Особенности поздней геморрагической болезни новорожденных

Под поздней формой геморрагической болезни новорожденных подразумевают состояние, обусловленное дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания крови у детей в возрасте от 8 дней до 6 мес жизни. Патология очень часто сопровождается тяжелыми внутричерепными кровоизлияниями, исходом которых бывает не только резидуальная неврологическая симптоматика, но и смерть. Особую группу риска составляют дети, не получившие профилактическое введение препарата витамина К в роддоме и находившиеся исключительно на грудном вскармливании. Это обусловливает необходимость профилактики, своевременной диагностики и лечения. Постановка диагноза основывается на данных анамнеза, клинической картины и анализе результатов лабораторных показателей свертываемости крови. Клинические рекомендации по профилактике геморрагической болезни новорожденных регулярно обновляются как в мире, так и в России, однако вопросы ведения детей с поздней формой данного заболевания остаются актуальными. Цель статьи — представление двух клинических случаев поздней геморрагической болезни у доношенных детей, не получивших профилактическое введение витамина К и находившихся исключительно на грудном вскармливании. Особое внимание уделяется диагностике и лечению неврологических нарушений, связанных с внутричерепным кровоизлиянием, а также важности своевременной профилактики для предотвращения заболевания.

1. McNinch A. Vitamin K deficiency bleeding: early history and recent trends in the United Kingdom. Early Hum Dev 2010; (86 Suppl 1): 63–65. DOI: 10.1016/j.earlhumdev.2010.01.017

2. Obladen M., Blood I. A History of Hemorrhagic Disease of the Newborn. Neonatology 2015; 107(3): 206–212. DOI: 10.1159/000369523

3. Российская Ассоциация неонатологов. Проект клинических рекомендаций «Диагностика и лечение геморрагической болезни новорожденных». М., 2024.

4. Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy. Blood Rev 2009; 23(2): 49–59. DOI: 10.1016/j.blre.2008.06.001

5. Marchili M.R., Santoro E., Marchesi A., Bianchi S., Rotondi Aufiero L., Villani A. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Ital J Pediatr 2018; 44(1): 36. DOI: 10.1186/s13052–018–0474–0

6. Lippi G., Franchini M. Vitamin K in neonates: facts and myths. Blood Transfus 2011; 9(1): 4–9. DOI: 10.2450/2010.0034–10

7. Mladěnka P., Macáková K., Kujovská Krčmová L., Javorská L., Mrštná K., Carazoet A. et al. Vitamin K — sources, physiological role, kinetics, deficiency, detection, therapeutic use, and toxicity. Nutrition Rev 2022; 80 (4): 677–698. DOI: 10.1093/nutrit/nuab061

8. Eden R.E., Daley S.F., Coviello J.M. Vitamin K Deficiency. 2023 Sep 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.

9. Araki S., Shirahata A. Vitamin K Deficiency Bleeding in Infancy. Nutrients 2020; 12(3): 780. DOI: 10.3390/nu12030780

10. Рашкова Е.М., Шакирова А.А., Саркисян Е.А., Левченко Л.А., Черкасова С.В., Шабельникова Е.И. Геморрагическая болезнь новорожденных: современные подходы к диагностике, профилактике и лечению. Лечащий Врач 2023; 9(26): 57–63. DOI: 10.51793/OS.2023.26.9.007

11. Clarke P., Shearer M.J. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child 2007; 92(9): 741–743. DOI: 10.1136/adc.2007.116962

12. AL-Zuhairy S.H. Late vitamin K deficiency bleeding in infants: five-year prospective study. Jornal de Pediatria 2021; 97(5): 514–519. DOI: 10.1016/j.jped.2020.09.003

13. Fusaro M., Gallieni M., Rizzo M., Stucchi A., Delanaye P., Cavalier E. et al. Vitamin K plasma levels determination in human health. Clinical Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM) 2017; 55(6): 789–799. DOI: 10.1515/cclm-2016–0783

14. Poddighe D., Castelli L., Marseglia G., Bruni P. Prolonged, but transient, elevation of liver and biliary function tests in a healthy infant affected with breast milk jaundice. BMJ Case Rep 2014; 2014: bcr2014204124. DOI: 10.1136/bcr-2014–204124

15. Witt M., Kvist N., Jørgensen M., Hulscher J., Verkade H. et al. Prophylactic Dosing of Vitamin K to Prevent Bleeding. Pediatrics 2016; (5): e20154222. DOI: 10.1542/peds.2015–4222

16. Киселева Л.Г., Чумакова Г.Н., Соловьев А.Г., Харькова О.А. и др. Содержание витамина К1 в пуповинной крови новорожденных г. Архангельска. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62(2): 49–53. DOI: 10.21508/1027–4065–2017–62–2–49–53

17. Loughnan P.M, McDougall P.N. Epidemiology of late onset haemorrhagic disease: a pooled data analysis. J Paediatr Child Health 1993; 29(3): 177–181. DOI: 10.1111/j.1440–1754.1993.tb00480.x

18. Hand I., Noble L., Abrams S. Vitamin K and the Newborn Infant. Pediatrics 2022; 149(3): e2021056036. DOI: 10.1542/peds.2021–056036

19. Левченко Л.А., Саркисян Е.А., Никогосян. Витамин-К-зависимый геморрагический синдром новорожденных: современные подходы. Практика педиатра 2022; 3: 50–55.

20. Lehmann J.E. Vitamin K as a prophylactic in 13, 000 infants. The Lancet 1944; 243: 493–494. DOI: 10.1016/S0140–6736(00)74175–4

21. Löwensteyn Y., Jansen N.J.G., Heerde M., Klein R.H., Kneyber M.C.J., Kuiper J.W. et al. Increasing the dose of oral vitamin K prophylaxis and its effect on bleeding risk. Eur J Pediatr 2019; 178(7): 1033–1042. DOI: 10.1007/s00431–019–03391-y

22. Child Health Division of Ministry of Health and Family Welfare Government of India. Operational guidelines “Injection Vitamin K Prophylaxis at Birth (in facilities)”. New Delhi, 2024. https://nhm.gov.in/images/pdf/programmes/child-health/guidelines/Vitamin_K_Operational_Guidelines.pdf / Ссылка активна на 28.02.2025

23. Riphagen I.J., Keyzer C.A., Drummen N.E.A., de Borst M.H., Beulens J.W.J., Gansevoort R.T. et al. Prevalence and Effects of Functional Vitamin K Insufficiency: The PREVEND Study. Nutrients 2017; 9(12):1334. DOI: 10.3390/nu9121334

24. Loyal J., Shapiro E. Refusal of Intramuscular Vitamin K by Parents of Newborns: A Review. Hosp Pediatr 2020; 10(3): 286–294. DOI: 10.1542/hpeds.2019–0228

25. Mihatsch W., Braegger C., Bronsky J., Campoy C., Domellöf M., Fewtrell M. et al. ESPGHAN Committee on Nutrition. Prevention of Vitamin K Deficiency Bleeding in Newborn Infants: A Position Paper by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016; 1: 123–129. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001232

26. Sutor A.H. Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. Semin Thromb Hemost 1995; 21(3): 317–329. DOI: 10.1055/s-2007–1000653

27. Ng E., Loewy A.D. Guidelines for vitamin K prophylaxis in newborns. Paediatr Child Health 2018; 23(6): 394–402. DOI: 10.1093/pch/pxy082

28. Holley S., Green K., Mills M., Detterman C., Rappold M., Thayer S. Educating Parents on Vitamin K Prophylaxis for Newborns. Nurs Womens Health 2020; 24(4): 283–293. DOI: 10.1016/j.nwh.2020.05.005