perinatologyРоссийский вестник перинатологии и педиатрииRossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics)1027-40652500-2228Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”10.21508/1027-4065-2019-64-5-199-203perinatology-992Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESХарактеристика системной красной волчанки и люпус-нефрита у детей в Республике Беларусь и Республике ТатарстанCharacteristics of systemic lupus erythematosus and lupus nephritis in children in the Republic of Belarus and the Republic of Tatarstanhttps://orcid.org/0000-0002-5722-8490МакароваТ. П.MakarovaT. P.

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

makarova-kgmu@mail.ruСукалоА. В.SukaloA. V.

д.м.н., проф., акад.; зав. 1-й кафедрой детских болезней,

220116 Минск, пр. Дзержинского, д. 83

Minsk

КозыроИ. А.KazyroI. A.

к.м.н., доц. 1-й кафедры детских болезней,

220116 Минск, пр. Дзержинского, д. 83

Minsk

https://orcid.org/0000-0001-6633-6381МельниковаЮ. С.MelnikovaYu. S.

асс. кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

ФирсоваН. Н.FirsovaN. N.

зав. кардиологическим отделением,

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140

Tatarstan

ПоладоваЛ. В.PoladovaL. V.

зав. нефрологическим отделением,

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140

Tatarstan

ТюленеваМ. О.TyulenevaM. O.

ординатор кафедры госпитальной педиатрии,

420012 Казань, ул. Бутлерова, д.

Tatarstan

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKazan State Medical UniversityRussian FederationБелорусский государственный медицинский университет, Национальная академия наук БеларусиБеларусьBelarusian State Medical UniversityBelarusГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики ТатарстанРоссияChildren’s Republican Clinical HospitalRussian Federation201915112019645199203Copyright © Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”, 20192019Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”Ltd. “The National Academy of Pediatric Science and Innovation”https://www.ped-perinatology.ru/jour/about/submissions#copyrightNoticehttps://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/992

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся выраженным полиморфизмом клинических проявлений, наиболее тяжелый из них – люпус-нефрит. В статье представлены ретроспективный анализ случаев системной красной волчанки, оценка клинических проявлений заболевания и вариантов люпус-нефрита у детей в Республике Беларусь и Республике Татарстан. Проанализированы данные историй болезни 60 пациентов с системной красной волчанкой, люпус-нефритом. У всех больных отмечалось как минимум 4 из 11 диагностических критериев, предложенных Американской коллегией ревматологов (ACR, 1997), у 35 пациентов диагноз нефрита верифицирован морфологически. Установлено, что у детей болезнь протекает с высокой степенью активности, быстрым вовлечением многих органов, требует агрессивной терапии с назначением нескольких иммуносупрессивных препаратов. За время наблюдения увеличивается процент пациентов с повреждением почек, поэтому контроль за функцией почек должен проводиться у всех лиц с системной красной волчанкой, особенно с ранним дебютом. Люпус-нефрит сочетается с экстраренальными проявлениями и представляет сложности для диагностики при начале заболевания с поражения почек. Общая выживаемость детей при системной красной волчанке тесно связана с выраженностью почечных проявлений. Люпус-нефрит представляет серьезную проблему, требует раннего агрессивного вмешательства и непрерывной поддерживающей терапии.

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease characterized by a pronounced polymorphism of clinical manifestations. Lupus nephritis is the most severe manifestation of the disease. The article presents a retrospective analysis of the cases of systemic lupus erythematosus and assessment of the clinical manifestations of the disease and variants of lupus nephritis in children in the Republics of Belarus and Tatarstan. The authors analyzed 60 cases of systemic lupus erythematosus, lupus nephritis. All patients had at least 4 of the 11 diagnostic criteria proposed by the American College of rheumatology (ACR, 1997), and 35 patients had a morphologically verified nephritis. It was found that the disease in children developed very actively with fast multi-organ involvement and it required aggressive therapy with several immunosuppressive drugs. During follow-up, the percentage of patients with renal damage increased, so renal function should be controlled in all patients with systemic lupus erythematosus, especially with early onset. Lupus nephritis is combined with extrarenal manifestations and it is difficult to diagnose when it begins with kidney damage. The overall survival rate of children with systemic lupus erythematosus is closely related to the severity of renal manifestations. Lupus nephritis is a serious problem that requires early aggressive intervention and continuous maintenance therapy.

детисистемная красная волчанкалюпус-нефритклинические проявлениялечениеchildrensystemic lupus erythematosuslupus nephritisclinical manifestationstreatmentReferencesMalattia C., Martini A. Paediatric-onset systemic lupus erythematosus. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013; 27: 351– 362. DOI: 10.1016/j.berh.2013.07.007Malattia C., Martini A. Paediatric-onset systemic lupus erythematosus. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013; 27: 351– 362. DOI: 10.1016/j.berh.2013.07.007Dall’Era M. Treatment of lupus nephritis: current paradigms and emerging strategies. Curr Opin Rheumatol 2017; 29(3): 241–247. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000381Dall’Era M. Treatment of lupus nephritis: current paradigms and emerging strategies. Curr Opin Rheumatol 2017; 29(3): 241–247. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000381Головач И.Ю. Люпус-нефрит: современная парадигма лечения. Почки 2018; 7(2): 122–131. DOI: 10.22141/2307-1257.7.2.2018.127399 [Golovach I.Yu. Lupus nephritis: a modern treatment paradigm. Pochki 2018; 7(2): 122–131 (in Russ.)]Головач И.Ю. Люпус-нефрит: современная парадигма лечения. Почки 2018; 7(2): 122–131. DOI: 10.22141/2307-1257.7.2.2018.127399 [Golovach I.Yu. Lupus nephritis: a modern treatment paradigm. Pochki 2018; 7(2): 122–131 (in Russ.)]Sousa S., Goncalves M.J., Ines L.S., Eugenio G., Jesus D., Fernandes S. et al. Clinical features and long-term outcomes of systemic lupus erythematosus: comparative data of childhood, adult and late-onset disease in a national register. Rheumatol Int 2016; 36: 955–960. DOI: 10.1007/s00296-016-3450-2Sousa S., Goncalves M.J., Ines L.S., Eugenio G., Jesus D., Fernandes S. et al. Clinical features and long-term outcomes of systemic lupus erythematosus: comparative data of childhood, adult and late-onset disease in a national register. Rheumatol Int 2016; 36: 955–960. DOI: 10.1007/s00296-016-3450-2Tan J.H., Hoh S.F., Win M.T., Chan Y.H., Das L., Arkachaisri T. Childhood-onset systemic lupus erythematosus in Singapore: clinical phenotypes, disease activity, damage, and autoantibody profiles. Lupus 2015; 24: 998–1005. DOI: 10.1177/0961203315584413Tan J.H., Hoh S.F., Win M.T., Chan Y.H., Das L., Arkachaisri T. Childhood-onset systemic lupus erythematosus in Singapore: clinical phenotypes, disease activity, damage, and autoantibody profiles. Lupus 2015; 24: 998–1005. DOI: 10.1177/0961203315584413Sebastiani G.D., Prevete I., Piga M., Iuliano A., Bettio S., Bortoluzzi A. et al. Early lupus project – A multicentre Italian study on systemic lupus erythematosus of recent onset. Lupus 2015; 24: 1276–1282. DOI: 10.1177/0961203315585817Sebastiani G.D., Prevete I., Piga M., Iuliano A., Bettio S., Bortoluzzi A. et al. Early lupus project – A multicentre Italian study on systemic lupus erythematosus of recent onset. Lupus 2015; 24: 1276–1282. DOI: 10.1177/0961203315585817Hanly J.G., O’Keeffe A.G., Su L., Urowitz M.B., Romero-Diaz J., Gordon C. et al. The frequency and outcome of lupus nephritis: results from an international inception cohort study. Rheumatol ( Oxford) 2016; 55(2): 252–262. DOI: 10.1093/rheumatology/kev311.Hanly J.G., O’Keeffe A.G., Su L., Urowitz M.B., Romero-Diaz J., Gordon C. et al. The frequency and outcome of lupus nephritis: results from an international inception cohort study. Rheumatol ( Oxford) 2016; 55(2): 252–262. DOI: 10.1093/rheumatology/kev311.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.