References

perinatology

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)

1027-40652500-2228

Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”

10.21508/1027-4065-2018-63-2-27-33

perinatology-641

Research Article

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

REVIEWS

Клинические проявления нарушений клеточного энергообмена при соматических заболеваниях у детей

Clinical manifestations of disorders of cellular energy metabolism in somatic diseases in children

Иванова

И. И.

Ivanova

I. I.

к.м.н., доцент кафедры педиатрии педиатрического факультета

Гнусаев

С. Ф.

Gnusayev

S. F.

д.м.н., проф., зав. кафедрой педиатрии педиатрического факультета

Ильина

А. А.

Ilyina

A. A.

ординатор кафедры педиатрии педиатрического факультета

ФГБОУ ВО Тверской государственный медицинский университет, ТверьРоссияTver State Medical University, TverRussian Federation

2018

27042018

6322733

2018

Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”

https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNotice

https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/641

Изложены современные взгляды на энергетический обмен в живой клетке, представлены сведения о механизмах его реализации в норме и при патологии. Подробно освещены способы диагностики нарушений внутриклеточной энергетики, включающие оценку активности митохондриальных ферментов в лимфоцитах крови, уровня общего и связанного карнитина с использованием методов фотоэлектроколориметрии и жидкостной тандемной хроматомасс-спектрометрии. Описаны основные клинические проявления митохондриальных нарушений: патологические проявления со стороны мышечной и центральной нервной систем, сердца, других соматических органов, полисистемность поражений. Авторы анализируют сведения медицинской литературы последних лет о состоянии энергетического обмена при разной патологии у детей: при митохондриальных заболеваниях, патологии пищеварительного тракта, мочевыделительной системы, вегетососудистой дистонии и др. Приведены данные о способах коррекции нарушений энергетического обмена с использованием энерготропной терапии. Убедительно показано, что при митохондриальных нарушениях необходимы препараты L-карнитина в виде монотерапии или в комплексе с другими лекарственными средствами.

The article presents current views on energy metabolism in a living cell, information on the mechanisms of its implementation in norm and in pathology. The methods of diagnostics of intracellular energy disturbances including the assessment of mitochondrial enzymes activity in blood lymphocytes, the level of total and bound carnitine using photoelectrocolorimetry and liquid tandem chromatomass spectrometry methods are discussed in detail. The main clinical manifestations of mitochondrial disorders are described: pathological manifestations on the part of the muscular and central nervous systems, the heart, other somatic organs, the polysystemic nature of lesions. The authors analyze the recent medical publications on the state of energy metabolism in different pathologies in children: with mitochondrial diseases, pathology of the digestive tract, urinary system, vegetovascular dystonia, etc. Data on the ways of correction of energy metabolism disorders using the energy-rich therapy are presented. It is convincingly shown that mitochondrial disorders require L-carnitine preparations in the form of monotherapy or in combination with other drugs.

детимитохондриальные нарушениямитохондриальные заболеваниядисплазия соединительной тканиL-карнитинэнерготропная терапия

childrenmitochondrial disordersmitochondrial diseasesconnective tissue dysplasiaL-carnitineenergy-rich therapy

References1

Думова С.В., Чугунова О.В. Коррекция внутриклеточного энергообмена у недоношенных новорожденных детей с задержкой внутриутробного развития. Педиатрия 2016; 95(1): 17–23.

Dumova S.V., Chugunova O.V. Correction of intracellular energy metabolism in premature neonates with intrauterine growth retardation. Pediatriya 2016; 95(1): 17–23. (in Russ)

Сухоруков В.С. Очерки митохондриальной патологии. М: ИД МЕДПРАКТИКА-М 2011; 288.

Suhorukov V.S. Study of mitochondrial pathology. Moscow: MEDPRAKTIKA-M 2011; 288. (in Russ)

Неудахин Е.В. Целесообразность использования препаратов карнитина при лечении хронических расстройств питания у детей. Практика педиатра 2015; 2: 48–52.

Neudahin E.V. The feasibility of using preparations of car-nitine in the treatment of chronic eating disorders in children. Praktika pediatra (Current Pediatrics) 2015; 2: 48–52. (in Russ)

Fujii T., Takada-Takatori Y., Kawashima K. Basic and clinical aspects of non-neuronal acetylcholine: expression of an independent, non-neuronal cholinergic system in lymphocytes and its clinical significance immunotherapy. J Pharmacol Sci 2008; 106: 186–192.

Неудахин Е.В., Талицкая О.Е. О целесообразности использования препаратов карнитина при лечении синдрома вегетативной дистонии у детей. Практика педиатра 2017; 1: 38–45.

Neudahin E.V., Talickaya O.E. The feasibility of using preparations of carnitine in the treatment of vegetative dystonia syndrome in children. Praktika pediatra (Current Pediatrics) 2017; 1: 38–45. (in Russ)

Захарова И.Н., Творогова Т.М., Степурина Л.Л., Пшеничникова И.И., Воробьева А.С., Кузнецова О.А. Вегетативная дистония в практике педиатра. Медицинский совет 2015; 14: 98–104.

Zaharova I.N., Tvorogova T.M., Stepurina L.L. Pshenichnikova I.I., Vorob’eva A.S., Kuznecova O.A. Vegetative dystonia in pediatric practice. Medicinskij sovet 2015; 14: 98–104. (in Russ)

Царегородцев А.Д., Сухоруков В.С. Митохондриальная медицина – проблемы и задачи. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(4/2): 4–13.

Caregorodcev A.D., Suhorukov V.S. Mitochondrial medicine – problems and challenges. Ros vestn perinatol i pediatr 2012; 57(4/2): 4–13. (in Russ)

Волков В.П., Гладилин Г.П., Джоджуа А.Г., Захар-ченко М.В., Кондрашова М.Н., Литвинова Е.Г. и др. Инновационные методы диагностики в медицине. Под ред. В.П. Волкова. Новосибирск: СибАК 2013; 150.

Volkov V.P., Gladilin G.P., Dzhodzhua A.G., Zaharchenko M.V., Kondrashova M.N., Litvinova E.G. et al. Innovative methods of diagnosis in medicine. V.P. Volkov (ed.). Novosibirsk: SibAK 2013; 150. (in Russ)

Ледяев М.Я., Заячникова Т.Е. Роль L-карнитина в лечении постнатальной гипотрофии у недоношенных детей после выписки из неонатологического стационара. Вопр практич педиатр 2017; 12(3): 7–12.

Ledyaev M.Ya., Zayachnikova T.E. The role of L-carnitine in the treatment of postnatal malnutrition in preterm infants after discharge from neonatal hospital. Vopr praktich pediatr 2017; 12(3): 7–12. (in Russ)

Тумаева Т.С., Балыкова Л.А., Пиксайкина О.А., Гарина С.В., Титкова О.Е. Недоношенные дети, рожденные посредством кесарева сечения: динамика состояния в раннем возрасте при использовании в составе комплексной терапии препарата левокарнитина. Вопр практич педиатр 2016; 11(2): 31–37.

Tumaeva T.S., Balykova L.A., Piksajkina O.A., Garina S.V., Titkova O.E. Premature infants born through caesarean section: changes in the state at an early age when used in the complex therapy of the drug of l-carnitine. Voprosy prakticheskoj pediatrii 2016; 11(2): 31–37. (in Russ)

Брин И.Л., Неудахин Е.В., Дунайкин М.Л. Карнитин в педиатрии: исследования и клиническая практика. М: ИД МЕДПРАКТИКА-М 2015; 112.

Brin I.L., Neudahin E.V., Dunajkin M.L. Carnitine in Pediatrics: research and clinical practice. Moscow: MEDPRAKTIKA-M 2015; 112. (in Russ)

Гришкевич Н.Ю., Манчук В.Т., Савченко А.А. Особенности метаболизма и морфологического состава лимфоцитов крови у детей с ожирением. 1-й Всероссийский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М 2002; 74.

Grishkevich N.Yu., Manchuk V.T., Savchenko A.A. Characteristics of metabolism and morphological composition of blood lymphocytes in children with obesity. First All-Russian Congress «Modern Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery». Moscow 2002; 74. (in Russ)

Накостенко Т.Н., Ключников С.О., Сухоруков В.С. Коррекция нарушений вегетативного гомеостаза и внутриклеточного энергообмена у часто болеющих детей. Вестн педиатр, фармакол и нутрициол 2007; 4(1): 25–29.

Nakostenko T.N., Klyuchnikov S.O., Suhorukov V.S. Correction of disorders of autonomic homeostasis and intracellular energy metabolism in frequently ill children. Vestn pediatr, farmakol i nutriciol 2007; 4(1): 25–29. (in Russ)

Николаева Е.А. Митохондриальные болезни у детей: клинические проявления, возможности диагностики и лечения. Учебное пособие. Москва 2017; 88.

Nikolaeva E.A. Mitochondrial diseases in children: clinical manifestations, diagnostics and treatment. Tutorial. Moscow 2017; 88. (in Russ)

Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб 2009; 704.

Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Connective tissue dysplasia: a Guide for physicians. SPb: EHlbi-SPb 2009; 704. (in Russ)

Гнусаев С.Ф., Иванова И.И., Самошкина Л.К., Шкворова В.В., Лисицина С.В. Особенности течения заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей с малыми аномалиями сердца. Практика педиатра 2016; 3: 5–9.

Gnusaev S.F., Ivanova I.I., Samoshkina L.K., Shkvorova V.V., Lisicina S.V. Features of flow of diseases of the cardiovascular system in children with minor heart anomalies. Praktika pediatra 2016; 3: 5–9. (in Russ)

Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю., Герасимов Н.А., Солдатова И.А. Метаболические аспекты недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(4): 103–111.

Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Koval’ N.Yu., Gerasimov N.A., Sol-datova I.A. Metabolic aspects of undifferentiated connective tissue dysplasia in children. Ros vestn perinatol i pediatr 2012; 57(4): 103–111. (in Russ)]

Ивянский С.А., Балыкова Л.А., Щекина Н.В., Ариткина А.А., Варлашина К.А., Широкова А.А. и др. Нарушения соединительной ткани у детей и подростков, занимающихся спортом. Consilium Medicum. Педиатрия 2016; 4: 94–101.

Ivyanskij S.A., Balykova L.A., Shchekina N.V., Aritkina A.A., Varlashina K.A., Shirokova A.A. et al. Disorders of connective tissue in children and adolescents involved in sports. Consilium Medicum. Pediatriya 2016; 4: 94–101. (in Russ)

Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., Алимова И.Л., Антонова Н.С., Апенченко Ю.С. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей: алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Педиатрия 2014; 93(5): Приложение: 1–40.

Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Abbakumova L.N., Alimova I.L., Antonova N.S., Apenchenko Yu.S. et al. Inherited and multifactorial disorders of connective tissue in children: diagnostic algorithms and management. The project of the Russian recommendations. Pediatriya 2014: 93(5): Suppl: 1–40. (in Russ)

Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново: ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава 2009; 140.

Chemodanov V.V., Krasnova E.E. Peculiarities of disease in children with connective tissue dysplasia. Ivanovo: GOU VPO IvGMA Roszdrava 2009; 140. (in Russ)

Хрущева Н.А., Сафронова Л.Е., Андреева Д.М., Миронова Н.В. Особенности течения патологии органов мочевой системы на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. В кн.: Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани: достижения и перспективы. Вып. 1. Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. М–Тверь–СПб: РГ ПРЕ100 2010; 295–302.

Hrushcheva N.A., Safronova L.E., Andreeva D.M., Mironova N.V. Features of flow of diseases of the urinary system on the background of undifferentiated connective tissue dysplasia. In: Pediatric aspects of connective tissue dysplasia: achievements and perspectives. Issue 1. S.F. Gnusaev, T.I. Kadurina, A.N. Semyachkina (eds). Moscow–Tver’–SPb: RG PRE100 2010; 295–302. (in Russ)

Смирнова Е.В., Лобанов Ю.Ф., Скударнов Е.В. Особенности течения эрозивного гастродуоденита у детей с дисплазией соединительной ткани. Вопр соврем педиатр 2006; 5(4): 122–129

Smirnova E.V., Lobanov Yu.F., Skudarnov E.V. Peculiarities of erosive gastroduodenitis in children with connective tissue dysplasia. Vopr sovrem pediatr 2006; 5(4): 122–129 (in Russ)

Сависько А.А., Василенок А.В. Особенности метаболических процессов, характеристики кардиогемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. В кн.: Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани: достижения и перспективы. Вып. 2. Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Каду-риной, А.Н. Семячкиной. М–Тверь–СПб: РГ ПРЕ100 2011: 250–255

Savis’ko A.A., Vasilenok A.V. Peculiarities of metabolic processes, characteristics of cardiac hemodynamics in children and adolescents with the syndrome of connective tissue dysplasia of heart. In: Pediatric aspects of connective tissue dysplasia: achievements and perspectives. Issue 2. S.F. Gnusaev, T.I. Kadurina, A.N. Semyachkina (eds). Moscow–Tver’–SPb: RG PRE100 2011; 250–255 (in Russ)

Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., Капустина Л.В., Герасимов Н.А., Солдатова И.А. Особенности проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани. Вопр современ педиатр 2012; 11(5): 50–55.

Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Apenchenko Yu.S., Kapustina L.V., Gerasimov N.A., Soldatova I.A. Features of diseases of the digestive tract in children with connective tissue dysplasia. Vopr sovrem pediatr 2012; 11(5): 50–55. (in Russ)

Зиганшина А.А., Сухоруков В.С., Булатов В.П. Митохондриальная дисфункция у детей с рефлюкс-эзофагитом. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 88–92.

Ziganshina A.A., Suhorukov V.S., Bulatov V.P. Mitochondrial dysfunction in children with reflux esophagitis. Ros vestn perinatol i pediatr 2017; 62(2): 88–92. (in Russ)

Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю. Особенности течения болезней мочевыделительной системы у детей с дисплазией соединительной ткани. Рос педиатр журн 2012; 4: 32–36.

Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Koval’ N.Yu. Features of flow of diseases of the urinary system in children with connective tissue dysplasia. Ros pediatrich zhurn 2012; 4: 32–36. (in Russ)

Узунова А.Н., Назарова М.В. Влияние эрготропной терапии на показатели вариабельности сердечного ритма у детей с церебральной ишемией. Педиатрия 2015; 94(5): 51–57.

Uzunova A.N., Nazarova M.V. The influence of ergotropic of therapy on indices of heart rate variability in children with cerebral ischemia. Pediatriya 2015; 94(5): 51–57. (in Russ)

Гарина С.В., Балыкова Л.А., Назарова И.С., Белкина Н.Р., Глухова Е.С. Постгипоксическая кардиопатия новорожденных: новые возможности лечения. Педиатрия 2017; 96(1): 28–36.

Garina S.V., Balykova L.A., Nazarova I.S., Belkina N.R., Gluhova E.S. Posthypoxic cardiopathy in newborns: new treatment options. Pediatriya 2017; 96(1): 28–36. (in Russ)

Балыкова Л.А., Ивянский С.А., Чигинева К.Н. Актуальные проблемы медицинского сопровождение детского спорта. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 6–11.

Balykova L.A., Ivyanskij S.A., Chigineva K.N. Actual problems of medical support of children’s sports. Ros vestn perinatol i pediatr 2017; 62(2): 6–11. (in Russ)

Баедилова М.Т., Суменко В.В., Сухоруков В.С., Лебедькова С.Е., Трусова О.Ю. Эффективность энерготропной терапии при нарушении клеточного энергообмена у детей с пролапсом митрального клапана. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(1): 74–80.

Baedilova M.T., Sumenko V.V., Suhorukov V.S., Lebed’kova S.E., Trusova O.YU. The effectiveness energotropic therapy in cellular energy metabolism in children with mitral valve prolapse. Ros vestn perinatol i pediatr 2017; 62(1): 74–80. (in Russ)

Каламбет Е.И., Османов И.М., Сухоруков В.С., Шабельникова Е.И., Хавкин А.И. Нарушения клеточного энергообмена и их коррекция при заболеваниях органов пищеварения у детей. Вопр практич педиатр 2012; 2: 69–72.

Kalambet E.I., Osmanov I.M., Suhorukov V.S., Shabel’nikova E.I., Khavkin А.I. Violation of cellular energy metabolism and their correction in diseases of the digestive system in children. Vopr praktich pediatr 2012; 2: 69–72. (in Russ)

Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L-карнитина и коэнзима Q10 у подростков. Вопр современ педиатр 2008; 7(4): 102–104.

Klyuchnikov S.O., Il’yashenko D.А., Klyuchnikov M.S. The rationale for the use of L-carnitine and coenzyme Q10 in adolescents. Current Pediatrics (Vopr Sovremen Pediatr) 2008; 7(4): 102–104. (in Russ)

Коровина Н.А., Творогова Т.М., Захарова И.Н., Тарасова А.А., Хрунова К.М. Эффективность энерготропной терапии при вегетативной дистонии с кардиальными изменениями у детей и подростков. Рос вестн перинатол и педиатр 2008; 53(6): 21–29.

Korovina N.A., Tvorogova T.M., Zaharova I.N., Tarasova A.A., Hrunova K.M. The effectiveness of therapy energotropic vegetative dystonia with cardiac changes in children and adolescents. Ross vestn perinatol i pediatr 2008; 53(6): 21–29. (in Russ)

Гончарова О.В., Куранов Г.В. Современные подходы к лечению часто болеющих детей. Практика педиатра 2016; 1: 44–48.

Goncharova O.V., Kuranov G.V. Modern approaches to the treatment of frequently ill children. Praktika pediatra 2016; 1: 44–48. (in Russ)

Доронина Т.Н., Черкасов Н.С. Показатели карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 57(1): 31–32.

Doronina T.N., Cherkasov N.S. Indicators of carnitine and amino acid metabolism in children with congenital heart defects. Ros vestn perinatol i pediatr 2012; 57(1): 31–32. (in Russ)

Parich S., Goldstein A., Koenig M.K., Scaglia F., Enns G.M., Saneto R. et al. Diagnosis and management of mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Sosiety. J Genet Med 2015; 17(9): 689–701. DOI: 10.1038/gim.2014.177.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.