perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2018-63-5-172-176perinatology-745Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCASE REPORTSАУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК В СТРУКТУРЕ КИСТОЗНЫХ ДИСПЛАЗИЙ У ДЕТЕЙAUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE IN THE STRUCTURE OF CYSTIC DYSPLASIA IN CHILDRENhttps://orcid.org/0000-0002-5722-8490МакароваТ. П.MakarovaT. P.

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии.

https://orcid.org/0000-0002-0392-6883БулатовВ. П.BulatovV. P.

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии.

https://orcid.org/0000-0002-3591-1301СамойловаН. В.SamoylovaN. V.

к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии.

СамойловаГ. М.SamoylovaG. M.

врач  ультразвуковой  диагностики.

https://orcid.org/0000-0001-9586-4634ПоладоваЛ. В.PoladovaL. V.

зав. нефрологическим отделением.

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140.

https://orcid.org/0000-0001-8961-0996ЧерезоваИ. Н.CherezovaI. N.

к.м.н., доц. кафедры госпитальной педиатрии.

https://orcid.org/0000-0001-6633-6381МельниковаЮ. С.MelnikovaYu. S.

асс.  кафедры  госпитальной  педиатрии.

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.РоссияKazan State Medical University.Russian FederationГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» МЗ РТ.РоссияChildren’s Republican Clinical Hospital.Russian Federation201820112018635172176Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20182018Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/745

Кистозные дисплазии представляют гетерогенную группу заболеваний, на долю которых в структуре врожденных аномалий почек приходится 12–15%, а в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей – 8–10%. Представлены результаты наблюдений пациентов с поликистозной болезнью почек. С целью изучения клинических особенностей течения различных форм кистозных дисплазий у детей проанализированы истории болезни детей с аутосомно-рецессивным и ауто-сомно-доминантным поликистозом почек. Выявлены клинические и лабораторно-инструментальные особенности течения различных вариантов кистозных дисплазий почек.

Cystic dysplasia is a heterogeneous group of diseases, with 12–15% share in the structure of congenital kidney anomalies and 8–10% share in the structure of the causes of chronic renal failure in children. The article presents the results of observation of patients with polycystic kidney disease. To study the clinical features of the course of various forms of cystic dysplasia in children we analyzed the histories of children with autosomal recessive and autosomal dominant polycystic kidney disease. We revealed clinical, laboratory and instrumental features of the course of various types of cystic renal dysplasia.

детиполикистоз почекаутосомно-рецессивный поликистоз почекаутосомно-доминантный поликистоз почексонографияchildrenpolycystic kidney diseaseautosomal recessive polycystic kidney diseaseautosomal dominant polycystic kidney diseasesonographyReferencesИгнатова М.С. Проблемы нефрологии детского возраста на современном этапе развития. Нефрология и диализ 2011; 13(2): 66–75.Ignatova M.S. Problems of nephrology of childhood at the present stage of development. Nefrologiya i dializ2011; 13(2): 66–75. (in Russ)Bonsib S.M. The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. Arch Pathol Lab Med 2010; 134(4): 554–568. DOI: 10.1043/1543-2165-134.4.554Bonsib S.M. The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. Arch Pathol Lab Med 2010; 134(4): 554–568. DOI: 10.1043/1543-2165-134.4.554Андреева Э.Ф., Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Поликистоз почек. Клиническая нефрология детского возраста. Санкт-Петербург: Левша 2008; 121–143.Andreeva E.F., Papayan A.V., Savenkova N.D. Polycystic kidney disease. Clinical Nephrology of childhood. Saint Petersburg: Levsha 2008; 121–143. (in Russ)Андреева Э.Ф. Катамнез детей и подростков с поликистозом почек. Нефрология 2016; 20(3): 60–68.Andreeva E.F. Catamnesis of children and adolescents with polycystic kidney disease. Nefrologiya2016; 20(3): 60–68. (in Russ)Bergman C. ARPKD and early manifestations of ADPKD: the original polycystic kidney disease and phenocopies. Pediatric Nephrology 2015; 30(1): 15–30. DOI 10.1007/s00467-013-2706-2Bergman C. ARPKD and early manifestations of ADPKD: the original polycystic kidney disease and phenocopies. Pediatric Nephrology 2015; 30(1): 15–30. DOI 10.1007/s00467-013-2706-2

The authors declare that there are no conflicts of interest present.