<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">perinatology</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Российский вестник перинатологии и педиатрии</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1027-4065</issn><issn pub-type="epub">2500-2228</issn><publisher><publisher-name>Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">perinatology-76</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>PERINATOLOGY AND NEONATOLOGY</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Ассоциированная с дисплазией соединительной ткани кардиальная патология у женщин и их новорожденных детей</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Connective tissue dysplasia-associated cardiac pathology in women and their newborns</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кильдиярова</surname><given-names>Р. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kildiyarova</surname><given-names>R. R.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., проф. кафедры пропедевтики детских болезней с курсом поликлинической педиатрии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Углова</surname><given-names>Д. Ф.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Uglova</surname><given-names>D. F.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., врач-гинеколог</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ГБО ВПО «Ижевская государственная медицинская академия»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Izhevsk State Medical Academy</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Республиканский клинико-диагностический центр, Ижевск</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Republican Clinical and Diagnostic Center, Izhevsk</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2015</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>10</day><month>03</month><year>2016</year></pub-date><volume>60</volume><issue>2</issue><fpage>54</fpage><lpage>56</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 2016</copyright-statement><copyright-year>2016</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”</copyright-holder><license xlink:href="https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNotice" xlink:type="simple"><license-p>https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNotice</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/76">https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/76</self-uri><abstract><p>Дисплазия соединительной ткани является конституциональной основой кардиальной патологии у женщин и их новорожденных детей. Повышение концентрации в сыворотке крови свободного гидроксипролина и снижение коэффициента свободный/пептидосвязанный гидроксипролин, выявленное у женщин с врожденными пороками сердца на фоне дисплазии соединительной ткани, и аналогичная тенденция изменений данных маркеров у их новорожденных детей с диагностированным врожденным дефектом межпредсердной перегородки свидетельствуют о замедлении метаболизма коллагена и снижении скорости биологического оборота этого белка, что служит неблагоприятным прогностическим признаком. Указанные биохимические маркеры могут быть использованы в качестве дополнительных критериев для доклинической диагностики кардиальной патологии плода и новорожденного, оценки прогнозирования их течения и проведения профилактических мероприятий. </p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Connective tissue dysplasia is the constitutional basis for cardiac pathology in women and their newborn infants. A higher serum free hydroxyproline concentration and a lower free to peptide-bound hydroxyproline ratio in women with congenital heart disease in the presence of connective tissue dysplasia and a similar trend of changes in these markers in their newborns diagnosed with congenital atrial septal defect indicate the slowed metabolism of collagen and its reduced biological recycling rate, which serves as a poor prognostic sign. The mentioned biochemical markers may be used as additional criteria for preclinical diagnosis of fetal and neonatal cardiac diseases, for assessment of their prognosis and for implementation of preventive measures. </p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>новорожденные дети</kwd><kwd>беременные женщины</kwd><kwd>дисплазия соединительной ткани</kwd><kwd>пороки сердца</kwd><kwd>обмен коллагена</kwd><kwd>гидроксипролин</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>neonatal infants</kwd><kwd>pregnant women</kwd><kwd>connective tissue dysplasia</kwd><kwd>heart diseases</kwd><kwd>collagen metabolism</kwd><kwd>hydroxyproline</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Арсентьев В.Г. Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. Ст-Петербург 2013; 40. (Arsentev V.G. Connective tissue dysplasia as the constitutional basis of multiple organ disorders in children: Avtoref. dis. ... d-ra med. nauk. St-Petersburg 2013; 40.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Арсентьев В.Г. Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. Ст-Петербург 2013; 40. (Arsentev V.G. Connective tissue dysplasia as the constitutional basis of multiple organ disorders in children: Avtoref. dis. ... d-ra med. nauk. St-Petersburg 2013; 40.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Земцовский Э.В. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей. Российские рекомендации. Педиатрия 2014; 93: 5 (приложение): 1—40. (Kadurinа T.I., Gnusaev S.F., Zemtsovsky E.V. et al. Hereditary and multifactor connective tissue disorders in children. Diagnostic algorithms, tactics. Syndrome connective tissue disorders in children. Russian recommendations. Pediatriya 2014; 93: 5 (suppl): 1—40.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Земцовский Э.В. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей. Российские рекомендации. Педиатрия 2014; 93: 5 (приложение): 1—40. (Kadurinа T.I., Gnusaev S.F., Zemtsovsky E.V. et al. Hereditary and multifactor connective tissue disorders in children. Diagnostic algorithms, tactics. Syndrome connective tissue disorders in children. Russian recommendations. Pediatriya 2014; 93: 5 (suppl): 1—40.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Стрелков Н.С., Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Ишмаметьев И.Л. Соединительная ткань у детей при патологии. Под ред. Р.Р. Кильдияровой. Ижевск 2011; 210. (Strelkov N.S., Kildiyarova R.R., Sharaev P.N., Ishmametev I.L. Connective tissue disease in children. R.R. Kildiyarovа (ed.). Izhevsk 2011; 210.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Стрелков Н.С., Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Ишмаметьев И.Л. Соединительная ткань у детей при патологии. Под ред. Р.Р. Кильдияровой. Ижевск 2011; 210. (Strelkov N.S., Kildiyarova R.R., Sharaev P.N., Ishmametev I.L. Connective tissue disease in children. R.R. Kildiyarovа (ed.). Izhevsk 2011; 210.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Углова Д.Ф. Перинатальные исходы у беременных с врожденными пороками сердца на фоне соединительнотканной дисплазии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. Волгоград 2013; 24. (Uglova D.F. Perinatal outcomes in pregnant women with congenital heart disease on the background of connective tissue dysplasia: Avtoref. dis. ... kand. med. nauk. Volgograd 2013; 24.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Углова Д.Ф. Перинатальные исходы у беременных с врожденными пороками сердца на фоне соединительнотканной дисплазии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. Волгоград 2013; 24. (Uglova D.F. Perinatal outcomes in pregnant women with congenital heart disease on the background of connective tissue dysplasia: Avtoref. dis. ... kand. med. nauk. Volgograd 2013; 24.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Byers P.H., Pyeritz R.E. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue. J Matrix 1992; 12: 4: 333—342.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Byers P.H., Pyeritz R.E. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue. J Matrix 1992; 12: 4: 333—342.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
