Актуальность данной проблемы связана с прогнозируемым ростом числа больных подострым склерозирующим панэнцефалитом – трудно диагностируемым, неуклонно прогрессирующим заболеванием головного мозга с неизбежно летальным исходом. Заболевание развивается после перенесенной кори, при этом не имеет связи с клиническим вариантом острой инфекции: заболевают дети как с манифестной формой, так и перенесшие заболевание в бессимптомной или абортивной форме. Всемирная организация здравоохранения оценивает заболеваемость подострым склерозирующим панэнцефалитом от 4 до 11 пациентов на 100 тыс. случаев кори. Время от перенесенной кори до дебюта подострого склерозирующего панэнцефалита составляет от 2,5 года до 34 лет. В связи со вспышками кори в 2011–2014 и 2017–2019 гг. в ближайшие годы в России ожидается рост количества заболевших. Трудности диагностики обусловлены вариабельностью клинической картины подострого склерозирующего панэнцефалита и отсутствием изменений при магнитно-резонансной томографии на ранних стадиях, в связи с чем у пациентов с неврологической симптоматикой важно включать подострый склерозирующий панэнцефалит в дифференциально-диагностическом ряд. Скрининг на подострый склерозирующий панэнцефалит следует проводить у детей с острым снижением когнитивных функций, миоклонусом или впервые возникшим эпилептическим синдромом. Этиотропная терапия подострого склерозирующего панэнцефалита не разработана. Большинство методов лечения направлены на уменьшение выраженности симптомов. В настоящее время единственным способом борьбы с этой болезнью является всеобщая вакцинопрофилактика кори.

   Поздние недоношенные — дети, рожденные на сроке от 340/7 до 366/7 нед гестации. Несмотря на относительную морфофункциональную зрелость, у них сохраняется высокий риск поражения различных органов и систем, а также отмечается высокая летальность. Одно из ведущих мест в структуре заболеваемости у поздних недоношенных занимают респираторные нарушения. Достаточно часто встречаются транзиторное тахипноэ, респираторный дистресс-синдром, легочная гипертензия, внутриутробная пневмония. Существуют различные подходы в тактике профилактики, лечения и диагностики поражений органов дыхания у поздних недоношенных. До сих пор не решен вопрос целесообразности пренатальной профилактики респираторного дистресс-синдрома кортикостероидами после 34 нед гестации. Чаще используются неинвазивные методы респираторной поддержки наряду с малоинвазивным введением препаратов сурфактанта по показаниям. Тенденция к ежегодному увеличению числа поздних недоношенных определяет необходимость совершенствования методов их выхаживания. Борьба с респираторными расстройствами и гипоксией занимает основное место в предотвращении неблагоприятных исходов у поздних недоношенных детей.

   В настоящее время традиционные диагностические инструменты не отвечают современным запросам. Методы молекулярной диагностики не только дополняют традиционные методы исследования, но и дают понимание с точки зрения молекулярной патофизиологии. Анализ матричной РНК — новая область, которая может произвести революцию в диагностике и лечении заболеваний почек. Изучение мРНК может быть применимо для диагностики и классифицирования заболеваний почек, прогнозирования прогрессирования нефропатий, контроля эффективности лечения и разработки современных подходов к терапии. Будучи новой областью, анализ мРНК сталкивается с рядом проблем и ограничений, однако с развитием технологий методика становится более доступной для применения в клинической практике.

   Грудное молоко — оптимальный продукт питания недоношенных детей. Однако тяжелое состояние недоношенных новорожденных обусловливает необходимость проведения комплекса первичной реанимационной помощи в условиях родильного блока, что делает невозможным осуществление раннего прикладывания к груди и начала грудного вскармливания. В настоящее время неонатальным сообществом активно обсуждается вопрос об иммунных эффектах альтернативного метода орофарингеального введения молозива на адаптацию ребенка в условиях внеутробного существования.

   Цель исследования. Оценка клинических исходов, состояния моноцитарного звена иммунитета, продукции sIgA в копрофильтратах у недоношенных детей с экстремально низкой массой тела, получавших молозиво в первые часы жизни.

   Материалы и методы. Обследованы 39 недоношенных детей с экстремально низкой массой тела, получавших орофарингеальное введение молозива. Методом проточной лазерной цитофлуориметрии определяли экспрессию моноцитов CD14+CD282+, CD14+CD284+, CD14+НLA-DR, СD14+CD64+, CD14+CD11b+, CD14+CD11c+ и фагоцитарную способность мононуклеаров в сыворотке крови. Концентрацию секреторного IgA оценивали в копрофильтратах.

   Результаты. У недоношенных детей, не получавших молозиво орофарингеально, отмечалось повышение лейкоцитарного фагоцитоза, уровня экспрессии моноцитов, что было обусловлено повышенной инфекционной заболеваемостью. Мукозальный иммунитет детей, получавших молозиво, характеризовался повышенной концентрацией секреторного IgA.

   Заключение. У детей, получавших орофарингеальное введение молозива, наблюдаются более быстрая коррекция транзиторной гипогликемии после рождения, меньшая продолжительность парентерального питания, большая масса тела к моменту выписки, снижение частоты развития инфекционной патологии.

   В статье представлены к обсуждению данные об особенностях прироста психомоторных навыков и, в частности, когнитивного и речевого развития у детей, родившихся на малых сроках беременности (менее 28 нед), в период 24–48 мес жизни. При ретроспективном анализе, проведенном у 50 детей в возрасте 5–7 лет, показано, что у 42 (84 %) из них когнитивное и речевое развитие было значительно замедлено в возрасте 24–36 мес жизни, но в последующем отмечался «скачок» в развитии, позволивший им сравняться с доношенными сверстниками к этому возрасту, с сохранением особенностей поведения, не нарушающих их социальную интеграцию. Обсуждается вопрос о несоответствии условных нормативов развития скорригированному возрасту и необходимости разработки новых подходов к оценке развития и прогноза у детей этой группы. На малой выборке показано, что дети с «задержкой когнитивного развития», но в дальнейшем демонстрирующие благоприятный исход, не имели геномных нарушений и соответственно не нуждаются во включении в диагностический поиск методов оценки генома. В алгоритме показаний кроме нарушения когнитивного развития в возрасте старше 3 лет должны быть дополнительные маркеры, такие как пороки развития, неблагоприятное течение специфических заболеваний, связанных с недоношенностью (ретинопатия, бронхолегочная дисплазия, несоответствие предполагаемой причине тяжести неврологического дефекта).

   Формирование постурального контроля — сложный физиологический процесс, который служит основой для развития двигательных функций. Подходы к оценке постурального контроля и особенности его формирования у детей первого года жизни изучены недостаточно.

   Цель исследования. Выявление особенностей формирования постурального контроля у детей первого года жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС в виде нарушения моторного развития, родившихся на разных сроках гестации.

   Материалы и методы. Обследованы 120 детей первого года жизни с нарушением моторного развития и 16 детей без неврологической патологии. В зависимости от срока гестации при рождении дети с нарушением моторного развития были разделены на 4 подгруппы по 30 детей в каждой: 1-я — доношенные, 2-я — глубоконедоношенные, 3-я — умеренно недоношенные, 4-я — поздние недоношенные дети. В 3–4 мес календарного возраста у доношенных и скорректированного у недоношенных детей проведено обследование, включавшее оценку неврологического статуса, клиническую оценку постурального контроля и компьютерную стабилометрию.

   Результаты. У детей первого года жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС в виде нарушения моторного развития, родившихся на разных сроках гестации, отмечается нарушение формирования постурального контроля. Выявленные у них постуральные нарушения могут быть связаны с изменением мышечного тонуса и нарушением сенсомоторной интеграции.

   Заключение. Дальнейшие исследования позволят разработать объективные критерии диагностики постуральных нарушений у детей первого года жизни в зависимости от гестационного возраста при рождении, что будет способствовать своевременному началу проведения лечебно-абилитационных мероприятий, снижению частоты и тяжести инвалидизирующих последствий перинатального поражения ЦНС.

   Цель исследования. Выявление нарушений экспрессивной речи как проявления задержки нейрокогнитивного развития детей с врожденными пороками сердца до и после оперативного вмешательства.

   Материалы и методы. Обследованы 216 детей с врожденными пороками сердца, разделенные на группы по наличию отягощающих факторов семейного анамнеза (1-я группа, n = 71) и без них (2-я группа, n = 145) до оперативного вмешательства, через 1 и 2 года после радикальной коррекции в условиях искусственного кровообращения. У пациентов изучались анамнез, клинико-гемодинамические особенности до и после операции, проводилась оценка умственного функционирования и диагностика экспрессивной речи.

   Результаты. Предикторами нарушений нейрокогнитивного статуса у детей с врожденными пороками сердца оказались степень сердечной недостаточности, наличие коморбидности и отягощенный семейный анамнез. Через 1 год после кардиохирургического вмешательства 76,3 % детей оставались на среднем уровне умственного развития (большинство — во 2-й группе), а 23,6 % — на низком и очень низком уровнях (больше характерно для 1-й группы); в 68 % случаев в 1-й группе и в 57 % случаев во 2-й группе отмечены общие нарушения экспрессивной речи. Через 2 года впервые наблюдался высокий уровень умственного функционирования (13,8 % среди всех обследованных детей), а процент детей с общими нарушениями экспрессивной речи остался практически неизменным, тогда как в клинико-гемодинамической картине отмечалась положительная динамика.

   Заключение. Несмотря на восстановление клинико-гемодинамической картины, у детей, прошедших радикальную коррекцию в условиях искусственного кровообращения, сохраняются низкие уровни умственного функционирования и нарушения экспрессивной речи в отдаленном послеоперационном периоде. В отсутствие своевременной коррекции это может обусловливать низкое качество жизни.

   Цель исследования. Оценка влияния программы физической реабилитации с включением препарата убидекаренон на окислительно-восстановительный статус у детей с корригированными врожденными пороками сердца.

   Материалы и методы. Изучено состояние маркеров свободно-радикального окисления (лактата, пирувата, отношения лактата к пирувату) и антиоксидантной системы (каталазы, восстановленного глутатиона в эритроцитах и глутатионпероксидазы) у 84 детей, из них 48 детей с корригированными врожденными пороками сердца и 36 здоровых сверстников. Основную группу составили 28 пациентов, которые в течение года выполняли программу реабилитации с применением физических нагрузок в сочетании с приемом препарата убидекаренон, группу сравнения — 20 детей, получавшие только убидекаренон.

   Результаты. После выполнения программы реабилитации у детей как основной группы, так и группы сравнения отмечались достоверное (р < 0,05) снижение уровня лактата, отношения лактата к пирувату и повышение уровня каталазы и восстановленного глутатиона в эритроцитах. Группа детей, выполнявших физические упражнения, имела достоверное меньшие, чем пациенты из группы сравнения, уровни маркеров свободно-радикального окисления и более высокую активность ферментов антиоксидантной системы.

   Выводы. У детей с корригированными врожденными пороками сердца выявлены нарушения в процессах свободно-радикального окисления и антиоксидантной системы. Применение убидекаренона снижает окислительный стресс и повышает антиоксидантную защиту у детей с корригированными врожденными пороками сердца. Включение физических нагрузок в программу реабилитации детей с корригированными пороками сердца улучшает окислительно-восстановительный статус и повышает эффективность реабилитационных мероприятий.

   Значение оси печень–кишечник все больше признается в качестве основного модулятора аутоиммунитета. Сравнительный анализ данных о таксономическом разнообразии кишечной микробиоты при хронических заболеваниях печени у детей отсутствует.

   Цель исследования. Изучение таксономического разнообразия кишечной микробиоты у детей с хроническими заболеваниями печени по сравнению со здоровыми пациентами; выявление различий по бактериальному разнообразию при аутоиммунных и неаутоиммунных заболеваниях печени, а также влияния иммуносупрессивной терапии на кишечную микробиоту.

   Материал и методы. Проведен метагеномный анализ кишечной микробиоты у 24 детей с хроническими заболеваниями печени (средний возраст 10,3 ± 4,7 года) с выделением региона V3–V4 гена 16S рРНК. В группу вошли 18 детей с аутоиммунными заболеваниями печени и 6 детей с неаутоиммунными заболеваниями печени. Контрольную группу составили образцы кала 34 условно здоровых детей.

   Результаты. При сравнении образцов кала детей с аутоиммунными заболеваниями печени с образцами здоровых детей преобладали таксоны Bacteroides dorei, Collinsella aerofaciens, Ruminococcus caffidurs, а у детей контрольной группы — Neisseria flavescens. При сравнении образцов пациентов с неаутоиммунными заболеваниями печени и контрольной группы установлено, что у здоровых детей преобладали таксоны Bacteroides fragilis, Klebsiella pneumoniae, Bifidobacterium longum. При сравнении образцов кала детей с аутоиммунными и неаутоиммунными заболеваниями печени обнаружено, что у пациентов с неаутоиммунными заболеваниями доминируют таксоны Veillonella dispar, Cloacibacillus porcorum, Veillonella parvula, Prevotella histicola и Bacteroides eggerthii. У детей с аутоиммунными заболеваниями печени доминирующих таксонов кишечной микробиоты не выявлено. Установлено, что у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, преобладают таксоны Veillonella dispar, Faecalibacterium prausnitzii, Roseburia inulinivorans, Bacteroides xylanisolvens и Alistipes obesi, у пациентов, не получающих иммуносупрессивную терапию, преобладают таксоны Phascolarctobacterium succinatutens, Bacteroides ovatus,
Solobacterium moorei, Holdemanella biformis и Blautia massiliensis.

   Заключение. Исследование кишечной микробиоты у детей с хроническими заболеваниями печени показывает различия в дисбалансе кишечной микробиоты по сравнению с результатами, полученными у взрослых. Модель кишечной микробиоты позволяет отличить аутоиммунные заболевания печени от неаутоиммунных заболеваний. Иммуносупрессивная терапия сопровождается доминированием таксонов, которые снижают продукцию короткоцепочечных жирных кислот.

   Во многих странах мира отмечается рост заболеваемости коклюшем, несмотря на высокий охват плановой иммунизацией детского населения, что указывает на необходимость введения дополнительных ревакцинирующих доз в старших возрастных группах.

   Цель исследования. Сравнительный анализ напряженности специфического иммунитета против коклюша, дифтерии и столбняка у детей и подростков после ревакцинации вакцинами разных типов.

   Материал и методы. Разные препараты, содержащие коклюшный, дифтерийный и столбнячный компоненты, в качестве ревакцинации получил 121 подросток.

   Результаты. Применение коклюшного компонента в составе препаратов для ревакцинации подростков, при том что они изначально имеют определенный уровень серопротекции, не сопровождается клинически значимым приростом титров специфических антител. Некоторые отличия касались типов используемых препаратов: вакцина АбКДС-М по сравнению с АбКДС имела лучшие показатели серопротекции через 1 мес, однако спустя 12 мес наблюдалась обратная картина.

   Вывод. Ревакцинации против столбняка и дифтерии всеми использованными препаратами давала более предсказуемый эффект, что отразилось в достоверном приросте титра специфических антител через 1 мес.

   Инородное тело в желудочно-кишечном тракте — достаточно частая причина обращения за помощью в хирургические отделения среди детей.

   Цель исследования. Выявление закономерностей между типом инородных тел, тактикой их обнаружения и выведения в различные возрастные периоды.

   Материалы и методы. Ретроспективный анализ 100 историй болезни пациентов с диагнозом «инородное тело желудочно-кишечного тракта»; 64 мальчика.

   Результаты. Диагноз «инородное тело желудочно-кишечного тракта» чаще ставили детям дошкольного возраста. Дети редко предъявляли жалобы. Наиболее часто используемый метод диагностики — обзорная рентгенография, а метод извлечения инородного тела — эндоскопия. Самой частой находкой были монеты. Магнитные шарики и батарейки приводили к травме органа, в котором они находились.

   Заключение. При обращении в лечебно-профилактическое учреждение в первые часы после проглатывания предмета риск развития осложнений минимальный. Если инородным телом являются магнитные шарики, магниты, батарейки, нахождение которых связано с высоким риском развития осложнений, его необходимо удалить в кратчайшие сроки.

   Изолированный трахеопищеводный свищ — очень редкий порок развития, представляющий собой патологическую коммуникацию между стенками пищевода и трахеи. Попадание пищи в трахею вызывает у младенцев тяжелые обструктивные и вентиляционные нарушения. Оперативный метод лечения аномалии развития включает открытый торакальный или трансстернальный доступ. Этот доступ травматичен, нередко осложняется плевритом и медиастенитом в послеоперационном периоде и отдаленными скелетно-мышечными деформациями.

   Цель работы: демонстрация эффективности минимально-инвазивной хирургии в коррекции данного порока.

   У ребенка 2 мес при фибротрахеобронхоскопии подтвержден изолированный трахеопищеводный свищ. В качестве хирургического метода лечения выбрано и выполнено торакоскопическое вмешательство с использованием 3 портов. Обнаружена трахеопищеводная фистула большого размера — до 10 мм. Трахеальный конец свища прошит 2 лигатурами, перевязан и отсечен. Дефект стенки пищевода герметично ушит. Послеоперационный период протекал без осложнений. Энтеральное питание через соску начато с 10-х суток. Контрольный осмотр через 1 и 6 мес: беспокойств у ребенка нет; психомоторное развитие соответствует возрасту, на эзофагоскопии пищевод свободно проходим, сужений и дефектов не выявлено.

   Заключение. Высокая разрешающая способность и эргономичность современного эндоскопического оборудования позволили у грудного ребенка детально визуализировать порок развития, с минимальной травматичностью разобщить патологическую коммуникацию и избежать ранних и отдаленных осложнений.

   Язычная щитовидная железа представляет собой аномальную массу эктопической ткани щитовидной железы, видимую в основании языка, вызванную эмбриологической аномалией в ее развитии. Идентификация и надлежащее лечение эктопии имеют важное значение в связи с возможным гипотиреозом и развитием обструктивных симптомов.

   Цель исследования. Представить случай лингвальной эктопии щитовидной железы у ребенка со случайно выявленным образованием корня языка на основании первичной ультразвуковой диагностики.

   Материалы и методы. У мальчика 7 лет без клинических признаков гипотиреоза при плановом обследовании у оториноларинголога выявлено объемное бессимптомное образование корня языка.

   Результаты. По средней линии на корне языка имеется округлое, не смещаемое, безболезненное образование диаметром около 20 мм. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При ультразвуковом исследовании картина эктопированной ткани щитовидной железы в корень языка в отсутствие щитовидной железы в типичном месте на шее. Имеется субклинический гипотиреоз с уровнем тиреотропного гормона 12,8 мкМе/мл (норма 0,6–4,84 мкМе/мл). Наличие эктопии подтверждено результатами тиреосцинтиграфии с 99mTc-пертехнетатом. После лечения в течение 3 мес левотироксином 50 мкг/сут отмечены нормализация уровня тиреотропного гормона до 3,37 мкМЕ/мл и сокращение объема эктопированной ткани щитовидной железы с 3,3 до 2,13 мл.

   Заключение. Проведение ультразвукового исследования с допплеровским картированием обязательно и позволяет не только идентифицировать эктопированную ткань, но и выявить отсутствие щитовидной железы в типичной анатомической области на шее. Исследование гормонального состава крови и последующая сцинтиграфия позволяют поставить окончательный диагноз, оценить функцию эктопированного органа и определиться с вариантом медикаментозного и/или оперативного лечения.

   Представлен клинический случай пароксизмальной атриовентрикулярной блокады — редкой и труднодиагностируемой причинs синкопальных состояний, в связи с чем у специалистов возникает затруднение при постановке правильного диагноза и определения тактики ведения пациента.

   Цель: демонстрация клинического случая, при котором применен комплексный метод обследования для выявления причины синкопе, имевшей ключевое значение при выборе тактики ведения.

   Для дифференциальной диагностики причин синкопе необходимо применять не только общепринятые методы обследования, но и использовать лекарственные пробы и устройства длительного мониторирования (многодневное суточное электрокардиографическое мониторирование по Холтеру, петлевые регистраторы длительной записи электрокардиограммы, умные часы и т. д.). Согласно клиническим рекомендациям пациенты с атриовентрикулярной блокадой и клинической симптоматикой нуждаются в постоянной кардиостимуляции для предотвращения асистолии, несущей потенциальную угрозу внезапной сердечной смерти.

   Проведен анализ амбулаторных карт детей с бронхиальной астмой для выявления своевременности постановки диагноза бронхиальной астмы. Анализ показал, что диагноз поставлен с опозданием на 3,8 года. У детей с длительным персистирующим кашлем, повторными острыми обструктивными бронхитами проведение бронхофонографии выявило скрытый бронхоспазм. Назначение в последующем этим пациентам превентивной противовоспалительной терапии позволило уточнить диагноз бронхиальной астмы в 58,9 % случаев. Анализ регистра пациентов с бронхиальной астмой выявил отсутствие базисной терапии у 2/3 детей с легким персистирующим течением заболевания. Частота вызовов бригад скорой медицинской помощи и госпитализаций была выше у детей с легкой бронхиальной астмой, не получающих контролирующую терапию. Анализ расходования короткодействующих β2-агонистов у 96 детей с астмой свидетельствует о чрезмерном их использовании у 50 % этих пациентов. Проведение обучающих семинаров повышало знания участковых педиатров по современным лечебно-диагностическим подходам к бронхиальной астме.

   В последние годы в клиническую практику успешно внедряются современные модели искусственного интеллекта, в том числе нейронных сетей, что обусловлено высокой точностью функционирования и перспективностью их использования для диагностики и прогнозирования различных заболеваний.

   Цель исследования. Совершенствование процессов диагностики заболеваний и прогнозирования их исходов у новорожденных с помощью нейросетевых технологий.

   Материалы и методы. Исследование основано на статистически достоверном сборе данных анамнеза пациентов, математическом анализе, теории нечеткой логики и нейросетевых систем.

   Результаты. Разработаны нейросетевые программы для прогнозирования течения постгипоксических нарушений сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей; определения вероятности возникновения у новорожденных таких тяжелых заболеваний, как церебральная лейкомаляция, внутричерепные кровоизлияния, гидроцефалия, некротизирующий энтероколит, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия недоношенных, ранняя анемия недоношенных и их исходов; для прогнозирования физического и нервно-психического развития ребенка к возрасту одного года; для прогнозирования неблагоприятного исхода (смерть или формирование инвалидности со стойким нарушением здоровья) у детей, родившихся ранее 32 нед.

   Заключение. Разработанные искусственные нейросетевые программы могут быть использованы для персонификации лечебно-диагностического процесса и выхаживания новорожденных, в том числе глубоконедоношенных.