Особенности развития гормонозависимости при гормоночувствительном в дебюте нефротическом синдроме у детей

Цель исследования. Выявить особенности развития гормонозависимости у детей с гормоночувствительным в дебюте нефротическим синдромом.

Характеристика детей и методы исследования. Проведено ретро- и проспективное исследование с оценкой возраста к дебюту и первому рецидиву у 118 детей с гормоночувствительным в дебюте нефротическим синдромом с редко и часто рецидивирующим течением.

Результаты. У 118 детей с гормоночувствительным в дебюте нефротическим синдромом выявлено редко и часто рецидивирующее течение соответственно в 51 и 49% случаев с развитием гормонозависимости (64%) и без таковой (36%). Установлены статистически значимые различия: возраст детей к дебюту нефротического синдрома, у которых гормонозависимость развилась, и у которых не развивалась, составил 3,4 [2,2; 4,8] и 4,2 [3,0; 5,6] года соответственно (p<0,05); возраст к первому рецидиву у детей с нефротическим синдромом, у которых гормонозависимость развилась, и у которых не развивалась, составил 3,8 [2,6; 5,1] и 5,7 [4,0; 7,4] года соответственно (p<0,001). Длительность периода до первого рецидива после дебюта у детей с нефротическим синдромом, у которых гормонозависимость развилась, и у которых не развилась, составила 4 [4; 5] и 11 [7; 17] мес соответственно (p<0,00001). Среди детей с нефротическим синдромом, у которых первый рецидив наступил до 5 лет и после 5 лет, гормонозависимость выявлена у 75 и 47% соответственно (p<0,05).

Заключение. Возраст детей к дебюту и первому рецидиву нефротического синдрома, у которых развилась гормонозависимость, достоверно меньше, чем у таковых без гормонозависимости. Дети с нефротическим синдромом, у которых первый рецидив наступил до 5 лет, чаще становятся гормонозависимыми.

1. International Study of Kidney Disease in Children. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. J Pediatr 1981; 98(4): 561–564. DOI: 10.1016/s0022-3476(81)80760-3

2. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Groop (2012) KDIGO Clinical Practice Guidelines for Glomerulonephritis. Kidney Int 2012; 2: Suppl: 163–171. DOI: 10.1038/kisup.2012.9

3. Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Short versus standard Prednisolone therapy for initial treatment of idiopathic nephritic syndrome in children. Lancet 1988; 1: 380–383. PMID: 2893190

4. Niauted P., Boyer O. Idiopathic Nephrotic Syndrome in Children: Clinical Aspects. In Pediatric Nephrology. Editors E Avner, W Harmon, P Niauted. Springer Reference, 2016; 839–882. DOI: 10.1007/978-3-662-43596-0

5. Lombel R.M., Gipson D.S., Hodson E.M. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013; 28(3): 415–426. DOI: 10.1007/s00467-012-2310-x

6. Игнатова М.С., Длин В.В. Нефротический синдром: прошлое, настоящее и будущее. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62:(6): 29–44. DOI: 10.21508/1027-4065-2017-62-6-29-44

7. Савенкова Н.Д. Стратегия терапии дебюта, рецидивирующего и часто рецидивирующего гормоночувствительного и гормонозависимого нефротического синдрома с минимальными изменениями у детей. Нефрология 2013; 17(3): 17–25. DOI: 10.24884/1561-6274-2013-17-3-17-25

8. Ныркова П.А., Савенкова Н.Д. Сравнительное исследование эффективности цитостатической терапии первого выбора ингибиторами кальциневрина и ингибиторами синтеза нуклеотидов гормоночувствительного, гормонозависимого и со стероидной токсичностью нефротического синдрома у детей. Нефрология 2020; 24(3): 72–78. DOI: 10.36485/1561-6274-2020-24-3-72-78

9. Andersen R.F., Thrane N., Noergaard K., Rytter L., Jespersen B., Rittig S. Early age at debut is a predictor of steroid-dependent and frequent relapsing nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25(7): 1299–1304. DOI: 10.1007/s00467-010-1537-7

10. Golay M., Douillard A., Nagot N. Syndrome néphrotique idiopathique corticodépendant de l’enfant: facteurs prédictifs de recours à un traitement immunosuppresseur [Childhood steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome: Predictive factors for the need of immunosuppressive treatment]. Arch Pediatr 2017; 24(11): 1096–1102. DOI: 10.1016/j.arcped.2017.08.013

11. Обухова В.А., Длин В.В. Факторы риска часто рецидивирующего течения стероид-чувствительного нефротического синдрома у детей. Рос вестн перинатол и педиатр 2014; 6: 79–83. DOI: 10.21508/1027-4065-2014-59-6-80-84

12. Aydin M., Franke I., Kurylowicz L. The long-term outcome of childhood nephrotic syndrome in Germany: a cross-sectional study. Clin Exp Nephrol 2009; 23: 676–688. DOI: 10.1007/s10157-019-01696-8

13. Dossier C., Delbet, J., Boyer O. Five-year outcome of children with idiopathic nephrotic syndrome: the NEPHROVIR population-based cohort study. Pediatr Nephrol 2019; 34: 671–678. DOI: 10.1007/s00467-018-4149-2

14. Савенкова Н.Д. Терапия дебюта, рецидивирущего и часто рецидивирующего, гормонозависимого нефротического синдрома с минимальными изменениями у детей. Международная нефрологическая школа Европейской ассоциации педиатров-нефрологов. Лекции. Издание СПбГПМА, 2004; 18–31.

15. Abdel-Hafez M.A., Abou-El-Hana N.M., Erfan A.A. Predictive risk factors of steroid dependent nephrotic syndrome in children. J Nephropathol 2017; 6(3): 180–186. DOI: 10.15171/jnp.2017.31