perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2019-64-4-83-87perinatology-933Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESСиндром Хаммана–Рича у ребенка раннего возрастаHamman–Rich syndrome in a young childhttps://orcid.org/0000-0001-5099-4734МиненковаТ. А.MinenkovaT. A.

к.м.н., асс. кафедры педиатрии, 

Курск

Kursk

minenkovata@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0740-1718МизерницкийЮ. Л.MizernitskyYu. L.

д.м.н., проф., зав. отделом хронических воспалительных и аллергических болезней легких,

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-7711-8865РазиньковаН. С.RazinkovaN. S.

к.м.н., доц. кафедры педиатрии,

Курск

Kursk

https://orcid.org/0000-0002-0283-2498СережкинаА. В.SerezhkinaA. V.

асс. кафедры педиатрии,

305041 Курск, ул. Карла Маркса, д. 3

Moscow

КостюченкоМ. В.KostyuchenkoM. V.

к.м.н., ст. науч. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких,

125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Moscow

ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKursk State Medical UniversityRussian FederationОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2019130920196448387Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20192019Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/933

Синдром Хаммана–Рича (идиопатический фиброзирующий альвеолит)  – заболевание легких неустановленной природы, которое характеризуется неинфекционным воспалением интерстициальной ткани, альвеол и  терминальных бронхиол с исходом в прогрессирующий легочный фиброз. Идиопатический фиброзирующий альвеолит в раннем возрасте, несмотря на своевременную верификацию диагноза и терапию, характеризуется быстро прогрессирующим течением и  неблагоприятным прогнозом. В статье описан клинический случай синдрома Хаммана–Рича у ребенка 8 мес, основные клинические проявления и особенности диагностики синдрома.

Hamman–Rich syndrome (idiopathic fibrosing alveolitis) is a lung disease of unknown nature, characterized by non-infectious inflammation of the interstitium, alveoli and terminal bronchioles with an outcome in progressive pulmonary fibrosis. Idiopathic fibrosing alveolitis in young children, despite the timely verification of the diagnosis and therapy, is characterized by an unfavorable prognosis and rapidly progressive course. The article describes the clinical case of Hamman–Rich syndrome in a child of 8 months, its main clinical manifestations and diagnostic features.

детисиндром Хаммана–Ричаидиопатический фиброзирующий альвеолитchildrenHamman–Rich syndromeidiopathic fibrosing alveolitisReferencesЛев Н.С., Шмелев Е.И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. В кн.: Хронические заболевания легких у детей. Под ред. Н.Н. Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого. М.: Практика, 2011; 140–144.Lev N.S., Shmelev Е.I. Idiopathic fibrosing alveolitis. In the book: Chronic lung diseases in children. N.N. Rozinova., Yu.L. Mizernitskiy (eds). Moscow: Praktika, 2011; 140–144. (in Russ.).Лев Н.С., Розинова Н.Н., Шмелев Е.И. Интерстициальные болезни легких у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2014; 59(1): 15–22.Lev N.S., Rozinova N.N., Shmelev Е.I. Interstitial lung disease in children. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2014; 59(1): 15–22. (in Russ.).Шмелев Е.И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Атмосфера. Пульмонология и аллергология 2004; 1: 3–8.Shmelev Е.I. Idiopathic fibrosing alveolitis. Atmosfera. Pul’monologiya i allergologiya 2004; 1: 3–8. (in Russ.).Collard H.R., Moore B.B., Flaherty K.R., Brown K.K., Kaner R.J., King T.E. Jr. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 636–643. DOI: 10.1055/s-2006-957337Collard H.R., Moore B.B., Flaherty K.R., Brown K.K., Kaner R.J., King T.E. Jr. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 636–643. DOI: 10.1055/s-2006-957337Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824. DOI:10.1164/rccm.201506- 1063STRaghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K. et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824. DOI:10.1164/rccm.201506- 1063STBehr J., Kreuter M., Hoeper M.M., Wirtz H., Klotsche J., Koschel D. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS IPF registry. Eur Respir J 2015; 46: 186–196. DOI: 10.1183/09031936.00217614Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M., Wirtz H., Klotsche J., Koschel D. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS IPF registry. Eur Respir J 2015; 46: 186–196. DOI: 10.1183/09031936.00217614Oldham J.M., Ma S-F., Martinez F.J., Anstrom K.J., Raghu G., Schwartz D.A. et al. TOLLIP, MUC5B, and the Response to N-Acetylcysteine among Individuals with Idio-pathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: 1475–1482. DOI: 10.1164/rccm.201505-1010OCOldham J.M., Ma S-F., Martinez F.J., Anstrom K.J., Raghu G., Schwartz D.A. et al. TOLLIP, MUC5B, and the Response to N-Acetylcysteine among Individuals with Idio-pathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: 1475–1482. DOI: 10.1164/rccm.201505-1010OCFingerlin T.E., Murphy E., Zhang W., Peljto A.L., Brown K.K., Steele M.P. et al. Genome-wide association study identifies multiple susceptibility loci for pulmonary fibrosis. Nat Genet 2015; 45(6): 613–620. DOI: 10.1038/ng.2609.Fingerlin T.E., Murphy E., Zhang W., Peljto A.L., Brown K.K., Steele M.P. et al. Genome-wide association study identifies multiple susceptibility loci for pulmonary fibrosis. Nat Genet 2015; 45(6): 613–620. DOI: 10.1038/ng.2609.Noth I., Zhang Y., Ma S.F., Carlos F., Mathew B., Yong H.M.S. et al. Genetic variants associated with idiopathic pulmonary fibrosis susceptibility and mortality: a genomewide association study. Lancet Respir Med 2013;1(4):309–317. DOI: 10.1016/S2213-2600(13)70045-6Noth I., Zhang Y., Ma S.F., Carlos F., Mathew B., Yong H.M.S. et al. Genetic variants associated with idiopathic pulmonary fibrosis susceptibility and mortality: a genomewide association study. Lancet Respir Med 2013;1(4):309–317. DOI: 10.1016/S2213-2600(13)70045-6Ferreira A., Garvey C., Connors G.L., Hilling L., Rigler J., Farrell S., Cayou C., Shariat C., Collard H.R. Rehabilitation in interstitial lung disease: benefits and predictors of response. Chest 2009; 135: 442–447. DOI: 10.1378/chest.08-1458Ferreira A., Garvey C., Connors G.L., Hilling L., Rigler J., Farrell S., Cayou C., Shariat C., Collard H.R. Rehabilitation in interstitial lung disease: benefits and predictors of response. Chest 2009; 135: 442–447. DOI: 10.1378/chest.08-1458Rosas I.O., Richards T.J., Konishi K., Zhang Y., Gibson K., Lokshin A.E. et al. MMP1 and MMP7 as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS Med 2008; 5: 93. DOI: 10.1371/journal.pmed.0050093Rosas I.O., Richards T.J., Konishi K., Zhang Y., Gibson K., Lokshin A.E. et al. MMP1 and MMP7 as potential peripheral blood biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS Med 2008; 5: 93. DOI: 10.1371/journal.pmed.0050093King T.E.Jr., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S., Fagan E.A., Glaspole I., Glassberg M.K. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2083–2092. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2015-207011King T.E.Jr., Bradford W.Z., Castro-Bernardini S., Fagan E.A., Glaspole I., Glassberg M.K. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2083–2092. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2015-207011Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E., Hartman T.E., Yi E.S., Utz J.P., Limper A.H. Idiopathic pulmonary fibrosis: Evolving concepts. Mayo Clin Proc 2014; 89: 1130–1142. DOI: 10.1016/j.mayocp.2014.03.016Ryu J.H., Moua T., Daniels C.E., Hartman T.E., Yi E.S., Utz J.P., Limper A.H. Idiopathic pulmonary fibrosis: Evolving concepts. Mayo Clin Proc 2014; 89: 1130–1142. DOI: 10.1016/j.mayocp.2014.03.016Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: современные подходы к диагностике и терапии. Consilium medicum 2002; 4(4): 195–201.Avdeeva O.Е., Avdeev S.N. Idiopathic fibrosing alveolitis: modern approaches to diagnosis and therapy. Consilium medicum 2002; 4(4): 195–201. (in Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.