perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2018-63-1-57-65perinatology-620Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESАльвеолярный геморрагический синдром у детейAlveolar hemorrhagic syndrome in childrenБогорадА. Е.BogoradA. T.

к.м.н., врач отделения пульмонологии НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

РозиноваН. Н.RozinovaN. N.

д.м.н., проф., гл. научн. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

МизерницкийЮ. Л.MizernitskyYu. L.

д.м.н., проф., зав. отд. хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ЛевН. С.LevN. S.

к.м.н., вед. научн. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

КостюченкоМ. В.KostyuchenkoM. V.

к.м.н., вед. научн. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ДьяковаС. Э.DyakovaS. E.

к.м.н., вед. научн. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

СоколоваЛ. В.SokolovaL. V.

к.м.н., зав. отделением пульмонологии НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ЗахаровП. П.ZakharovP. P.

к.м.н., врач отделения пульмонологии НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ЗоринаИ. Е.ZorinaI. E.

врач отделения пульмонологии НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ШатохаП. А.ShatokhaP. A.

научн. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева

ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, МоскваРоссияResearch Clinical Institute of Pediatry named after Academician Yu.E. Veltishchev, National Research Medical University named after N.I. Pirogov, MoscowRussian Federation2018130320186315765Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20182018Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/620

Рассматриваются этиологические факторы, клинические проявления и диагностические признаки редкого в  педиатрической клинической практике альвеолярного геморрагического синдрома на примере группы больных с орфанной патологией легких, наблюдавшихся в клинике пульмонологии института. Преобладающее число пациентов представлено детьми с редким заболеванием – идиопатическим гемосидерозом легких, в связи с чем обсуждаются клинические проявления альвеолярного геморрагического синдрома при этой патологии. Приведен алгоритм диагностических мероприятий и результаты длительных наблюдений (включая исходы заболевания) за детьми, получающими различные варианты иммуносупрессивной терапии.

 

The article considersthe etiological factors, clinical manifestations and diagnostic signs of the alveolar hemorrhagic syndrome, which is rare in the pediatric clinical practice, using the example of the group of the patients with orphan lung pathological condition observed in the Pulmonology Clinic of the Institute. The prevailing number of the patients consists of the children with the rare disease; that is the idiopathic pulmonary hemosiderosis. That is why the clinical manifestations of the alveolar hemorrhagic syndrome in the presence of this pathological condition are discussed, the algorithm of the diagnostic measures and the long-term observation results (including the disease outcomes) for the children received the different variants of the immunosuppressive therapy are presented.

 

детикровохарканьеальвеолярный геморрагический синдромидиопатический гемосидероз легкихиммуносупрессивная терапияchildrenhemoptysisalveolar hemorrhagic syndromeidiopathic pulmonary hemosiderosisimmunosuppressive therapyReferencesLazor R. Alveolar haemorrhage syndromes. In: Orphan Lung Diseases. J.F. Cordier (ed.). ERS Monographs, 2011; 15–31.Lazor R. Alveolar haemorrhage syndromes. In: Orphan Lung Diseases. J.F. Cordier (ed.). ERS Monographs, 2011; 15–31.Park М.S. Diffuse alveolar hemorrhage. Tuberc Respir Dis 2013; 74: 151–162. DOI: 10.4046Park М.S. Diffuse alveolar hemorrhage. Tuberc Respir Dis 2013; 74: 151–162. DOI: 10.4046Самсонова М.В., Черняев А.Л. Атмосфера. Альвеолярный геморрагический синдром и кровотечения в легких. Пульмонология и аллергология 2013; 3: 66–69.Samsonova M.V., Chernyaev A.L. Alveolar hemorrhage syndrome and pulmonary hemorrhage. Pulmonologiya i Allergologiya 2013; 3: 66–69. (in Russ)Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. М: Медицина 2001; 464–465.Palcev M.A., Anichkov N.M. Pathological anatomy. Moscow: Meditsina 2001; 464–465. (in Russ)Picard C., Parrot A., Mayaud C., Cadranel J. Hemorragies intra-alveolaires de l’adulte d’origine immunitaire [Immune-mediated intra-alveolar haemorrhage in the adult]. Rev Mal Respir 2006; 23(Suppl. 1): 3S61–3S73.Picard C., Parrot A., Mayaud C., Cadranel J. Hemorragies intra-alveolaires de l’adulte d’origine immunitaire [Immune-mediated intra-alveolar haemorrhage in the adult]. Rev Mal Respir 2006; 23(Suppl. 1): 3S61–3S73.Jin S.M., Yim J.J., Yoo C.G., Kim Y.W., Han S.K., Shim Y.S., Lee S.M. Aetiologies and outcomes of diffuse alveolar haemorrhage presenting as acute respiratory failure of uncertain cause. Respirology 2009; 14: 290–294. DOI: 10.1111Jin S.M., Yim J.J., Yoo C.G., Kim Y.W., Han S.K., Shim Y.S., Lee S.M. Aetiologies and outcomes of diffuse alveolar haemorrhage presenting as acute respiratory failure of uncertain cause. Respirology 2009; 14: 290–294. DOI: 10.1111Picard C., Parrot A., Mayaud C., Cadranel J. Hemorragies alveolaires en dehors des situations d’immunode pression: prise en charge diagnostique et therapeutique [Diffuse alveolar haemorrhage in the immunocompetent host: diagnostic and therapeutic management]. Presse Med 2009; 38: 1343–1352. DOI: 10.1016Picard C., Parrot A., Mayaud C., Cadranel J. Hemorragies alveolaires en dehors des situations d’immunode pression: prise en charge diagnostique et therapeutique [Diffuse alveolar haemorrhage in the immunocompetent host: diagnostic and therapeutic management]. Presse Med 2009; 38: 1343–1352. DOI: 10.1016Cottin V. Hemorragies alveolaires [Alveolar haemorrhages: observation]. Rev Mal Respir 2006; 23: 5S28–5S38.Cottin V. Hemorragies alveolaires [Alveolar haemorrhages: observation]. Rev Mal Respir 2006; 23: 5S28–5S38.Mandal A., Sahi P.K. Pulmonary hemorrhage in children. Pulmonary and Critical Care Medicine 2016; 1(4): 1–6. DOI:10.15761Mandal A., Sahi P.K. Pulmonary hemorrhage in children. Pulmonary and Critical Care Medicine 2016; 1(4): 1–6. DOI:10.15761Розинова Н.Н., Мизерницкий Ю.Л. Орфанные заболевания легких у детей. М: ИД «МЕДПРАКТИКА-М» 2015; 240.Rozinova N.N., Mizernitsky Yu.L. Orphan pulmonary diseases in children. Miscow: MEDPRAKTIKA-M 2015; 240. (in Russ)Ohga S., Takahashi K, Miazaki S., Kato H., Ueda K. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire. European Journal of Pediatrics 1995; 154(12): 994–995.Ohga S., Takahashi K, Miazaki S., Kato H., Ueda K. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire. European Journal of Pediatrics 1995; 154(12): 994–995.Simon D.R., Aronoff S.C., Del Vecchio M.T. Etiologies of he-moptysis in children: A systematic review of 171 patients. Pediatr Pulmonol 2017; 52(2): 255–259. DOI: 10.1002Simon D.R., Aronoff S.C., Del Vecchio M.T. Etiologies of he-moptysis in children: A systematic review of 171 patients. Pediatr Pulmonol 2017; 52(2): 255–259. DOI: 10.1002Розинова Н.Н., Мизерницкий Ю.Л. (ред). Хронические заболевания легких у детей. М: «Практика» 2011; 224.Rozinova N.N., Mizernitsky Yu.L. (eds). Chronic pulmonary diseases in children. Moscow: Praktika 2011; 224. (in Russ)Kahn F.W., Jones J.M., England D.M. Diagnosis of pulmonary hemorrhage in the immunocompromised host. Am Rev Respir Dis 1987; 136: 155–160.Kahn F.W., Jones J.M., England D.M. Diagnosis of pulmonary hemorrhage in the immunocompromised host. Am Rev Respir Dis 1987; 136: 155–160.Salih Z.N., Akhter A., Akhter J. Specifity and sensitivity of he-mosiderin-laden macrophages in routine bronchoalveolar lavage in children. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 1684–1686.Salih Z.N., Akhter A., Akhter J. Specifity and sensitivity of he-mosiderin-laden macrophages in routine bronchoalveolar lavage in children. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 1684–1686.Костюченко М.В. Атлас рентгенодиагностики острых и хронических неспецифических заболеваний легких у детей. Под ред. Ю.Л. Мизерницкого. М: ИД «МЕД-ПРАКТИКА-М» 2014; 56–57.Kostyuchenko M.V. Atlas of X-ray diagnosis of acute and chronic pulmonary diseases in children. Yu.L. Mizernitsky (ed.). Moscow: MEDPRAKTIKA-M 2014; 56–57. (in Russ)Rabe C., Appenrodt B., Hoff C., Ewig S., Klehr H.U., Sauerbruch T. et al. Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: clinical characteristics and outcome of intensive care. J Crit Care 2010; 25: 230–235. DOI: 10.1016Rabe C., Appenrodt B., Hoff C., Ewig S., Klehr H.U., Sauerbruch T. et al. Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: clinical characteristics and outcome of intensive care. J Crit Care 2010; 25: 230–235. DOI: 10.1016Picard C., Cadranel J., Porcher R., Prigent H., Levy P., Far-toukh M. et al. Alveolar haemorrhage in the immunocompe-tent host: a scale for early diagnosis of an immune cause. Respiration 2010; 80: 313–320. DOI: 10.1159Picard C., Cadranel J., Porcher R., Prigent H., Levy P., Far-toukh M. et al. Alveolar haemorrhage in the immunocompe-tent host: a scale for early diagnosis of an immune cause. Respiration 2010; 80: 313–320. DOI: 10.1159Kiper N., Göçmen A., Özçelik U., Dilber T., Anadol D. Long-term clinical course of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (1979–1994): Prolonged survival with low-dose corticosteroid therapy. Pediatric Pulmonology 1999; 27(3): 180–184.Kiper N., Göçmen A., Özçelik U., Dilber T., Anadol D. Long-term clinical course of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (1979–1994): Prolonged survival with low-dose corticosteroid therapy. Pediatric Pulmonology 1999; 27(3): 180–184.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.