

Современные принципы и перспективы медикаментозной терапии интерстициальных заболеваний легких у детей
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2022-67-3-18-22
Аннотация
В статье обсуждаются принципы и перспективы терапии интерстициальных заболеваний легких у детей. Многие интерстициальные заболевания легких протекают с прогрессирующим фиброзом, поэтому в настоящее время особенно актуально использование новых препаратов, обладающих антифиброзной активностью. К таким препаратам относятся пирфенидон и нинтеданиб. Терапия интерстициальных заболеваний легких с использованием антифиброзных препаратов у детей — новое перспективное направление.
Ключевые слова
Об авторах
Н. С. ЛевРоссия
Лев Наталия Сергеевна — к.м.н., вед. науч. сотр. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней
легких
125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2
Ю. Л. Мизерницкий
Россия
Мизерницкий Юрий Леонидович — д.м.н., проф., зав. отделом хронических воспалительных и аллергических болезней легких
125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2
Список литературы
1. Bush A., Cunningham S., de Blic J., Barbato A., Clement A., Epaud R. et al. European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax 2015; 70(11): 1078–1084. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2015-207349
2. Saddi V., Beggs S., Bennetts B. Childhood interstitial lung diseases in immunocompetent children in Australia and New Zealand: a decade’s experience. Orphanet J Rare Dis 2017; 12: 133. DOI: 10.1186/s13023-017-0637-x
3. Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л. Клинические варианты интерстициальных болезней легких в детском возрасте. М: Медпрактика-М, 2021; 368 с.
4. Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е., Белевский А.С., Терпигорев С.А., Ананьева Л.П. и др. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология 2021; 31(4): 505–510. DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510
5. Wijsenbeek M., Kreuter M., Olson A., Fischer A., Bendstrup E., Wells C.D. et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin 2019; 35(11): 2015–2024. DOI: 10.1080/03007995.2019.1647040
6. Chanda D., Otoupalova E., Smith S.R., Volckaert T., De Langhe S.P., Thannickal V.J. Developmental pathways in the pathogenesis of lung fibrosis. Mol Aspects Med 2019; 65: 56–69. DOI: 10.1016/j.mam.2018.08.004
7. Flaherty K.R., Brown K.K., Wells A.U., Clerisme-Beaty E., Collard H.R., Cottin V. et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Respir Res 2017; 4: e000212
8. Авдеев С.Н., Ананьева Л.П., Жиляев Е.В., Зонова Е.В., Клименко А.А., Конева О.А. и др. Резолюция Совета экспертов, посвященного теме «Интерстициальные заболевания легких при системной склеродермии» (14 октября 2019 г., Москва). Современная ревматология 2020; 14(1): 125–128. DOI: 10.14412/1996-7012-2020-1-125-128
9. Wong A.W., Ryerson C.J., Guler S.A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir Res 2020; 21(1): 32. DOI: 10.1186/s12931-020-1296-3
10. Fan L.L., Dishop M.K., Galambos C., Askin F.B., White F.V.,- Langston C. et al. Diffuse lung disease in biopsied children 2 to 18 years of age. Application of the chILD classification scheme. Ann Am Thorac Soc 2015; 12: 1498–1505. DOI: 10.1513/AnnalsATS.201501-064OC
11. Deterding R.R., DeBoer E.M., Cidon M.J., Cidon M.J., Robinson T.E., Warburton D., Young L.R. Approaching clinical trials in childhood interstitial lung disease and pediatric pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2019; 200: 1219–1227. DOI: 10.1164/rccm.201903-0544CI
12. Vece T.J., Young L.R. Update on diffuse lung disease in children. Chest 2016; 149 (3): 836–845. DOI: 10.1378/chest.15-1986
13. Kröner C., Reu S., Teusch V., Schams A,. Grimmelt A.C., Barker M. et al. Genotype alone does not predict the clinical course of SFTPC deficiency in paediatric patients. Eur Respir J 2015; 46: 197–206. DOI: 10.1183/09031936.00129414
14. Doan M.L., Guillerman R.P., Dishop M.K., Nogee L.M., Langston C., Mallory G.B. et al. Clinical, radiological and pathological features of ABCA3 mutations in children. Thorax 2008; 63: 366–373. DOI: 10.1136/thx.2007.083766
15. Campo I., Zorzetto M., Mariani F., Kadija Z., Morbini P., Dore R. et al. A large kindred of pulmonary fibrosis associated with a novel ABCA3 gene variant. Respir Res 2014; 15–43. DOI: 10.1186/1465-9921-15-43
16. Cidon M., Bansal M., Hartl D. Pulmonary manifestations of rheumatologic diseases. Curr Opin Pediatr 2017; 29: 311–319. DOI: 10.1097/MOP.0000000000000496
17. Wolf M.S., Chadha A.D., Carroll C.M., Borinstein S.C., Young L.R. Unusual progression and subsequent improvement in cystic lung disease in a child with radiation-induced lung injury. Pediatr Radiol 2015; 45: 1086–1090. DOI: 10.1007/s00247-014-3223-6
18. Clement A., Nathan N., Epaud R., Fauroux B., Corvol H. Interstitial lung diseases in children. Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 22. DOI: 10.1186/1750-1172-5-22
19. Braun S., Ferner M., Kronfeld K., Griese M. Hydroxychloroquine in children with interstitial (diffuse parenchymal) lung diseases. Pediatr Pulmonol 2015; 50: 410–419. DOI: 10.1002/ppul.23133
20. Saddi V., Beggs S., Bennetts B., Harrison J., Hime N., Kapur N. et al. Childhood interstitial lung diseases in immunocompetent children in Australia and New Zealand: a decade’s experience. Orphanet J Rare Dis 2017; 12: 133. DOI: 10.1186/s13023-017-0637-x
21. Clement A. ERS Task Force. Task force on chronic interstitial lung disease in immunocompetent children. Eur Respir J 2004; 24: 686–697. DOI: 10.1183/09031936.04.00089803
22. Clement A., Eber E. Interstitial lung diseases in infants and children. Eur Respir J 2008; 31: 658–666. DOI:
23. 1183/09031936.00004707
24. Fan L.L., Deterding R.R., Langston C. Pediatric interstitial lung disease revisited. Pediatr Pulmonol 2004; 38(5): 369–378. DOI: 10.1002/ppul.20114
25. Gorkem S.B., Köse S., Lee E.Y., Do÷anay S., Coskun A.S., Köse M. Thoracic MRI evaluation of sarcoidosis in children. Pediatr Pulmonol 2017; 52(4): 494–499. DOI: 10.1002/ppul.23614
26. Коган Е.А., Корнев Б.М., Попова Е.Н., Фомин В.В. Интерстицильные болезни легких. Практическое руководство. Под редакцией Н.А. Мухина. М: Литтерра, 2007; 432 с.
27. Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. ГЕОТАР-Медиа. 2011; 480 с.
28. Morisset J., Johannson K.A., Vittinghoff E., Aravena C., Elicker B.M., Jones K.D. et al. Use of mycophenolate mofetil or azathioprine for the management of chronic hypersensitivity pneumonitis. Chest 2017; 151 (3): 619–625. DOI: 10.1016/j.chest.2016.10.029
29. Fiddler C.A., Simler N., Thillai M., Parfrey H. Use of mycophenolate mofetil and azathioprine for the treatment of chronic hypersensitivity pneumonitis — A single-centre experience. Clin Respir J 2019; 13(12): 791–794. DOI: 10.1111/crj.13086
30. Adegunsoye A., Oldham J.M., Perez E.R.F., Hamblin M., Patel N., Tener M. et al. Outcomes of immunosuppressive therapy in chronic hypersensitivity pneumonitis. ERJ Open Res 2017; 3(3): 000162017. DOI: 10.1183/23120541.00016-2017
31. Попова Е.Н., Корнев Б.М., Резникова К.У., Кондарова О.В. Патогенетическое и клиническое обоснование применения N-ацетилцистеина (Флуимицила) при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Пульмонология 2005; 1: 34–41.
32. Griese M. Pulmonary alveolar proteinosis: a comprehensive clinical perspective. Pediatrics 2017; 140 (2): e20170610. DOI: 10.1542/peds.2017-0610
33. Breuer O., Schultz A. Side effects of medications used to treat childhood interstitial lung disease. Paediatr Respir Rev 2018; 28: 68–79. DOI: 10.1016/j.prrv.2018.03.002
34. Maher T.M., Corte T.J., Fischer A., Kreuter M., Lederer D.J., Molina-Molina M. et al. Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Respir Med 2020; 8(2): 147–157. DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30341-8
35. Behr J., Prasse A., Kreuter M., Johow J., Rabe K.F., Bonella F. et al. RELIEF investigators. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med 2021; 9(5): 476–486. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30554-3
36. Wells A.U., Flaherty K.R., Brown K.K., Yoshikazu I., Devaraj A., Richeldi L. et al.; INBUILD trial investigators. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Respir Med 2020; 8(5): 453–460. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30036-9
37. Wollin L., Distler J.H.W., Redente E.F., Riches D.W.H., Stowasser S., Schlenker-Herce R. et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J 2019; 54: 1900161. DOI: 10.1183/13993003.00161-2019
38. Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G., Azuma A., Brown K.K., Costabel U. et al. For the IMPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2071–2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584
39. Distler O., Highland K.B., Gahlemann M., Azuma A., Fischer A., Mayes M.D. et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med 2019; 380: 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076
40. Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V., Devaraj A., Walsh S.L.F., Inoue Y. et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med 2019; 381: 1718–1727. DOI: 10.1056/NEJMoa1908681
41. European Medicines Agency. OFEV® (nintedanib): Summary of Product Characteristics. www.ema.europa.eu/documents/product-information/ofev-epar-product-information_en.pdf. Ссылка активна на 10 января 2020
42. U.S. Food & Drug Administration. OFEV® (nintedanib): prescribing information. www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2020/205832s013lbl.pdf. Ссылка активна на 24 сентября 2020
43. Deterding R., Griese M., Deutsch G., Warburton D., DeBoer E.M., Cunningham S. et al. Study design of a randomised, placebo-controlled trial of nintedanib in children and adolescents with fibrosing interstitial lung disease. ERJ Open Res 2021; 7(2): 00805–2020. DOI: 10.1183/23120541.00805-2020
Рецензия
Для цитирования:
Лев Н.С., Мизерницкий Ю.Л. Современные принципы и перспективы медикаментозной терапии интерстициальных заболеваний легких у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2022;67(3):18-22. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2022-67-3-18-22
For citation:
Lev N.S., Mizernitsky Yu.L. Modern principles and prospects for drug therapy of interstitial lung diseases in children. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2022;67(3):18-22. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2022-67-3-18-22