn Perinatol i Pediat 2013; 4: 6—13.)http://ru.wikipedia.org/wiki/http://ru.wikipedia.org/wiki/Allen D.G., Whitehead N.P. Duchenne muscular dystrophy-- what causes the increased membrane permeability in skeletal muscle? Int J Biochem Cell Biol 2011; 43: 3: 290—294.Allen D.G., Whitehead N.P. Duchenne muscular dystrophy-- what causes the increased membrane permeability in skeletal muscle? Int J Biochem Cell Biol 2011; 43: 3: 290—294.Markert C.D., Ambrosio F., Call J.A. et.al. Exercise and Duchenne muscular dystrophy: toward evidence-based exercise prescription. Muscle Nerve 2011; 43: 4: 464—478.Markert C.D., Ambrosio F., Call J.A. et.al. Exercise and Duchenne muscular dystrophy: toward evidence-based exercise prescription. Muscle Nerve 2011; 43: 4: 464—478.Grange R.W., Call J.A. Recommendations to define exercise prescription for Duchenne Muscular Dystrophy. Exercise and Sport Sciences Rev 2007; 35: 1: 12—17.Grange R.W., Call J.A. Recommendations to define exercise prescription for Duchenne Muscular Dystrophy. Exercise and Sport Sciences Rev 2007; 35: 1: 12—17.Kimura S., kesawa M., Nomura K. et al. Immobility reduces muscle fiber necrosis in dystrophin deficient muscular dystrophy. Brain & Development 2006; 28: 7: 473—476.Kimura S., kesawa M., Nomura K. et al. Immobility reduces muscle fiber necrosis in dystrophin deficient muscular dystrophy. Brain & Development 2006; 28: 7: 473—476.Mokhtarian A., Lefaucheur J.P., Even P.C. et al. Hindlimb immobilization applied to 21-day-old mdx mice prevents the occurrence of muscle degeneration. J Appl Physiol 1999; 86: 3: 924—931.Mokhtarian A., Lefaucheur J.P., Even P.C. et al. Hindlimb immobilization applied to 21-day-old mdx mice prevents the occurrence of muscle degeneration. J Appl Physiol 1999; 86: 3: 924—931.McDonald C.M. Physical activity, health impairments, and disability in neuromuscular disease. Amer J Physical Med & Rehabil 2002; 81: 11: 108—120.McDonald C.M. Physical activity, health impairments, and disability in neuromuscular disease. Amer J Physical Med & Rehabil 2002; 81: 11: 108—120.Landisch R.M., Kosir A.M., Nelson S.A. et al. Adaptative and nonadaptative responses to voluntary wheel running by mdx mice. Muscle Nerve 2008; 38: 1290—1303.Landisch R.M., Kosir A.M., Nelson S.A. et al. Adaptative and nonadaptative responses to voluntary wheel running by mdx mice. Muscle Nerve 2008; 38: 1290—1303.Marqueste T., Giannesini B., Fur Y.L. et al. Comparative MRI analysis of T2 changes associated with single and repeated bouts of downhill running leading to eccentric-induced muscle damage. J Appl Physiol 2008; 105: 299—307.Marqueste T., Giannesini B., Fur Y.L. et al. Comparative MRI analysis of T2 changes associated with single and repeated bouts of downhill running leading to eccentric-induced muscle damage. J Appl Physiol 2008; 105: 299—307.http://www.scielo.br/pdf/rbfis/v13n3/aop030_09.pdfhttp://www.scielo.br/pdf/rbfis/v13n3/aop030_09.pdfGomes A.R., Cornachione A., Salvini T.F. et al. Morphological effects of two protocols of passive stretch over the immobilized rat soleus muscle. J Anatomy 2007; 210: 3: 328—335.Gomes A.R., Cornachione A., Salvini T.F. et al. Morphological effects of two protocols of passive stretch over the immobilized rat soleus muscle. J Anatomy 2007; 210: 3: 328—335.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.