perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2018-63-3-39-44perinatology-671Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESРАННЯЯ ДИАГНОСТИКА КАРНИТИНОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХEARLY DIAGNOSIS OF CARNITINE INSUFFICIENCY IN PREMATURE INFANTSНасироваУ. Ф.NasirovaU. F.

Насирова Умида Ферузовна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой неонатологии.

100007 Ташкент, ул. Паркентская, д. 51

ТастановаР. М.TastanovaR. M.

Тастанова Роза Мамирбековна – магистр кафедры неонатологии.

100140 Ташкент, ул.Богишамол, 223

ПакА. А.PakA. A.

Пак Антонина Аликовна – врач-генетик.

Ташкент

Tashkent

ШариповаМ. К.SharipovaM. K.

Шарипова Мадина Каримовна – директор.

100140 Ташкент, ул.Богишамол, 5 проезд, д. 3

Tashkent

Ташкентский институт усовершенствования врачейУзбекистанTashkent Institute of Postgraduate Medical EducationUzbekistanТашкентский педиатрический медицинский институтУзбекистанTashkent Pediatric Medical InstituteUzbekistanРеспубликанский центр «Скрининг матери и ребенка»УзбекистанRepublican Center “Mother and Child Screening”Uzbekistan2018290620186333944Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20182018Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/671

Представлены собственные данные о обследования 45 недоношенных детей в зависимости от срока гестации. Проведено  общее клиническое обследование и исследование уровня свободного и ацилированного карнитина в крови. Установлены  неспецифические клинические признаки карнитинового дефицита у недоношенных детей. Исследование карнитинового   обмена выявило зависимость изучаемых показателей от гестационного срока недоношенных детей.

The authors present their finding from the examination of 45 premature babies depending on the gestational age. A general clinical examination and study of free and acylated carnitine levels in blood were performed. Nonspecific clinical signs of carnitine deficiency in premature infants have been established. The study of carnitine metabolism revealed the dependence of the studied parameters   on the gestational age of premature infants.

недоношенные детисрок гестациикарнитиновый дефицитсвободный карнитинобщий карнитинацилкарнитиныpremature infantsgestational agecarnitine deficiencyfree carnitinetotal carnitineacylcarnitinesReferencesСухоруков В.С., Николаева Е.А. (ред.) Нарушение клеточного энергообмена у детей. М: Атес Медика Софт 2004; 79.Sukhorukov V.S., Nikolaeva E.A.(ed) Cellular energy metabolic disturbances in children. Moscow: Ates Medica Soft 2004; 79. (in Russ)Горбань Т.С., Дегтярева М.В., Бабак О.А., Воронцова Ю.Н., Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В. и др. Динамика концентрации карнитина в сыворотке крови у детей с очень низкой массой тела при рождении. Вопр практич педиатр 2011; 3: 14–18.Gorban’ T.S., Degtyareva M.V., Babak O.A., Vorontsova Yu.N., Zakharova E.Yu., Baydakova G.V. et al. Dynamics of carnitine concentrations in blood serum in infants with very low birth weight. Vopr praktich pediatr (Clinical Practice in Pediatrics) 2011; 3: 14–18. (in Russ)Гармаева В.В. Особенности биосинтеза, метаболизма и функции карнитина в организме плода и новорожденного. Рос вестн перинатол и педиатр 2007; 5: 21–26.Garmaeva V.V. The fetal and neonatal features of the biosynthesis, metabolism, and function of carnitine. Ros vestn perinatol i pediatr 2007; 5: 21–26. (in Russ)Алямовская Г.А., Золкина И.В., Кешишян Е.С. Вторичная карнитиновая недостаточность у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г в патогенезе энергетического дефицита на первом–втором году жизни и возможности ее коррекции. Рос вестн перинатол и педиатр 2012; 4 (2): 126–131.Alyamovskaya G.A., Zolkina I.V., Keshishian E.S. Secondary carnitine deficiency in low birth weight (less than 1500 g) premature infants in the pathogenesis of energy deficiency during their first-second years of life and possibilities of its correction. Ros vestn perinatol i pediatr 2012; 4 (2): 126–131. (in Russ)Брин И.Л. Элькар (20%-й раствор L-карнитина) в педиатрии. Научный обзор. М 2005; 36.Brin I.L., Elkar (20% solution of L-carnitine) in pediatrics. Scientific review. Moscow 2005; 36. (in Russ)Koumantakis E., Sifakis S., Koumantaki Y., Hassan E., Matalliotakis I., Papadopoulou E. et al. Plasma carnitine levels of pregnant adolescents in labor. J Pediat Adolesc Gynecol 2001; 14: 65–69.Koumantakis E., Sifakis S., Koumantaki Y., Hassan E., Matalliotakis I., Papadopoulou E. et al. Plasma carnitine levels of pregnant adolescents in labor. J Pediat Adolesc Gynecol 2001; 14: 65–69.O’Donnell J., Finer N.N., Rich W., Barshop B.A., Barrington K.J. Role of L-carnitine in apnea of prematurity: a randomized, controlled trial. Pediatrics 2002; 109: 4: 622–626.O’Donnell J., Finer N.N., Rich W., Barshop B.A., Barrington K.J. Role of L-carnitine in apnea of prematurity: a randomized, controlled trial. Pediatrics 2002; 109: 4: 622–626.Sweetman L., Ashcraft Р. Newborn screening by tandem mass spectrometry: gaining experience. Clinical chemistry 2001; 47: 11: 1937–1938.Sweetman L., Ashcraft Р. Newborn screening by tandem mass spectrometry: gaining experience. Clinical chemistry 2001; 47: 11: 1937–1938.Николаева Е.А., Золкина И.В., Харабадзе М.Н. Коррекция недостаточности карнитина у детей с митохондриальными заболеваниями. Практика педиатра 2011; октябрь: 44–48.Nikolaeva E.A., Zolkina I.V., Kharabadze M.N. Correction of carnitine deficiency in children with mitochondrial diseases. Praktika pediatra 2011; October: 44–48. (in Russ)Chace D.H., Pons R., Chiriboga C.A., Mcmahon D.J., Tein I., Naylor E.W. et al. Neonatal blood carnitine concentrations: normative data by electrospray tandem mass spectrometry. Pediatric Research 2003; 53: 5: 823–829.Chace D.H., Pons R., Chiriboga C.A., Mcmahon D.J., Tein I., Naylor E.W. et al. Neonatal blood carnitine concentrations: normative data by electrospray tandem mass spectrometry. Pediatric Research 2003; 53: 5: 823–829.Gucciardi A., Zaramella P., Costa I., Pirillo P., Nardo D., Naturale M. et al. Analysis and interpretation of acylcarnitine profiles in dried blood spot and plasma of preterm and full-term newborns. Pediatric Research 2015; 77: 1: 36–47. DOI:10.1038/pr.2014.142Gucciardi A., Zaramella P., Costa I., Pirillo P., Nardo D., Naturale M. et al. Analysis and interpretation of acylcarnitine profiles in dried blood spot and plasma of preterm and full-term newborns. Pediatric Research 2015; 77: 1: 36–47. DOI:10.1038/pr.2014.142Meyburg J., Schulze A., Kohlmueller D., Poschl J., Linder- kamp O., Hoffmann G.F.et al. Acylcarnitine profiles of preterm infants over the first four weeks of life. Pediatric Res 2002; 52: 5: 720–723.Meyburg J., Schulze A., Kohlmueller D., Poschl J., Linder- kamp O., Hoffmann G.F.et al. Acylcarnitine profiles of preterm infants over the first four weeks of life. Pediatric Res 2002; 52: 5: 720–723.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.