Дисметаболическая нефропатия у детей с наследственной дисплазией соединительной ткани

Нефропатия – нередкая ассоциированная патология при наследственной дисплазии соединительной ткани.

Цель исследования. Определение клинико-лабораторных признаков наличия почечной патологии в условиях сохраняющегося гипоксического синдрома и анатомических аномалий органов мочевой системы при наследственных синдромах дисплазии соединительной ткани у детей.

Характеристика детей и методы исследования. При обследовании 36 детей с синдромом Элерса–Данло и 10 детей с синдромом Марфана определяли признаки обменных нарушений в крови и моче.

Результаты. У всех детей выявлены те или иные аномалии органов мочевой системы. Кроме того, у детей с синдромом Элерса–Данло отмечено нарастание отдельных признаков дисметаболической нефропатии с возрастом: повышенное содержание паратгормона в крови, инактивацию и выведение которого в норме обеспечивают почки. Характерными признаками дисметаболической нефропатии оказались гипермикропротеинурия с высоким содержанием микроэлементов в белках, увеличенное выделение средних молекул, гидроперекисей липидов, гликозаминогликанов, снижение показателей антиоксидантной защиты и ингибиторов кристаллообразования.

Заключение. У детей с наследственными синдромами дисплазии соединительной ткани имеется риск развития нефропатии с признаками, характерными для дисметаболической нефропатии, что обусловливает необходимость динамического наблюдения нефролога. 

1. Детская нефрология. Под ред. М.С. Игнатовой. М.: Медицинское информационное агентство, 2011; 696. [Pediatric Nephrology. M.S. Ignatova (ed.). Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2011; 696. (in Russ.)] 2. Османов И.М. Мочекаменная болезнь. В кн.: Детская нефрология. Под ред. М.С. Игнатовой. М.: Медицинское информационное агентство, 2011; 439–456. [Osmanov I.M. Urolithiasis. In: Pediatric Nephrology. M.S. Ignatova (ed.). Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo, 2011; 439–456. (in Russ.)]

2. Длин В.В., Игнатова М.С., Османов И.М., Юрьева Э.А., Морозов С.Л. Дисметаболические нефропатии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57(5): 36–44. [Dlin V.V., Ignatova M.S., Osmanov I.M., Yuryeva E.A., Morozov S.L. Dysmetabolic nephropathy in children. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2012; 57(5): 36–44. (in Russ.)]

3. Инфекции мочевой системы у детей. Под ред. В.В. Длина, И.М. Османова. М.: Оверлей, 2017; 422. [Infections of the urinary system in children. V.V. Dlin, I.M. Osmanov (eds). Moscow: Overlay, 2017; 422. (in Russ.)] 5. Бизенкова М.Н. Общие закономерности метаболических расстройств при гипоксии различного генеза и патогенетическое обоснование принципов их медикаментозной коррекции. М.: Медицина 2008; 3: 25–30. [Bizenkova M.N. General patterns of metabolic disorders during hypoxia of various origins and pathogenetic rationale for the principles of their medical correction. Moscow: Meditsina 2008; 3: 25–30. (in Russ.)]

4. Космачевская О.В., Шумаев К.Б., Топтунов А.Ф. Карбонильный стресс: от бактерий до человека. Петрозаводск: ИП Марков Н.А., 2018; 255. [Kosmachevskaya O.V., Shumaev K.B., Toptunov A.F. Carbonyl stress: from bacteria to humans. Petrozavodsk: IP Markov N.A., 2018; 255. (in Russ.)]

5. Shumaev K.B., Kosmachevskaya O.V., Timoshin A.A., Vanin A.F., Toptunov A.F. Dinitrosyl Iron complexes bound with hemoglobin as markers of oxidative stress. Methods in Ensymology 2008; 436: 445–461. DOI: 10.1016/S00766879(08)36025-X

6. Silver J., Kilav R., Naveh-Mang T. Mechanism of secondary hyperparathyroidism. Am J Physiol 2002; 283: 367–376.

7. Волгина Г.В. Вторичный гиперпаратиреоз при хронической почечной недостаточности. Лечение активными метаболитами витамина D. Нефрология и диализ 2014; 6(2): 116–129. [Volgina G.V. Secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure. Treatment with active metabolites of vitamin D. Nefrologiya i dializ (Nephrology and dialysis) 2014; 6(2): 116–129. (in Russ.)]

8. Fine L.G., Norman J.T. Chronic Hypoxia as mechanism of progresses chronic kidney disease from hypothesis to novel therapeutics. Kidney Int 2008; 74: 867–872. DOI: 10.1038/ ki.2008.350

9. Леонтьев В.К., Яцкевич Е.Е. Гипоксический синдром в полости рта и его влияние на основные стоматологические заболевания у детей с кислородной недостаточностью. Институт стоматологии 2007; 4: 96–99. [ Leontiev V.K., Yatskevich E.E. Hypoxic syndrome in the oral cavity and its effect on the main dental diseases in children with oxygen deficiency. Institut stomatologii 2007; 4: 96–99. (in Russ.)]

10. Яцкевич Е.Е., Юрьева Э.А., Воздвиженская Е.С., Омарова З.М. Клинические проявления поражения твердых тканей временных и постоянных зубов у детей с жденными и наследственными болезнями. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2010; 55(6): 42–45. [Yatskevich E.E., Yuryeva E.A., Vozdvizhenskaya E.S., Omarova Z.M. Clinical manifestations of the lesion of hard tissues of temporary and permanent teeth in children with congenital and hereditary diseases. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics) 2010; 55(6): 42–45. (in Russ.)] 13. Yurieva E.A., Dlin V.V., Kushnareva M.V., Novikova A.N., Vozdvizenskaya E.S., Morozov S.L. Pathogenetic Aspects of Urolithiasis Disease. Oxidative Stress. J Pharm Biomed Sci 2018; 08(10): 146–155. Doi: 10.20936/jpbms/08/10/01 14. Юрьева Э.А., Сухоруков В.С., Воздвиженская Е.С., Новикова Н.Н., Длин В.В. Эндогенная интоксикация в патогенезе нефропатий. Клиническая лабораторная диагностика 2015; 60 (3): 22–25. [Yuryeva E.A., Sukhorukov V.S., Vozdvizhenskaya E.S., Novikova N.N., Dlin V.V. Endogenous intoxication in the pathogenesis of nephropathy. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika 2015; 60(3): 22–25. (in Russ.)] 15. Куценко С.А. Основы токсикологии. СПб, 2004; 750. [Kutsenko S.A. Fundamentals of Toxicology. St. Petersburg, 2004; 750. (in Russ.)] 16. Yurieva Е.A., Novikova N.N., Sukhorukov V.S., Kushnareva M.V., Vozdvizhenskaya Е.S., Murashev A.N. Protective effect of bisphosphonates on pathological changes in the blood and tissues in case of experimental atherosclerosis. Am J Pharmacy Pharmacol 2016; 3(3): 14–19. 17. Fleisch H. Bisphosphonates in Bone Disease. London: Acad Press, 2000; 212. 18. Титов В.Н. Эндогенные и экзогенные патологические факторы (патогенные) как причина воспаления. Клиническая лабораторная диагностика 2004; 6: 3–10. [Titov V.N. Endogenous and exogenous pathological factors (pathogens) as a cause of inflammation. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika 2004; 6: 3–10. (in Russ.)]

11. Юрьева Э.А., Сухоруков В.С., Царегородцев А.Д., Воздвиженская Е.С., Харабадзе М.Н., Новикова Н.Н., Ковальчук М.В. Изменение белковых молекул при эндогенной интоксикации организма как фактор риска хронических обменных болезней. Молекулярная медицина 2013; 3: 45–52. [Yuryeva E.A., Sukhorukov V.S., Tsaregorodcev A.D., Vozdvizhenskaya E.S., Kharabadze M.N., Novikova N.N., Kovalchuk M.V. Change of protein molecules with endogenous intoxication as a risk factor of chronic metabolic diseases. Molekulyarnaya meditsina (Molecular Medicine) 2013; 3: 45–52). (in Russ.)]

12. Воздвиженская Е.С., Князева Д.Л., Юрьева Э.А., Длин В.В., Якунин С.Н., Новикова Н.Н. Способ оценки риска хронических аутоиммунных процессов. Патент 2017146703.28.12.2017. [Vozdvizhenskaya E.S., Knyazeva D.L., Yuryeva E.A., Dlin V.V., Yakunin S.N., Novikova N.N. A method for assessing the risk of chronic autoimmune processes. Patent 2017146703.28.12.2017. (in Russ.)]

13. Юрьева Э.А., Новикова Н.Н., Сухоруков В.С., Царегородцев А.Д. Способ коррекции избыточного накопления микроэлементов в сосудах при атеросклерозе. Патент 2012151381 от 30.10.2012. [Yurieva E.A., Novikova N.N., Sukhorukov V.S., Tsaregorodtsev A.D. A method for correcting excessive accumulation of trace elements in blood vessels in atherosclerosis. Patent 2012151381 dated 10.30.2012. (in Russ.)]

14. Patzer L. Nephrotoxicity as a cause of acute kidney injury in children. Ped Nephrol 2008; 23: 2159–2178. DOI: 10.1007/s00467-007-0721-x

15. Macasek J., Zeman M., Veha M., Vávřová L., Kodydková J., Tvrzicka E., Žák A. Reactive oxygen and nitrogen species in clinical medicine. Cas Lek Cesk 2011: 150(8): 423–432.

16. Yurieva E., Vozdvizhenskaya E., Kushnareva M., Novikova N. Endogenic intoxication and kidney. Int J Pediatric Res 2016; 2: 22. DOI: 10.23937/2469-5769/1510022