Preview

Российский вестник перинатологии и педиатрии

Расширенный поиск
Научно-практический рецензируемый журнал

Журнал "Российский вестник перинатологии и педиатрии" (прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства") - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года).
Перерегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) ПИ № ФС77-56436 от 11 декабря 2013 г. ISSN 1027-4065.
Учредители и издатели:

ООО “Национальная педиатрическая академия науки и инноваций”
Некоммерческая организация “Российская ассоциация педиатрических центров”

Входит в перечень изданий, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК)
Входит в базы данных Scopus,
Ulrichs Periodicals Directory, Google Scholar, EBSCO.

В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины:

  • неонатологии и перинатологии;
  • сердечно-сосудистой системы;
  • гастроэнтерологии;
  • нефрологии и урологии;
  • пульмонологии и аллергологии;
  • психоневрологии и др.

В издании  размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

"Российский вестник перинатологии и педиатрии" входит в перечень изданий, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК), и соответствует всем критериям современных изданий, включенных в данный Перечень:

  • публикация рукописей в журнале бесплатная;
  • соблюдение периодичности (6 раз в год);
  • размещение полной электронной версии журнала в РИНЦ и его распространение по подписке на платформе eLIBRARY.RU

Информацию о подписке на журнал "Российский вестник перинатологии и педиатрии" можно получить в редакции и на нашем сайте. Тираж - 3000 экз.

Журнал приглашает к сотрудничеству всех специалистов, работающих в области перинатологии и педиатрии, а также представителей фармацевтических компаний и рекламодателей.  К публикации в журнале приглашаются как отечественные, так и зарубежные ученые и врачи.

Сокращенное название журнала: Рос вест перинатол и педиатр/ Ros Vest Perinatol i Pediatr

 

 

Текущий выпуск

Том 65, № 5 (2020)
Скачать выпуск PDF

ПЕРЕДОВАЯ

7-11 30
Аннотация

Врожденные пороки развития — основная причина младенческой и детской заболеваемости и смертности во всем мире. Большая часть врожденных пороков представлена несиндромальными формами, этиология которых до сих пор не изучена. Однако новейшие генетические технологии открыли новые возможности в изучении пороков развития. В статье представлены современные достижения в области генетики несиндромальных форм врожденных пороков развития. Эффективным методом идентификации генных вариантов, связанных с предрасположенностью к возникновению врожденных пороков, служит метод полногеномного поиска ассоциаций (GWAS), позволивший выявить ассоциации между однонуклеотидными полиморфизмами (SNP) и определенными пороками развития. Многочисленные исследования свидетельствуют, что важную роль в этиологии некоторых врожденных дефектов (в частности, пороков сердца), помимо SNP, играют вариации числа копий (CNV). Установлено, что 5—10% изолированных врожденных пороков сердца могут быть связаны с редкими CNV. Большие надежды в плане выяснения этиологии врожденных дефектов возлагаются на методы секвенирования нового поколения (NGS). Получены первые данные по выявлению генов, участвующих в формировании таких аномалий, как врожденные пороки сердца, дефекты нервной трубки, лицевые расщелины.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

12-22 27
Аннотация

Стрессы возникают в ответ на различные внешние и внутренние воздействия на организм. В секундо-минутный отрезок времени все ответные реакции организма переходят через изменение обменных процессов в развитие метаболических стрессов. Из них наиболее часто в литературе обсуждаются окислительный, нитрозативный и карбонильный стрессы, характеризующиеся накоплением в клетках и внеклеточной жидкости свободных радикалов и других активных форм кислорода, а также активных карбонильных соединений. Эти активные (сигнальные) молекулы являются мощными неспецифическими модификаторами структуры и функции белков, липидов, углеводов, вмешиваются в биоэнергетику. Активные сигнальные молекулы в небольших дозах необходимы для адаптивных реакций организма, вызывают торможение нарушений метаболизма, особенно белков, однако при избыточном накоплении приводят к патологическим процессам с выраженной модификацией белков с развитием сердечно-сосудистых, нейродегенеративных, аутоиммунных, соединительнотканных болезней и рака. Обсуждаются возможные меры защиты и профилактики от метаболических стрессов.

23-30 17
Аннотация
Регулярная физическая активность способствует укреплению здоровья, профилактике неинфекционных заболеваний, улучшению качества жизни. У пациентов с сахарным диабетом физические нагрузки являются одним из факторов, дополняющих лечение заболевания, но требуют от пациента знаний об индивидуальных реакциях на физическую нагрузку, необходимости постоянного контроля глюкозы крови, соблюдения правил по введению инсулина и питанию. В статье приводятся особенности рекомендаций на данную тему для детей и подростков.
31-36 35
Аннотация

Во всем мире наблюдается тенденция к росту числа острых системных аллергических реакций, особенно связанных с пищевой аллергией. В ряде исследований зафиксирована связь между распространенностью анафилаксии в популяции и географическим расположением (географической широтой) проживания изучаемой выборки пациентов. Это позволило выдвинуть гипотезу о связи снижения частоты развития анафилаксии с более высоким содержанием витамина D в организме. В настоящее время механизмы, посредством которых витамин D влияет на развитие аллергических заболеваний, до конца не изучены. Эффективность дополнительного приема витамина D в профилактике и лечении атопического дерматита и бронхиальной астмы остается дискутабельной. В статье проанализированы результаты исследований, оценивших возможную ассоциацию между обеспеченностью организма витамином D и анафилаксией.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

37-41 17
Аннотация

Цель исследования. Оценка дискриминационной способности шкал PELOD 2 и pSOFA в условиях многопрофильного неонатального отделения интенсивной терапии.

Материал и методы. Дизайн исследования — проспективное, обсервационное, одноцентровое. Конечные точки — оценка тяжести состояния по шкалам PELOD 2 и pSOFA; 28-дневная выживаемость. В разработку включен 121 пациент.

Результаты. Исследование дискриминационной мощности шкал показало, что все они имеют хорошее качество модели. В то же время оценочная система pSOFA обладает статистически значимо большей (р<0,05) площадью под ROC-кривой (0,903±0,09). Проведенный анализ не обнаружил достоверных различий по характеристики суррогатных конечных точек между сравниваемыми шкалами при сопоставимых точках разделения риска смерти (р<0,05).

Заключение. Высокая дискриминационная способность шкалы pSOFA позволяет рекомендовать ее для клинического использования в условиях неонатальных отделений интенсивной терапии.

42-46 19
Аннотация

Исследование направлено на установление роли полиморфизма генов, кодирующих антиоксидантные ферменты в развитии патологии центральной нервной системы (ЦНС) у глубоконедоношенных новорожденных. У 72 обследованных новорожденных определили общую антиоксидантную способность крови и аллельный полиморфизм генов SOD2 и GCLC. Установлено, что наличие генотипа С/Т полиморфизма С60T гена SOD2 у глубоконедоношенных новорожденных является фактором риска ишемического поражения ЦНС. Полученные результаты расширяют понимание роли антиоксидантного механизма в защите ЦНС глубоконедоношенных детей и представляют предмет дальнейшего изучения.

47-53 19
Аннотация

Цель исследования. Изучение особенностей полиморфизма генов системы HLA II класса (DRB1, DQA1, DQB1) у глубоконедоношенных новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г, имеющих врожденную пневмонию, и определение факторов риска формирования данного заболевания.

Материал и методы. Проведено комплексное обследование 103 новорожденных: в 1-ю группу вошли дети с клинико-лабораторными признаками врожденной пневмонии («=61), во 2-ю — дети с респираторным дисстрес-синдромом и без врожденной пневмонии («=42). Геномную ДНК выделяли из лимфоцитов венозной крови и эпителиальных клеток буккального соскоба, тестирование генов HLA II класса проводили с использованием классической полимеразной цепной реакции.

Результаты. В группе детей с врожденной пневмонией выявлено увеличение частоты аллелей DRB1*04 и DRB1*15, а также генотипа DQB1 0302/0602, что может свидетельствовать о предрасполагающем к развитию данного заболевания эффекте указанных генов и служить молекулярно-генетическим предиктором формирования данного заболевания. В генотипе у недоношенных новорожденных с врожденной пневмонией достоверно реже встречались аллели DRB1*13, DQA1*0103, DQB1*0501, DRB1*13/13; DQA1*0101/0103; DQB1*0501/0602; GSTM1 +/+ GSTT1 +/+ DRB1*13 DQA1*0501 DQB1*0301, оказывающие протективный эффект в отношении развития воспаления в легочной ткани. Статистически значимых различий по частоте низкофункциональных аллелей генов семейства глутатитон^-трансфераз (GSTM1 и GSTT1) в ходе настоящего исследования не обнаружено.

Заключение. Результаты проведенного исследования могут быть использованы для персонификации лечебно-диагностического процесса и выхаживания глубоконедоношенных новорожденных.

54-57 18
Аннотация

В статье представлены результаты сопоставления клинических и молекулярно-генетических данных по изучению роли полиморфизма генов ренин-ангиотензиновой системы — ADD1, AGT, AGTR1, AGTR2, CYP11B2, GNB3, NOS3 у детей с эссенциальной артериальной гипертензией с учетом результатов суточного мониторирования артериального давления. Основную группу составили 16 детей (13 мальчиков и 3 девочки) в возрасте от 13 до 17 лет с эссенциальной артериальной гипертензией. Полученные результаты исследования свидетельствуют о существенном вкладе генетических факторов в развитие и прогрессирование артериальной гипертензии у детей.

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

58-65 19
Аннотация

Новая коронавирусная инфекция COVID-19 у детей в большинстве случаев протекает легче, чем у взрослых пациентов, однако это не исключает возможности развития тяжелых форм заболевания. Дети составляют 1—11% среди пациентов с подтвержденными случаями заболевания, среди них тяжелые и крайне тяжелые формы наблюдаются менее чем в 1% случаев. В статье представлено описание клинического случая тяжелого течения COVID-19 у подростка, особенностями которого были несоответствие физикальных данных большой степени поражения легочной ткани, развитие геморрагического синдрома, низкая эффективность антибактериальной и противовирусной терапии, что потребовало применения тоцилизумаба.

66-72 21
Аннотация

С целью обмена опытом предлагаем к рассмотрению клиническое наблюдение, заслуживающее внимания педиатров и анестезиологов. Клинические и лабораторные признаки у подростка с сахарным диабетом соответствовали коронавирусной пневмонии, обусловленной COVID-19. В диагностике и лечении пациента важную роль сыграл «Протокол диагностики, тактики ведения и лечения педиатрических пациентов с COVID-19» группы авторов из Словакии, одобренный Словацким педиатрическим сообществом. Согласно этому протоколу большое значение в своевременной диагностике коронавирусного заболевания принадлежит компьютерной томографии легких, так как при рентгенологическом исследовании не всегда удается выявить вирусную пневмонию. Описываем успешный опыт использования интеллектуального режима адаптивной поддерживающей вентиляции легких (ASV) — от интубации к экстубации. При вирусных пневмониях рекомендуем применять режим ASV, чтобы обеспечить протективную вентиляцию и быстро отлучить пациента от искусственной вентиляции легких, избежав возникновения осложнений.

73-82 25
Аннотация

Галактоземия — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма галактозы. У новорожденного ребенка на фоне вскармливания грудным молоком или адаптированной детской молочной смесью быстро развиваются клинические симптомы болезни, ассоциированные с накоплением галактозы и ее токсичных метаболитов в организме.

Для ранней диагностики галактоземии и профилактики угрожающих жизни осложнений в настоящее время проводится неонатальный скрининг. Однако заболевание может иметь кризовое течение со стремительным развитием, что требует мультидисциплинарного подхода в диагностике и выборе терапии. Необходима настороженность врачей в период ожидания результатов скрининга, особенно у недоношенных детей. В статье представлены современные данные литературы и приведено клиническое наблюдение недоношенного новорожденного с тяжелым течением классической формы галактоземии.

83-86 23
Аннотация

Синдром Холта-Орама — редкое генетическое заболевание, характеризующееся аномалией верхней конечности, врожденными пороками сердца и/или нарушениями проводимости. Заболевание обусловлено мутациями гена Tbox5 (локализация 12q24.21), которые наследуются по аутосомно-доминантному типу. Типичными врожденными аномалиями являются дефекты перегородки сердца и изолированная гипоплазия тенара. Представлен клинический случай девочки 7 мес с семейным анамнезом синдрома Холта—Орама: отсутствие I пястной кости левой кисти и множественными пороками развития сердца (дефект межпредсердной перегородки, множественные дефекты межжелудочковой перегородки по типу швейцарского сыра, стенозом аортального клапана). Подробно рассмотрена клиническая диагностика синдрома Холта—Орама, представлен анализ родословной и результаты генетического тестирования ребенка и ближайших родственников.

87-92 27
Аннотация

По данным различных авторов, костно-суставной синдром наблюдается у каждого третьего больного с острым лимфобластным лейкозом. Полиморфность клинических проявлений обусловливает диагностическую трудность, в то время как аномальные рентгенологические результаты не являются традиционными характеристиками лейкозов. В некоторых случаях костные проявления могут быть первым и единственным симптомом острого лимфобластного лейкоза, что затрудняет диагностику и служит причиной запоздалой постановки правильного диагноза.

В статье описаны 3 клинических случая пациентов, у которых в дебюте острого лейкоза наблюдалось поражение костно-суставной системы. Следует обратить внимание, что, несмотря на современные комплексные лабораторные и инструментальные методы исследования, существуют сложности в проведении дифференциального диагноза между острым лейкозом и другими поражениями костно-суставной системы.

ОБМЕН ОПЫТОМ

93-99 24
Аннотация

В статье приведен протокол лечения детей с инфекцией COVID-19 (SARS-CoV-2 вирус) в Словакии согласно рекомендациям Словацкого педиатрического сообщества. Цель публикации: продемонстрировать возможности лечения заболевания COVID-19 у пациентов детского возраста с подтвержденной или вероятной инфекцией. Этот протокол является в значительной мере ознакомительным, поскольку из-за большого количества обновляющейся информации возможны его изменения.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

100-111 27
Аннотация

Клинические рекомендации по диагностике и лечению функциональных нарушений органов пищеварения у детей подготовлены группой экспертов, ведущих отечественных специалистов в области детской гастроэнтерологии, которые обобщили зарубежные рекомендации и отечественный опыт, предложив тактику действий врача-педиатра в условиях повседневной практики. Во второй части рекомендаций обсуждаются функциональные нарушения, сопровождающиеся абдоминальной болью: функциональная тошнота и рвота, функциональная диспепсия, синдром раздраженного кишечника, функциональная абдоминальная боль. Уточнены определения, классификация и критерии диагностики функциональной диспепсии и синдрома раздраженного кишечника с позиции современных представлений. Кроме того, определены актуальные принципы терапии. Диагнозы функциональной тошноты и рвотаы, а также функциональной абдоминальной боли редко устанавливаются в отечественной педиатрической практике, в связи с чем представленная подробная информация об этих заболеваниях имеет особое значение для практического врача.

112-115 20
Аннотация

Считается, что инфаркт миокарда встречается исключительно во взрослой практике. В связи с этим у педиатров отсутствует должная настороженность к данной проблеме. Следует учитывать, что электрокардиографические изменения у детей, характерные для инфаркта миокарда, в ряде случаев являются признаками другой патологии. В статье приведено описание четырех пациентов с различными нозологиями, сопровождающимися подъемом сегмента ST при регистрации электрокардиограммы: с наличием «миокардиального мостика», синдромом Кавасаки, аномальным отхождением левой коронарной артерии, посттравматическим осложнением радикальной коррекции врожденного порока сердца. Обсуждаются трудности дифференциально-диагностического поиска данных нозологий.

116-125 20
Аннотация

В настоящее время микробиота признана новым «эктракорпоральным органом», который участвует в поддержании гомеостаза нашего организма. Если значение некоторых микроорганизмов уже определено, то роль большинства из них еще не понятна. Исследователи считают, что идентифицировано от 81 до 99% всех микроорганизмов у здоровых взрослых. Малоизученным остается механизм взаимодействия микроорганизмов друг с другом и с организмом человека. Не решен вопрос видового состава микробиоты у новорожденных и детей. В современных реалиях клиническое значение нормальной микрофлоры до конца непонятно. Опубликовано множество сообщений о непосредственной роли микробиоты как триггерного механизма различных заболеваний (атеросклероз, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, воспалительные заболевания кишечника, синдром раздраженного кишечника, хроническая обструктивная болезнь легких, атопические заболевания, депрессия, аутизм и др.) и канцерогенеза. Изучение коммуникативных бактериальных связей может быть использовано в разработке новых лекарственных средств и новых стратегических подходов в лечении.

ИСТОРИЯ ПЕДИАТРИИ

126-131 17
Аннотация

Статья посвящена деятельности выдающегося педиатра — профессора Ю.Е. Вельтищева, в течение многих лет возглавлявшего Московский НИИ педиатрии и детской хирургии (ныне — Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, носящий его имя). Все достижения Юрия Евгеньевича были направлены на будущее: генетика, иммунология, профилактическая медицина, возрастная физиология, молекулярная и клеточная биология, гомеостаз и ферментология, экологическая педиатрия, телемедицина и др. В своих работах Ю.Е. Вельтищев придавал большое значение анатомо-физиологическим особенностям детского возраста, подчеркивал, что объектом педиатрии являются не только больной, но и, прежде всего, здоровый ребенок, его рост и развитие, биологическая и социальная адаптация, состояние иммунитета. Большое внимание Юрий Евгеньевич придавал вопросам этики, деонтологии и биоэтики в педиатрии, указывая, что во время выдающихся достижений биотехнологий крайне актуальной проблемой остается сохранение моральных и нравственных устоев общества, охрана человеческих ценностей, прежде всего культуры, науки, образования.

К РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ПЕРЕДОВАЯ

135-138 14
Аннотация

В статье представлены данные о современном состоянии отечественной детской нейроонкологической службы и освещены основные тенденции ее развития за последнее десятилетие. Авторы обобщили и проанализировали сведения о распространенности злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей в Республике Татарстан в сравнительном аспекте с данными крупных многоцентровых исследований. Представлена возрастно-половая, гистомолекулярная структура опухолей центральной нервной системы через призму новой классификации Всемирной организации здравоохранения от 2016 г., определившей особенности направлений развития будущих систем учета, диагностики, лечения и реабилитации детей с опухолями головного и спинного мозга.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

139-144 24
Аннотация

Семейная гиперхолестеринемия — самое распространенное генетическое заболевание в мире. Характеризуется повышением в организме уровня общего холестерина и липопротеинов низкой плотности с детства. Оптимальными признаны диагностика и начало терапии заболевания в детском возрасте до появления осложнений, таких как аортальный стеноз, атеросклеротические изменения стенок артерий. Для лечения в качестве препаратов первой линии рекомендованы статины. Однако ввиду немногочисленного опыта мнения среди клиницистов относительно возраста начала липидснижающей терапии различаются. В настоящем обзоре предпринята попытка критически изучить имеющиеся данные мировой литературы, касающиеся применения статинов у детей с семейной гиперхолестеринемией, их эффективности и безопасности.

145-151 20
Аннотация

В статье представлен обзор литературы, посвященный роли питания в развитии воспалительных заболеваний кишечника и современным методам диетотерапии при язвенном колите и болезни Крона.

Питание при воспалительных заболеваниях кишечника, язвенном колите и болезни Крона рассматривается в двух аспектах: в качестве возможного триггера заболевания и в качестве метода терапии. Питание, богатое фруктами, овощами, рацион с соотношением не более 5:1 м-6:м-3 жирных кислот и продолжительность грудного вскармливания 6—12 мес ассоциированы с уменьшением риска развития воспалительных заболеваний кишечника. Высокое содержание в рационе трансжиров, рафинированного сахара, муки высшего сорта, а также некоторых пищевых добавок и дефицит витамина D рассматриваются как факторы, предрасполагающие к развитию воспалительных заболеваний кишечника. Эффективность полного энтерального питания при болезни Крона служит весомым аргументом в пользу связи питания и воспалительных заболеваний кишечника.

152-157 17
Аннотация

В статье представлен обзор литературы, посвященной влиянию идиопатических (генетических) генерализованных форм эпилепсии на высшие психические функции. Традиционно считается, что такие формы оказывают наименьшее воздействие на созревание когнитивных функций у детей и подростков и в наименьшей степени влияют на нейропсихологический статус взрослых пациентов. Результаты оценки динамики высших психических функций при идиопатических генерализованных эпилепсиях неоднородны по ряду причин, которые анализируются в статье (к наиболее важным причинам относятся отсутствие единой методологии оценки когнитивных функций, отсутствие разделения влияния самой эпилепсии и противоэпилептических препаратов, отсутствие дифференциации форм генерализованных генетических эпилепсий при обработке данных). Выявлен перечень когнитивных функций, которые, по данным исследований, страдают в большей степени: память, управляющие функции, зрительно-пространственный гнозис, речь.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

158-163 19
Аннотация

В настоящее время наметилась тенденция роста числа инвазивных форм инфекции (абсцесс печени, менингит, энд-офтальмит и др.), вызванных «гипервирулентными» штаммами Klebsiella pneumoniae (англ. hvKP) у взрослых. Нами изучена частота выделения hvKP у новорожденных и грудных детей с различными формами внебольничной и нозокомиальной клебсиеллезной инфекции. «Гйпервирулентными» считали штаммы клебсиелл, обладающие геном rmpA, который ассоциируется с «гипермукоидным фенотипом» клебсиелл. Детекция гена проводилась методом полимеразной цепной реакции. Всего исследовано 85 штаммов. Ген rmpA обнаружен у 20 (23%) клинических штаммов Kl. pneumoniae, в том числе у 14 (33,3%) кишечных штаммов, у 3 (25%) штаммов, выделенных из мочи, и 3 (15,7%) штаммов из мазков со слизистой оболочки зева. У штаммов клебсиелл, выделенных из крови (n=5), эндотрахеальной трубки (n=6), спинномозговой жидкости (n=1), ген не обнаружен. hvKP достоверно чаще выделялись у детей с внебольничной инфекцией (32%), чем у детей с нозокомиальной инфекцией (11,4%; отношение шансов 3,647; 95% доверительный интервал 1,100—12,096). Из 20 детей, инфицированных hvKP, 12 (60%) были бессимптомными носителями, у 3 (15%) имелись симптомы инфекции мочевых путей и у 5 (25%) — симптомы кишечной инфекции. Инфицированные дети имеют потенциальный риск эндогенной диссеминации возбудителя, а также могут представлять эпидемиологическую опасность для окружающих.

164-168 16
Аннотация

Цель исследования. Оценка выраженности спонтанного нетоза в периферической крови при сепсисе у детей периода ново-рожденности.

Характеристика детей и методы исследования. Изучена выраженность спонтанного нетоза у 12 детей с неонатальным сепсисом, находившихся на стационарном лечении в отделении реанимации новорожденных Городской детской больницы №1 Казани. Диагноз устанавливали на основании развития синдрома системного воспалительного ответа, повышения в крови концентрации С-реактивного белка более 1 мг/дл, наличия одного или нескольких очагов инфекции, развития органной дисфункции и выделения микроорганизма из венозной крови.

Результаты. Установлено, что начальный период неонатального сепсиса протекает на фоне активации нетоза. Это проявлялось обнаружением в периферической крови нейтрофильных внеклеточных ловушек, количество и процентное содержание которых было достоверно больше, чем в контрольной группе (p=0,02 и p=0,0007 соответственно). Наиболее высокие уровни нейтрофилов в состоянии нетоза (67 и 70%) оказались у 2 детей с септическим шоком, у которых отмечалась лейкопения (2,7·109/л и 2,8·109/л соответственно). Развитие абсолютной нейтропении (менее 2·109/л) и лейкопении (менее 5·109/л) наблюдалось только у одного ребенка с септическим шоком. У 5 из 12 детей с неонатальным сепсисом имелась тромбоцитопения, которая у каждого четвертого была менее 100·109/л. При этом ни в одном случае не выявлены клинические проявления геморрагического синдрома и нарушения свертываемости крови.

Заключение. Образование нейтрофильных внеклеточных ловушек служит одним из важнейших механизмов противоинфекционной защиты, направленных на купирование воспалительного процесса и достижение очищения внутренних сред организма.

169-175 17
Аннотация

Цель исследования. Изучить состояние функции эндотелия у детей с семейной гиперхолестеринемией путем оценки потокзависимой вазодилатации плечевой артерии и уровня оксида азота и эндотелина-1 в сыворотке крови.

Характеристика детей и методы исследования. В исследовании участвовали 62 ребенка, из них 30 детей (средний возраст 10,3±2,8 года) с диагнозом «семейная гиперхолестеринемия, гетерозиготная форма», не принимавшие липидснижающую терапию (основная группа); 32 здоровых ребенка (средний возраст 10,3±2,8 года) составили контрольную группу. Эндо-телин-1 и оксид азота в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа, потокзависимую вазодилатацию плечевой артерии — на аппарате Philips Affinity 70 (Release 3,0.3, Philips Healthcare, США).

Результаты. Анализ уровня эндотелина-1 не выявил статистически значимых различий по этому показателю между здоровыми детьми и пациентами с семейной гиперхолестеринемией (0,213 [0,012; 0,368] и 0,227 [0,15; 0,315] пмоль/л соответственно; p=0,062). Уровень оксида азота у здоровых детей составил 33,6 [20—51] мкмоль/л, в то время как при семейной гиперхолестеринемии он был статистически значимо выше — 103,7 [48—152] мкмоль/л (р=0,001). Потокзависимая вазодилатация плечевой артерии у здоровых детей составила 9,82 [7,8; 11,2] %, при семейной гиперхолестеринемии этот показатель имел тенденцию к снижению — 9,46 [6,5; 10,8] % (р=0,742).

Заключение. Исследование функции эндотелия у детей с семейной гиперхолестеринемией в возрасте 7—11 лет выявило увеличение концентрации оксида азота по сравнению с таковым у здоровых сверстников, вероятно, компенсаторного характера. Потокзависимая вазодилатация плечевой артерии и уровень эндотелина-1 достоверно не отличались от аналогичных показателей контрольной группы. Ввиду возможного кумулятивного действия липопротеинов низкой плотности необходимо мониторирование функции эндотелия у детей с семейной гиперхолестеринемией в динамике.

176-180 18
Аннотация

Наряду с ростом распространенности сахарного диабета 1-го типа среди детей и подростков увеличивается и число редких для данного возраста вариантов заболевания — сахарного диабета 2-го типа и моногенных форм диабета.

Цель исследования. Изучение особенностей течения сахарного диабета, манифестирующего у пациентов моложе 18 лет, в зависимости от типа заболевания.

Характеристика детей и методы исследования. У 43 пациентов с нетипичной для сахарного диабета 1-го типа манифестацией заболевания проведен сравнительный анализ возрастных, гендерных и клинико-лабораторных характеристик в дебюте болезни.

Результаты. Доказано, что несмотря на нестандартность клинических проявлений среди данной когорты больных 62,8% — дети с сахарным диабетом 1-го типа, следующим по распространенности стал MODY диабет (23,3%), на долю сахарного диабета 2-го типа вопреки ожиданиям пришлось всего 13,9%. Не обнаружено (возможно, в связи с недостаточный выборкой) таких клинико-лабораторных маркеров, как отягощенная наследственность, масса тела пациента, уровень остаточной секреции инсулина, гликемии и гликированного гемоглобина на момент манифестации, которые бы могли стать ориентиром при проведении дифференциального диагноза. Данное обстоятельство обосновывает необходимость применять полный доступный спектр лабораторных и молекулярно-генетических исследований для верификации диагноза.

181-186 17
Аннотация

Токсический эпидермальный некролиз относится к тяжелым проявлениям лекарственной аллергии.

Целью исследования был анализ клинического опыта ведения 17 детей различного возраста с токсическим эпидермальным некролизом. Выявлено, что наиболее частой причиной развития заболевания является применение лекарственных средств на фоне инфекции. Установлено, что в ряде случаев наблюдаются поздняя диагностика, назначение терапии без учета причинно-значимых препаратов, несоответствие выбранных доз глюкокортикостероидов клиническим рекомендациям. В большинстве случаев следует отдавать предпочтение сочетанному введению глюкокортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов в комплексной терапии, однако не всегда удается избежать бактериальных осложнений.

187-192 19
Аннотация

Цель исследования. Установить особенности метаболизма макро- и микроэлементов у детей и подростков, занимающихся спортом, на основании их изучения в биологических субстратах

Характеристика детей и методы исследования. В исследование приняли участие 130 детей и подростков в возрасте от 12 до 17 лет 11 мес. Среди них 102 ребенка с интенсивным уровнем физических нагрузок. В работе применялся традиционный комплекс клинических и лабораторно-инструментальных исследований. Исследование содержания элементов кальция, калия, магния, железа, цинка, хрома и селена в слюне и волосах детей и подростков проводили методами атомно-эмиссионной спектрометрии с индуктивно-связанной плазмой и масс-спектрометрии с индуктивно-связанной плазмой.

Результаты. Данные, полученные при исследовании макро- и микроэлементов в слюне и волосах детей и подростков, свидетельствуют о существенных изменениях их показателей в зависимости от интенсивности физической нагрузки, а также вида спорта. Наибольшие сдвиги были характерны для биоэлементов калия и селена. Полученные результаты открывают новые перспективы формирования здоровья детей и подростков, занимающихся спортом.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

193-197 19
Аннотация

В статье представлены основные проблемные вопросы COVID-19 в детском возрасте, касающиеся эпидемиологии, клинической картины и групп риска тяжелого течения заболевания. Несмотря на то что COVID-19 поражает детей реже, чем взрослых, часто имеет легкое или бессимптомное течение, возможны случаи тяжелой и крайне тяжелой формы заболевания в детском возрасте. Неблагоприятное течение COVID-19, как правило, характерно для детей и подростков, имеющих определенные факторы риска, такие как иммунодефицитные состояния, онкологическая патология, ожирение или другие хронические заболевания. В статье приведен клинический пример тяжелого течения COVID-19 у 14-летнего подростка.

198-203 18
Аннотация

Исследователями различных стран показано, что инфекция COVID-19 у детей выявляется значительно реже, а течение и тяжесть патологического процесса выражены не так ярко, как у взрослых. У детей заболевание часто протекает в бессимптомной и легкой формах. Однако опасность развития тяжелого течения ^VID-W характерна для детей из групп риска. Факторами риска развития тяжелых форм новой коронавирусной инфекции служат новорожденность и ранний возраст; наличие врожденных пороков развития и сопутствующих заболеваний, в первую очередь сопровождающихся иммунодефицитными состояниями различной этиологии (онкологические и аутоиммунные заболевания, сахарный диабет). В статье представлены два клинических случая COVID-19 у детей с острым лимфобластным лейкозом. Показано, что у детей с сопутствующей онкогематологической патологией новая коронавирусная инфекция может протекать как в легкой, так и тяжелой формах.

204-208 18
Аннотация

Врожденный лейкоз — редко встречающееся заболевание в периоде новорожденности. Данная патология имеет общие клинические симптомы с рядом других распространенных заболеваний неонатального периода, таких как сепсис, цитомегалия, врожденный гепатит, эритробластоз и др. В связи с этим описание каждого конкретного клинического наблюдения может представлять интерес для практикующих врачей. В представленном клиническом наблюдении рассмотрены специфические симптомы врожденного лимфобластного лейкоза у новорожденного ребенка, их стремительное развитие и агрессивный характер течения, что в результате привело к летальному исходу.

209-214 22
Аннотация

Церебральная ишемия — наиболее распространенная патология центральной нервной системы у новорожденных, а ее нервно-психические последствия служат причиной первичной детской инвалидности. Глобальная церебральная ишемия у новорожденного может развиться вследствие нарушения фетоплацентарного кровотока при антифосфолипидном синдроме у беременной женщины. Рассматривается участие антифосфолипидных антител в патогенезе гипоксически-ишемического поражения головного мозга плода и новорожденного ребенка. Представлено клиническое наблюдение пациента со спастическим церебральным параличом и отставанием психомоторного развития у матери с антифосфолипидным синдромом.

215-218 16
Аннотация

Цель исследования. Описание случая оккультной бактериемии, обусловленной Streptococcus pneumoniae.

Результаты. У ребенка 1 года 1 мес была диагностирована пневмококковая инфекция, протекавшая без очага инфекции. В результате исследований у ребенка были исключены очаги инфекции, характерные для пневмококковой инфекции, а выделение из крови St. pneumoniae позволило диагностировать оккультную бактериемию. Несмотря на бактериемию и признаки системного воспалительного ответа, отсутствие тяжелых клинических проявлений и признаков полиорганной недостаточности дало основание исключить сепсис.

Заключение. Представленный случай показывает, что проведение бактериологического исследования крови у детей с лихорадкой без очага инфекции с выраженными воспалительными изменениями в крови имеет большое диагностическое значение и позволяет назначить эффективную специфическую антибактериальную терапию.

219-222 17
Аннотация

Приведено клиническое наблюдение за монозиготными близнецами с гипертрофией органов лимфоглоточного кольца. Результаты обследования выявили наличие у обоих пациентов IgG к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барр. У одного из близнецов дополнительно выделена ДНК вируса Эпштейна-Барр в смыве из ротоглотки. Именно этот ребенок предъявлял жалобы, характерные для больных с аденоидными вегетациями, и нуждался в хирургическом лечении (эндоскопическая шейверная аденотомия и радиоволновая двусторонняя тонзиллотомия). Обследование второго близнеца в целях выявления ДНК вируса Эпштейна-Барр в ротоглотке на момент первичного обследования и в отсутствие жалоб дало отрицательный результат. У этого пациента диагностированы аденоиды 1-2-й степени. Появившиеся в течение последующего года наблюдения жалобы у второго близнеца с ранее отрицательными результатами на маркеры активной вирусной инфекции Эпштейна-Барр послужили поводом для повторного специфического лабораторного обследования. В смыве из ротоглотки этого ребенка была обнаружена ДНК вируса Эпштейна-Барр. Результаты наблюдения с использованием близнецового метода контроля по партнеру позволили продемонстрировать значимость инфицирования вирусом Эпштейна-Барр в патогенезе и клинических проявлений хронических заболеваний органов лимфоглоточного кольца у детей.

223-226 19
Аннотация

Цель исследования. Демонстрация возможных исходов и осложнений перекрута яичка, важности своевременного и правильного выбора тактики лечения, а также функциональных результатов лечения данной патологии на отдаленных сроках. Описаны клинический случай осложненного течения перекрута яичка у подростка 14 лет с послеоперационными осложнениями в виде нагноения, несостоятельности послеоперационной раны и частичной эвентрацией яичка, а также тактика лечения и особенности послеоперационного ведения пациента. В результате лечения пациент был выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями по дальнейшему наблюдению.

Выводы. Перекрут яичка — неотложное состояние, при котором требуется немедленное хирургическое лечение. Острое нарушение кровообращения при данной патологии вызывает значительные морфологические изменения в половой железе, приводя к развитию деструктивных осложнений, потере функции органа, а в отдаленные сроки — к нарушению репродуктивной функции. Даже при сомнительном диагнозе перекрута яичка должна производиться срочная операция — скрототомия, ревизия яичка.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ОБМЕН ОПЫТОМ

227-231 19
Аннотация

Цель работы: изучение отдаленных психоневрологических исходов у глубоко недоношенных детей во взаимосвязи с осложнениями неонатального периода.

Материал и методы. Проведен анализ отдаленных психоневрологических исходов в процессе трехлетнего наблюдения за 97 детьми, родившимися с массой менее 1000 г, в отделении катамнеза недоношенных детей.

Результаты. Показано, что предикторами развития хронической патологии у недоношенного ребенка служат: экстремально низкая масса тела при рождении, длительная (более 30 дней после рождения) зависимость от дополнительного кислорода, наличие внутрижелудочковых кровоизлияний 3-4-й степени и перивентрикулярной лейкомаляции, формирование бронхолегочной дисплазии в сочетании с низкими показателями физического (менее 10-го центиля) и психомоторного развития к 12 мес корригированного возраста. К наиболее значимым факторам, которые оказывают протективное влияние на головной мозг, относятся грудное вскармливание, охранительный режим, развивающие методики, минимизация постнеонатальной инфекции, профилактика бронхолегочной дисплазии.

Заключение. Изучение здоровья глубоконедоношенных детей в течение первых 3 лет жизни и более необходимо для разработки мероприятий по внедрению улучшенной дородовой, акушерской и неонатальной помощи с целью увеличения выживаемости и снижения инвалидности среди тех, кто родился слишком рано.

232-238 16
Аннотация

Проблема лечения пациентов с лимфангиомами остается открытой для врачей различных хирургических специальностей ввиду специфической локализации, возраста клинической манифестации и отсутствия единого алгоритма курации таких пациентов. Цель — разработать оптимальный малоинвазивный метод лечения детей с лимфангиомами. Приведены результаты оперативного лечения 7 детей с лимфангиомами по двум разработанным в нашей клинике способам с применением видеоэндоскопического оборудования. Показано, что пациенты с лимфангиомами различных видов и топографических локализаций нуждаются в индивидуальном подходе при выборе оптимального метода лечения, учитывающего всевозможные риски рецидива. Разработанные способы лечения лимфангиом с применением видеоэндоскопического оборудования позволяют проводить миниинвазивные оперативные вмешательства у детей (в том числе новорожденных) и могут применяться для лечения при лимфангиомах как поверхностной локализации, так и многокамерных диффузно расположенных. При лечении 7 детей достигнут положительный результат при радикальном одномоментном удалении лимфангиомы под видеоконтролем, а также в случае дополненного склеротерапией способа лечения. Считаем предложенные способы лечения лимфангиом обоснованными в связи с положительным клиническим результатом и хорошим косметическим эффектом.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

239-244 17
Аннотация

Лечение сложных врожденных пороков сердца у новорожденных требует выработки лечебной тактики в короткие временные сроки. Нередко возможность осмотра пациента кардиологом или кардиохирургом оказывается неосуществимой по причине удаленности нахождения новорожденного.

Цель — изложение принципов разработанного алгоритма дистанционной диагностики и выработки тактики лечения сложных врожденных пороков сердца у новорожденных.

Приведены особенности течения разных пороков сердца у новорожденных с учетом специфики гемодинамики. Изложены принципы установки диагноза с применением дистанционного консультирования пациента. Авторами разработана шкала в баллах, которая позволяет выбрать лечебную тактику по принадлежности выявленного порока сердца к определенной группе.

Выводы. 1. Дистанционное консультирование по поводу диагностики и тактики лечения пациентов с врожденными пороками сердца высоко актуально для регионов с низкой плотностью населения. 2. Особенно большое значение дистанционный бесконтактный способ приобретает в периоды чрезвычайных ситуаций и эпидемий.

К XVII РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ «ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ». ИСТОРИЯ ПЕДИАТРИИ

245-255 16
Аннотация

В 2020 г. исполняется 100 лет с начала постдипломного образования врачей-педиатров в Казанской государственной медицинской академии (Казанский ГИДУВ). В статье приводится краткий очерк по истории кафедры педиатрии, а в дальнейшем кафедры педиатрии и неонатологии с момента ее основания до наших дней.

Объявления

2018-09-07

Электронный образовательный ресурс "Врожденные пороки и аномалии развития"

Уважаемые коллеги! В отделе информационных технологий и мониторинга НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И.Пирогова разработана новая версия электронного образовательного ресурса "Врожденные пороки и аномалии развития". Данный ресурс предназначен для дистанционной информационной поддержки специалистов медико-генетических консультаций и стационаров, медицинских генетиков, педиатров, неонатологов, патологоанатомов и врачей других специальностей, занимающихся диагностикой врожденных пороков развития у детей, а также для обучения студентов - будущих врачей.

        

2018-01-11

Журнал "Российский вестник перинатологии и педиатрии" включен в международную базу данных Scopus

Уважаемые коллеги, друзья, партнеры!
Начало Нового года ознаменовалось радостным событием! Получено извещение с положительным решением экспертного совета CSAB Scopus о включении журнала в базу данных. В связи с длительностью процедуры передачи журнала для обработки индексирование начнется не раньше, чем через 3 месяца.
Еще объявления...


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.