perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2018-63-5-46-50perinatology-769Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESХарактеристика клинических синдромов у пациентов с первичными дефектами антителообразованияCharacteristic of clinical syndromes in patients with primary defects in antibody productionhttps://orcid.org/0000-0003-0754-9605ХакимоваР. Ф.KhakimovaR. F.

Хакимова Резеда Фидаиловна – д.м.н., проф. кафедры клинической иммунологии с аллергологией 

https://orcid.org/0000-0003-2552-2107ЛунцовА. В.LuntsovA. V.

Лунцов Алексей Владимирович – к.м.н., зав. Республиканским центром клинической иммунологии 

https://orcid.org/0000-0001-5793-5753СкороходкинаО. В.SkorokhodkinaO. V.

Скороходкина Олеся Валерьевна – д.м.н., проф., зав. кафедрой клинической иммунологии с аллергологией 

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РФРоссияKazan State Medical UniversityRussian FederationГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики ТатарстанРоссияRepublican Clinical HospitalRussian Federation2018291220186364650Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20182018Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/769

Первичные иммунодефициты – редкие заболевания, имеющие высокую медико-социальную значимость. Цель: характеристика ведущих клинических синдромов у 35 пациентов в возрасте от 12 до 37 лет с первичным иммунодефицитом, связанным с нарушением антителообразования. Наиболее значимым является инфекционный синдром, который отмечался у всех пациентов, в ряде случаев сочетался с аутоиммунным, атопическим и лимфопролиферативным синдромами, что подчеркивает необходимость информированности врачей различных специальностей о данной патологии.

Конфликт интересов: Авторы данной статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов и финансовой поддержки, о которых необходимо сообщить.

Primary immunodeficiency is a rare disease with a high medico-social significance. Objective: to characterize principal clinical syndromes in 35 patients from 12 to 37 years old with primary immunodeficiency associated with an abnormal antibody production. The infectious syndrome is the most significant syndrome, it was revealed in all the patients, in some cases it was combined with autoimmune, atopic and lymphoproliferative syndrome. Thus, there isthe need to inform physicians of variousspecialties about this pathology. 

Conflict of interest: The authors of this article confirmed the lack of conflict of interest and financial support, which should be reported.

детипервичный иммунодефицитинфекционный синдромобщая вариабельная иммунная недостаточностьchildrenprimary immunodeficiencyinfectious syndromegeneral variable immune deficiencyReferencesХаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология. Национальное руководство. М: ГЭОТАР-Медиа 2009; 656. [Haitov R.M., Ilyina N.I. Allergology and Immunology. National Recommendations. Moscow: GEOTAR-Media 2009; 656 (in Russ)]Хаитов Р.М., Ильина Н.И. Аллергология и иммунология. Национальное руководство. М: ГЭОТАР-Медиа 2009; 656. [Haitov R.M., Ilyina N.I. Allergology and Immunology. National Recommendations. Moscow: GEOTAR-Media 2009; 656 (in Russ)]www. European Society for Immunodeficiencies esid.org/ Ссылка активна на 07.09.2018.www. European Society for Immunodeficiencies esid.org/ Ссылка активна на 07.09.2018.Колхир П.В. Доказательная иммунология-аллергология. Практическая медицина 2010; 528. [Kolhir P.V. Evidencebased Immunology-Allergology. Prakticheskaya meditsina 2010; 528. (in Russ)]Колхир П.В. Доказательная иммунология-аллергология. Практическая медицина 2010; 528. [Kolhir P.V. Evidencebased Immunology-Allergology. Prakticheskaya meditsina 2010; 528. (in Russ)]Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Мешкова Р.Я. Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии. М: ГЭОТАР-Медиа 2011; 640. [Kovalchuk L.V., Gankovskaya L.V., Meshkova R.Y. Clinical Immunology and Allergology with the Basics of General Immunology. Moscow: GEOTAR-Media 2011; 640. (in Russ)]Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Мешкова Р.Я. Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии. М: ГЭОТАР-Медиа 2011; 640. [Kovalchuk L.V., Gankovskaya L.V., Meshkova R.Y. Clinical Immunology and Allergology with the Basics of General Immunology. Moscow: GEOTAR-Media 2011; 640. (in Russ)]Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных первичными иммунодефицитами с нарушением гуморального звена. Москва 2014; 35. [Federal clinical guidelines for diagnosis and treatment of patients with humoral primary immunodeficiency. Moscow 2014; 35. (in Russ)]Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных первичными иммунодефицитами с нарушением гуморального звена. Москва 2014; 35. [Federal clinical guidelines for diagnosis and treatment of patients with humoral primary immunodeficiency. Moscow 2014; 35. (in Russ)]Orange J.S., Grossman W.J., Navickis R.J., Wilkes M.M. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: a meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010; 137(1): 21–30. DOI: 10.1016/j.clim.2010.06.012Orange J.S., Grossman W.J., Navickis R.J., Wilkes M.M. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: a meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol 2010; 137(1): 21–30. DOI: 10.1016/j.clim.2010.06.012Resnick E.S., Moshier E.L., Godbold J.H., Cunningham-Rundles C. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood 2012; 119(7): 1650–1657. DOI: 10.1182/blood-2011-09-377945Resnick E.S., Moshier E.L., Godbold J.H., Cunningham-Rundles C. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood 2012; 119(7): 1650–1657. DOI: 10.1182/blood-2011-09-377945

The authors declare that there are no conflicts of interest present.