Внезапная сердечная смерть является крайне актуальной проблемой и занимает около 50% среди смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. В обзоре представлена информация об известных механизмах удлинения интервала QT у пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой. Представлены подтверждения значимости изменений процессов реполяризации для развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий при полной атриовентрикулярной блокаде, в том числе у детей. Многообразие механизмов, влияющих на реполяризацию миокарда у пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой, значительно утяжеляет течение и прогноз заболевания, затрудняет подходы к лечению пациентов, особенно в раннем возрасте. Определение предиктивных значений параметров реполяризации у детей крайне важно для профилактики развития аритмогенных синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти.

В настоящее время интерес в области метаболомики аллергических болезней, в том числе бронхиальной астмы, достаточно высок. Однако недостаточно данных, направленных на раскрытие патогенетических механизмов реализации атопического марша и развития бронхиальной астмы, в том числе подтвержденных на разных популяциях детей. Метаболомные исследования позволяют выявить ранние биохимические изменения, которые могут прогнозировать развитие бронхиальной астмы.

Цель: провести анализ результатов когортных исследований, направленных на изучение метаболомных маркеров, позволяющих прогнозировать риск развития бронхиальной астмы в условиях реализации атопического марша.

Материалы и методы: поиск публикаций в базах данных Medline, Научной электронной библиотеки и КиберЛенинка в период с января 2015 года по май 2025 года. Включены когортные исследования, в которых изучали связь метаболома различных биологических сред у детей с развитием бронхиальной астмы.

Результаты: в настоящий обзор включены 6 публикаций. Обобщены данные об изменениях метаболических профилей, ассоциированных с развитием бронхиальной астмы у детей.

Заключение: изменения в метаболизме липидов, аминокислот, желчных кислот и энергетическом обмене, выявляемые в пуповинной крови, плазме крови и моче новорождённых и детей раннего возраста, предшествуют клиническим проявлениям атопических заболеваний и могут служить основой для прогнозирования риска развития бронхиальной астмы в старшем возрасте.

В условиях роста числа вооруженных конфликтов, актов терроризма и применения современного вооружения проблема огнестрельной и минно-взрывной травмы у детей приобрела исключительную медико-социальную значимость. Дети составляют до 20–50% жертв массовых поражений, а летальность при таких ранениях, по разным данным, достигает 57,1%. Данный обзор обобщает ключевые доклады симпозиума «Огнестрельная рана», прошедшего в рамках XIII Всероссийского научно-практического форума «Неотложная детская хирургия и травматология 2025». На основе анализа представленного опыта (включая случаи из Белгорода, Севастополя, Москвы и Донецкой Народной Республики) выделены основополагающие принципы оказания медицинской помощи в условиях вооруженных конфликтов. К ним относятся: четкая организация этапной медицинской эвакуации, эффективная сортировка пострадавших по принципу «трех потоков» (красный, желтый, зеленый) и концепция «золотого часа». Краеугольным камнем признан мультидисциплинарный подход, объединяющий на всех этапах оказания медицинской помощи усилия детских хирургов, травматологов, реаниматологов, психологов и реабилитологов. Особое внимание уделено борьбе с раневой инфекцией, где критикуется нерациональная антибиотикопрофилактика и предлагается использование современных физических методов санации, в частности низкотемпературной аргоновой плазмы, демонстрирующей выраженный антимикробный эффект и стимуляцию репарации. Неотъемлемой частью успешного исхода является раннее начало комплексной физической и психологической реабилитации для профилактики контрактур, хронического болевого синдрома и посттравматических стрессовых расстройств. Таким образом, проблема требует комплексного мультидисциплинарного подхода к ее решению, сочетающего высококвалифицированную хирургическую помощь с хорошо отлаженной организационной системой на всех уровнях. Представленный опыт служит основой для формирования унифицированных клинических рекомендаций, направленных на повышение выживаемости и улучшение качества жизни детей, пострадавших в условиях вооруженных конфликтов и чрезвычайных ситуаций.

Ранняя неонатальная адаптация - критический этап перехода к внеутробной жизни, требующий ранней верификации маркеров тяжёлых состояний для снижения риска неблагоприятных исходов.

Цель исследования. Оценить частоту и прогностическую значимость полиорганной недостаточности по шкале NEOMOD (≥2 баллов) у недоношенных монохориальных диамниотических близнецов в зависимости от течения антенатального периода, а также описать структуру полиорганной дисфункции в первые часы жизни.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы клинико-лабораторные признаки полиорганной дисфункции у недоношенных монохориальных близнецов гестационного возраста 220–36б недель. В зависимости от наличия или отсутствия антенатальных осложнений выделены группы: фето-фетальный трансфузионный синдром (n=223); синдром селективной задержки роста плода (n=168); неосложнённый антенатальный период (n=357). Группы были сопоставимы по основным параметрам.

Результаты. Полиорганная недостаточность, оцененная по модифицированной шкале Neonatal Multiple Organ Dysfunction (NEOMOD) чаще регистрировалась при антенатальных осложнениях (79,3%) по сравнению с неосложнённой беременностью (49,9%) – p<0,001. Тяжёлая форма полиорганной недостаточности (≥5 баллов) преобладала у близнецов, перенёсших фето-фетальный трансфузионный синдром (p<0,001). Максимальные значения по шкале NEOMOD (до 9 баллов) отмечены у детей с летальным исходом в первые сутки жизни.

Заключение. Риск и тяжесть полиорганной недостаточности по шкале NEOMOD у монохориальных близнецов связаны с экстремально низкой массой тела, инфекцией перинатального периода и специфическими антенатальными осложнениями. Ведущий вклад в тяжесть состояния также вносят респираторные, микроциркуляторные и гемодинамические нарушения, определяющие длительность пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных.

Краниосиностозы (МКБ — 10: Q75.0) - гетерогенная группа патологий, характеризующаяся преждевременным сращением черепных швов, включающая изолированные (несиндромальные) и синдромальные формы, ассоциированные с генетическими синдромами и множественными аномалиями развития.

Цель исследования: выделение клинических особенностей краниосиностозов для своевременной диагностики, определения тактики медицинского сопровождения и улучшения прогностических критериев.

Материалы и методы исследования. Проведён ретроспективный анализ данных 31 ребёнка с верифицированным диагнозом «краниосиностоз». Пациенты распределены на 2 группы: I группа – 20 детей с несиндромальными и II группа – 11 человек с синдромальными формами краниосиностозов. Проводился сравнительный анализ анамнестических, антропометрических данных, половых и возрастных особенностей, наличия черепно-лицевого дисморфизма, сопутствующей патологии.

Результаты исследования. Несиндромальные формы краниосиностозов характеризовались изолированным поражением одного шва черепа (90% случаев), среди этой группы преобладали пациенты мужского пола (60% случаев). Для синдромальных форм краниосиностозов патогномоничным оказался полисиностоз (81,8% случаев) с обязательным вовлечением коронарного шва (90,9%), преобладали пациенты женского пола (63,6%). Пороки развития центральной нервной системы диагностировались исключительно в группе II (100% пациентов), а аномалии мочеполовой системы – только в группе I (40%). Пороки конечностей встречались чаще во II группе в сравнении с I группой (72,7% и 10-15% соответственно). Патология перинатального периода в II группе – респираторные расстройства в связи с врожденной пневмонией. Молекулярно-генетическое исследование показало, что в группе II у 10 детей были выявлены мутации в гене FGFR2, а у одного ребенка с фенотипом Пфайффера обнаружена мутация в гене FGFR1.

Заключение. Дифференциально-диагностическими критериями синдромальных форм являются полисиностоз, пороки развития центральной нервной системы и конечностей в сочетании с патологией перинатального периода. Выявление у пациентов с деформацией черепа сопутствующих аномалий является показанием для углубленного медико-генетического обследования.

Количественный рост расстройств речевого развития является одной из самых актуальных проблем в педиатрии и детской неврологии.

Цель исследования. Выявление статистически значимых различий влияния перинатальных факторов риска на возникновение специфических и неспецифических расстройств речевого развития.

Материалы и методы. В лонгитюдное исследование вошли 525 детей со специфическими и неспецифическими расстройствами речевого развития (324 мальчика, 201 девочка, годы рождения с 2005 по 2021). В группу со специфическими речевыми расстройствами входило 322 ребенка, в группу с коморбидными расстройствами — 203 ребенка. Проанализированы данные анамнеза, связанные с перинатальным периодом развития, результаты неврологических обследований в течение первого года жизни в их взаимосвязи с данными о двигательном и дальнейшем речевом развитии детей. Проводился сравнительный анализ в группах.

Результаты. Статистически значимые различия (более высокая частота встречаемости в группе с коморбидными расстройствами) выявлены в отношении следующих факторов риска: экстракорпоральное оплодотворение (p=0.02); угроза прерывания беременности (p<0.00001), в особенности в третьем триместре (p=0.0002); инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности (p<0.00001), в особенности острые респираторные заболевания (p<0.00001) и грипп (p=0.002), инфекции, передаваемые половым путем (p=0.001); терапия антибиотиками в 3 триместре беременности (p=0.04); церебральная ишемия в неонатальный период (p=0.04); перинатальное поражение центральной нервной системы в форме синдрома пирамидной недостаточности (p<0.00001) в течение первого года жизни; наличие гипербилирубинемии (p<0.00001), в том числе пролонгированной, с показателями билирубина выше 200 мкмоль/л (p<0.00001).

Заключение. Педиатрам и неврологам необходимо проявлять настороженность при выявлении данных факторов риска при оценке развития ребенка в возрасте до трех лет, поскольку они могут являться предвестниками дальнейшей задержки психоречевого развития, и своевременно направлять детей на нейропсихологическую диагностику с целью раннего вмешательства в процесс абилитации.

Проблема диагностики астенического синдрома (АС) после инфекционных заболеваний не теряет своей актуальности.

Цель работы. Изучить взаимосвязь между нарушениями церебрального кровотока и развитием астенических расстройств у детей после острых респираторных вирусных инфекций, а также разработать модель прогнозирования развития астенического синдрома у детей в период реконвалесценции COVID-19.

Материалы и методы. Обследовано 203 ребенка в возрасте от 7 до 17 лет. 1 группу составили 147 детей, перенесших COVID-19; вторую - 30 детей, перенесших риновирусную инфекцию; 26 здоровых детей составили группу контроля. Всем детям исходно и через 30 дней оценивались; частота и выраженность астенического синдрома по шкале Л.Д. Малковой, транскраниальное дуплексное сканирование (ТКДС) сосудов головного мозга с определением индекса реактивности (ИР).

Результаты. Установлена более высокая частота развития астенического синдрома в 1-й группе, по сравнению со 2-й (р<0,001); как исходно (96,6% и 23,3%), так и через 1 месяц (91,9% и 23,3%) на фоне снижения ИР,что свидетельствовало о напряжении и истощении ауторегуляторных механизмов. При изучении частоты нарушений индекса реактивности выявлены те же закономерности.

Заключение. Течение вирусных инфекций, обусловленных SARS-CoV-2 и Rhinovirus у детей характеризуется схожестью клинических проявлений, однако развитие и степень астенического и соматовегетативного синдромов зависят от этиологии возбудителя, его тропности к нервной ткани и клеткам эндотелия сосудов. Установленная связь между наличием астенических нарушений и показателями цереброваскулярного кровотока у детей в период реконвалесценции через 1 месяц после коронавирусной инфекции позволяет на ранних этапах развития патологического процесса прогнозировать риск развития астенических расстройств посредством высокоэффективной модели с точностью равной 95,9%.

Поиск высокочувствительных биомаркеров и предикторов ранней диагностики почечного повреждения при хронических прогрессирующих заболеваниях почек обусловлен ростом частоты хронической болезни почек у детей. В статье представлены собственные научные результаты по клинико-параклинической характеристике хронической болезни почек у детей и разработке патогенетических маркеров диагностики и прогнозирования хронической болезни почек в детском возрасте. На основе оценки факторов риска прогрессирования, медиаторов воспаления и фиброгенеза научно обоснованы современные патогенетические подходы к ранней диагностике хронической болезни почек у детей. Проведенное исследование демонстрирует высокую диагностическую ценность оценки молекулы повреждения почек 1 (KIM-1), васкулоэндотелиального фактора роста (VEGF), моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1 (МСР-1) в сочетании с уровнем интерлейкина 18 (IL-18) для выявления начальных стадий хронической болезни почек в детском возрасте.

Актуальная информация о локальной чувствительности микроорганизмов имеет особенную значимость при эмпирическом назначении антибиотика до результатов посева.

Цель исследования: динамический мониторинг локальных данных этиологической структуры возбудителей инфекций мочевых путей у детей и уровня резистентности выделенных микроорганизмов к антибактериальным препаратам.

Материалы и методы. В рамках исследования в ГБУЗ РК «Детская республиканская больница им. И. Н. Григовича» г. Петрозаводска за 2018, 2022, 2023 годы ретроспективно оценивались данные образцов мочи 550 пациентов мужского и женского пола возрастной группы от 1 месяца до 18 лет с течением инфекций мочевых путей.

Результаты исследования. В 2018 году проанализированы 301, в 2022 году - 207, в 2023 году - 42 изолята. Наиболее часто выделялись представители порядка Enterobacterales 43–71%, среди них Escherichia coli - 69–78%, микроорганизмы рода Klebsiella – 14-19%. Резистентность Escherichia coli к ампициллину к 2022 году увеличилась с 57% до 88% (p=0,028), практически 90% изолятов Escherichia coli нечувствительны к данному антибиотику, в 2023 году - 40%. К амоксициллину/клавуланату сохраняется высокий уровень устойчивости в 2018 и 2022 годы - 16% и 55%, 2023 год - 10% (95% ДИ, ±11,142). К цефалоспоринам III–IV поколений уровень резистентности за 5 лет увеличился практически вдвое - цефепиму с 23% до 42%, в 2023 году - 10% (95% ДИ, ±11,142), цефотаксиму с 24% до 39%, в 2023 году - 13% (95% ДИ, ±12,612). Наибольший уровень чувствительности сохраняется к меропенему, нитрофурантоину, фосфомицину, амикацину, гентамицину.

Заключение. Основной локальный уропатоген – Escherichia coli. Локальное применение в терапии инфекций мочевых путей у детей ампициллина недопустимо, цефалоспоринов III–IV поколений – ограничено.

Пневмоцистоз — хорошо изученное заболевание, развивающееся у иммунодефицитных пациентов, особенно у больных с ВИЧ-инфекцией, а также при системных ревматических заболеваниях, у пациентов с трансплантированными органами на фоне иммуносупрессивной терапии. В последние годы наблюдается увеличение числа случаев пневмоцистоза у иммунокомпетентных детей без сопутствующих заболеваний. Своевременная диагностика и лечение пневмоцистной пневмонии у детей зависят от знаний врачей общей практики, педиатров и инфекционистов, а также от их компетенций в этой области. В статье приводится описание редкого клинического случая генерализованного пневмоцистоза с поражением легких и кишечника у ребенка 5 лет.

Врожденные кисты печени являются редкой патологией, однако, благодаря современной доступности визуализирующих методов диагностики, в первую очередь, ультразвукового исследования, случаи их обнаружения участились. Детей, у которых антенатально при проведении ультразвукового скрининга было обнаружено кистозное образование печени, необходимо после рождения наблюдать в динамике с проведением лабораторных и инструментальных методов исследования, а также решать вопрос о сроках проведения оперативного вмешательства. Дифференциальная диагностика врожденных кист печени с другими кистозными поражениями органов брюшной полости даже при проведении нескольких визуализирующих методов исследования может быть затруднительна. В наших клинических наблюдениях на основании данных инструментальных исследований диагноз врожденная киста холедоха представлялся наиболее вероятным, однако интраоперационно удалось диагностировать изолированную кисту печени с ее морфологической верификацией.

Выводы. Врожденные кисты печени являются редкой патологией, в настоящее время все чаще выявляемой антенатально, что позволяет вовремя выполнить иссечение кисты, предупредив возможные осложнения и малигнизацию.

Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA), сосудистые аномалии включают в себя широкий спектр патологий, классифицируемых как сосудистые опухоли или сосудистые мальформации. Эта классификация, в последний раз обновленная в 2018 году, призвана объяснить биологическую основу сосудистых аномалий и помочь врачам в их лечении. При сосудистых опухолях наблюдаются пролиферативные изменения эндотелиальных клеток, в то время как сосудистые мальформации в основном представляют собой структурные аномалии сосудов. Сосудистые мальформации — обширная группа пороков развития артериальной, венозной и лимфатической систем, как изолированных, так и в сочетании друг с другом. Радиологическое обследование играет ключевую роль в лечении детей с этими заболеваниями. На примере наблюдения пациента с артериовенозной мальформацией мягких тканей задней поверхности шеи рассмотрены основные этапы диагностики и лечения сосудистых аномалий у детей.

Методы традиционной китайской медицины – акупунктура, рефлекторный массаж и другие в качестве независимых интервенционных мер демонстрируют положительный эффект в улучшении мышечного тонуса, двигательных функций и адаптации к условиям повседневной жизни у детей с детским церебральным параличом.

Цель исследования. Увеличение эффективности комплексной реабилитации детей со спастическими формами детского церебрального паралича на основе включения в программу медицинской реабилитации метода Гуаша и рефлексотерапии на стационарном этапе оказания медицинской помощи.

Материалы и методы. Из 81 ребенка с детским церебральным параличом, включенного в группы исследования, мальчиков было 44(54,3 %), девочек – 37(45,7%), возраст детей колебался от 1 года до 6,5 лет. Дети были разделены на две группы - основную и группу сравнения. С целью оценки эффективности использовали шкалу спастичности Эшфорта, шкалу оценки больших моторных функций (GMFM-88), гониометрию, координаторное исследование, индекс Гаркави, шкалу функциональной независимости (WeeFIM). В основной группе применялись современные методы реабилитации в сочетании с методиками традиционной китайской медицины (метод Гуа-ша и рефлексотерапия), в группе сравнения изолированно использовались современные методы реабилитации.

Результаты. С целью оценки адаптации по индексу Гаркави было выявлено, что реабилитационные мероприятия не оказывали отрицательного воздействия на адаптационные возможности детей обеих групп. После завершения реабилитационных мероприятий и через 6 месяцев после их окончания в основной группе отмечено стойкое улучшение по уровням по шкале GMFM-88 (p=0,001), снижение тонуса по шкале Эшворта (p=0,001), улучшение удержания равновесия (p=0,003), улучшение по шкале функциональной независимости (p=0,001), в то время как в группе сравнения отчетливой положительной динамики не отмечалось.

Заключение. Таким образом, включение методик традиционной китайской медицины в программу реабилитации детей с детскими церебральными параличами является целесообразным.

Основное направление нейрореабилитации - предупреждение и коррекция функций поврежденных органов или систем ребенка после перенесенных нейроинфекционных заболеваний.

Цель исследования: научное обоснование применения комплексной реабилитационной программы на основе рефлексотерапии у детей с последствиями менингита и энцефалита на стационарном этапе.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 63 ребенка с вирусным или бактериальным менингитом, или вирусным энцефалитом в возрасте от 1 до 14 лет, из них девочек было 29 (46,0%), мальчиков 34 (54,0%). В группе сравнения использовалась стандартизированная реабилитация, в основной группе дополнительно применялась рефлексотерапия.

Результаты. Результаты в обеих группах оценивались до, после реабилитации, через 3 и 6 месяцев с момента её завершения с применением показателей Шкалы оценки больших моторных функций (GMFM-88): в основной группе эффективность восстановления двигательных функций превышала показатели группы сравнения и была статистически значимой (через 6 месяцев χ2-Pearson=42,995, p=0,001), а также с помощью модифицированной шкалы Ашфорта: в основной группе динамика снижения тонуса мышц была статистически значимо выше, чем в группе сравнения как в верхних (χ2-Pearson=10,233, p=0,017), так и в нижних конечностях (χ2-Pearson=8,244, p=0,041). Также, исходя из результатов, полученных при использовании Визуальной аналоговой шкалы: в основной группе через 6 месяцев наблюдалось значительное снижение количества детей с жалобами на головную боль – при сопоставлении с показателями в группе сравнения, результат статистически значимый (χ2-Pearson=8,627, p=0,003).

Заключение. Рефлексотерапевтические подходы способствуют улучшению координации, увеличению объема движений в суставах, снижению мышечного тонуса, снижению уровня астении и интенсивности головной боли, а также улучшению моторных функций у детей после перенесенного менингита или энцефалита. Включение рефлексотерапии в реабилитационную программу повышает эффективность реабилитационных мероприятий и улучшает качество жизни ребенка.

Сердечно-сосудистые заболевания являются одной из самых распространенных причин инвалидизации и смертности в молодом трудоспособном возрасте в мире. Атеросклероз – ключевой патологический процесс, который приводит к ранним сердечно-сосудистым катастрофам, в том числе к инфарктам, инсультам и ишемической болезни сердца. Своевременная диагностика дислипидемии способна обеспечить инициацию эффективного лечения и профилактики до развития клинических проявлений заболевания. Наследственные формы нарушений липидного обмена представляют особенную опасность и требуют пристального внимания, начиная уже с детского возраста. Одним из эффективных методов диагностики дислипидемии является скрининг уровня холестерина в крови. В общемировую практику входит несколько видов скрининга, но наиболее часто используемые – селективный и универсальный. В Российской Федерации до сегодняшнего дня измерение уровня холестерина не входило ни в один осмотр ребенка в рамках диспансерного наблюдения. В новом приказе № 211н "Об утверждении порядка про- хождения несовершеннолетними профилактических медицинских осмотров, учетной формы № 030-ПО/у "Карта профилактического медицинского осмотра несовершеннолетнего", порядка ее ведения, а также формы отраслевого статистического наблюдения № 030-ПО/о "Сведения о профилактических медицинских осмотрах несовершеннолетних", порядка ее заполнения" особое внимание уделяется детям из групп риска и измерению уровня общего холестерина из капиллярной крови в возрасте 6 и 10 лет.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — прогрессирующее заболевание печени с хроническим течением, характеризующееся деструкцией внутри- и внепечёночных желчных протоков. Многое о первичном склерозирующем холангите остаётся неизученным, включая его основную причину. Однако, имеющиеся данные свидетельствуют о многофакторной этиологии этого заболевания, когда взаимодействие комбинации генетической предрасположенности, воздействия факторов окружающей среды, дисбаланса кишечного микробиома и нарушения иммунной регуляции запускают активацию холангиоцитов и перибилиарных миофибробластов, функционирующих согласованно, вызывая прогрессирующее фибровоспалительное разрушение желчных протоков. В статье рассматриваются вопросы сочетания первичного склерозирующего холангита и воспалительных заболеваний кишечника и способы диагностики этих состояний.