Купить (150 RUB)
сгенерировать QR код
Открытый доступ
Доступ платный или только для Подписчиков
Первичный склерозирующий холангит и воспалительные заболевания кишечника: современный взгляд на проблему
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2026-71-1-125-133
Аннотация
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — прогрессирующее заболевание печени с хроническим течением, характеризующееся деструкцией внутри- и внепечёночных желчных протоков. Многое о первичном склерозирующем холангите остаётся неизученным, включая его основную причину. Однако, имеющиеся данные свидетельствуют о многофакторной этиологии этого заболевания, когда взаимодействие комбинации генетической предрасположенности, воздействия факторов окружающей среды, дисбаланса кишечного микробиома и нарушения иммунной регуляции запускают активацию холангиоцитов и перибилиарных миофибробластов, функционирующих согласованно, вызывая прогрессирующее фибровоспалительное разрушение желчных протоков. В статье рассматриваются вопросы сочетания первичного склерозирующего холангита и воспалительных заболеваний кишечника и способы диагностики этих состояний.
Ключевые слова
Об авторе
Г. В. Волынец
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России; Институт непрерывного образования и профессионального развития ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова
Россия
Россия
Волынец Галина Васильевна – заведующий отделением гастроэнтерологии; д.м.н., профессор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии Института непрерывного образования и профессионального развития
125412, г. Москва, ул. Талдомская, дом 2
117997, Москва
Список литературы
1. Van Rheenen P.F., Kolho K.L., Russell R.K., Aloi M., Deganello A., Hussey S., et al. Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel disease: An ESPGHAN position paper from the Hepatology Committee and the IBD Porto group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2025;80(2):374-393. DOI: 10.1002/jpn3.12378
2. Cotter J.M., Mack C.L. Primary sclerosing cholangitis: unique aspects of disease in children. Clin Liver Dis (Hoboken). 2017; 10(5):120-123. DOI: 10.1002/cld.672
3. Deneau M.R., El-Matary W., Valentino P.L., Abdou R., Alqoaer K., Amin M., et al. The natural history of primary sclerosing cholangitis in 781 children: a multicenter, international collaboration. Hepatology. 2017; 66(2): 518-527. DOI: 10.1002/hep.29204
4. Karlsen T.H., Folseraas T., Thorburn D., Vesterhus M. Primary sclerosing cholangitis—a comprehensive review. J Hepatol. 2017; 67(6): 1298-1323. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.07.022
5. Ricciuto A., Kamath B.M., Griffiths A.M. The IBD and PSC phenotypes of PSC-IBD. Curr Gastroenterol Rep. 2018; 20(4): 16. DOI: 10.1007/s11894-018-0620-2
6. Chandrakumar A., Loeppky R., Deneau M., El-Matary W. Inflammatory bowel disease in children with elevated serum gamma glutamyltransferase levels. J Pediatr. 2019; 215: 144-151.e3. DOI: 10.1016/j.jpeds.2019.07.065
7. Pusateri A.J., Kim S.C., Dotson J.L., Balint J.P., Potter C.J., Boyle B.M., et al. Incidence, pattern, and etiology of elevated liver enzymes in pediatric inflammatory bowel disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015; 60(5): 592-597. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000672
8. Joosse M.E., Haisma S.M., Sterk M.F.M., van Munster K.N., Ponsioen C.I.J., Houwen R.H.J., et al. Disease progression in paediatric- and adult-onset sclerosing cholangitis: results from two independent Dutch registries. Liver Int. 2019; 39(9): 1768-1775. DOI:10.1111/liv.14159
9. Little R., Wine E., Kamath B.M., Griffiths A.M., Ricciuto A. Gut microbiome in primary sclerosing cholangitis: a review. World J Gastroenterol. 2020; 26(21): 2768-2780. DOI: 10.3748/wjg.v26.i21.2768
10. Eksteen B., Grant A.J., Miles A., Curbishley S.M., Lalor P.F., Hübscher S.G., et al. Hepatic endothelial CCL25 mediates the recruitment of CCR9+ gut-homing lymphocytes to the liver in primary sclerosing cholangitis. J Exp Med. 2004; 200(11): 1511-7. DOI: 10.1084/jem.20041035
11. Grant A.J., Lalor P.F., Salmi M., Jalkanen S., Adams D.H. Homing of mucosal lymphocytes to the liver in the pathogenesis of hepatic complications of inflammatory bowel disease. Lancet. 2002; 359(9301): 150-7. DOI: 10.1016/S0140-6736(02)07374-9
12. Lam W.Y., Tang C.S., So M.T., Yue H., Hsu J.S., Chung P.H., et al. Identification of a wide spectrum of ciliary gene mutations in nonsyndromic biliary atresia patients implicates ciliary dysfunction as a novel disease mechanism. EBioMedicine. 2021; 71: 103530. DOI: 10.1016/j.ebiom.2021.103530
13. European Association for the Study of the Liver (EASL); European Association for the Study of Diabetes (EASD); European Association for the Study of Obesity (EASO). EASL clinical practice guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2024; 81(3): 492-542. DOI: 10.1016/j.jhep.2024.04.031
14. Ponsioen C.Y., Assis D.N., Boberg K.M., Bowlus C.L., Deneau M., Thorburn D., et al. PSC Study Group. Defining primary sclerosing cholangitis: results from an International Primary Sclerosing Cholangitis Study Group Consensus Process. Gastroenterology.2021; 161(6):1764-1775. DOI: 10.1053/j.gastro.2021.07.046
15. van Rheenen P.F. Managing abnormal liver tests in children with inflammatory bowel disease. Curr Opin Pediatr. 2021;33(5):521-529. DOI:10.1097/MOP.0000000000001045
16. Gordon H., Burisch J., Ellul P., Karmiris K., Katsanos K., Allocca M., et al. ECCO guidelines on extraintestinal manifestations in inflammatory bowel disease. J Crohns Colitis. 2023; 18(1): 1-37. DOI:10.1093/ecco-jcc/jjad108
17. Hensel K.O., Kyrana E., Hadzic N., Mann J., Mieli-Vergani G., Gasparetto M., et al. Sclerosing cholangitis in pediatric inflammatory bowel disease: early diagnosis and management affect clinical outcome. J Pediatr. 2021; 238: 50-56. DOI: 10.1016/j.jpeds.2021.07.047
18. Shamberg L., Vaziri H. Hepatotoxicity of inflammatory bowel disease medications. J Clin Gastroenterol. 2018; 52(8): 674-684. DOI:10.1097/MCG.0000000000001084
19. LiverTox: Clinical and Research Information on Drug-Induced Liver Injury. Bethesda (MD): National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; 2012.
20. Hoofnagle J.H., Bjornsson E.S. Drug-induced liver injury—types and phenotypes. N Engl J Med. 2019; 381(14): 1395-1396. DOI:10.1056/NEJMc1911063
21. Ghersin I., Khateeb N., Katz L.H., Daher S., Shamir R., Assa A. Comorbidities in adolescents with inflammatory bowel disease: findings from a population-based cohort study. Pediatr Res. 2020; 87(7): 1256-1262. DOI:10.1038/s41390-019-0702-3
22. Di Giorgio A., Hadzic N., Dhawan A., Deheragoda M., Heneghan M.A., Vergani D., et al. Seamless management of juvenile autoimmune liver disease: long-term medical and social outcome. J Pediatr. 2020; 218:121-129. DOI: 10.1016/j.jpeds.2019.11.028
23. Mieli-Vergani G., Vergani D., Baumann U., Czubkowski P., Debray D., Dezsofi A., et al. Diagnosis and management of pediatric autoimmune liver disease: ESPGHAN hepatology committee position statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018; 66(2): 345-360. DOI:10.1097/MPG.0000000000001801
24. Vergani D., Alvarez F., Bianchi F.B., Cançado E.L., Mackay I.R., Manns M.P., et al.; International Autoimmune Hepatitis Group. Liver autoimmune serology: a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 2004; 41(4): 677-683. DOI:10.1016/j.jhep.2004.08.002
25. Miloh T., Arnon R., Shneider B., Suchy F., Kerkar N. A retrospective single-center review of primary sclerosing cholangitis in children. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009; 7(2): 239-245. DOI: 10.1016/j.cgh.2008.10.019
26. Noble-Jamieson G., Heuschkel R.B., Torrente F., Hadzic N., Zilbauer M. Colitis-associated sclerosing cholangitis in children: a single centre experience. J Crohn's Colitis. 2013; 7(10): e414-e418. DOI: 10.1016/j.crohns.2013.01.016
27. Patil K., Ricciuto A., Alsharief A., Al-Rayahi J., Amirabadi A., Church PC, et al. Magnetic resonance cholangiopancreatography severity predicts disease outcomes in pediatric primary sclerosing cholangitis: a reliability and validity study. Hepatology Commun. 2020; 4(2): 208-218. DOI:10.1002/hep4.1454
28. Rojas C.P., Bodicharla R., Campuzano-Zuluaga G., Hernandez L., Rodriguez M.M. Autoimmune hepatitis and primary sclerosing cholangitis in children and adolescents. Fetal Pediatr Pathol. 2014; 33(4): 202-209. DOI:10.3109/15513815.2014.898721
29. Venkatesh S.K., L Welle C., H Miller F., Jhaveri K., Ringe K.I., Eaton J.E., et al.; IPSCSG. Correction to: reporting standards for primary sclerosing cholangitis using MRI and MR cholangiopancreatography: guidelines from MR Working Group of the International Primary Sclerosing Cholangitis Study Group. Eur Radiol. 2022; 32(4): 2860. DOI:10.1007/s00330-021-08333-7
30. Bateman A.C., Hübscher S.G. Cytokeratin expression as an aid to diagnosis in medical liver biopsies. Histopathology. 2010; 56(4): 415-425. DOI:10.1111/j.1365-2559.2009.03391.x
31. de Vries A.B., Janse M., Blokzijl H., Weersma R.K. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2015; 21(6): 1956-1971. DOI:10.3748/wjg.v21.i6.1956
32. Franke M., Geiß A., Greiner P., Wellner U., Richter-Schrag H.J., Bausch D., et al. The role of endoscopy in pediatric gastrointestinal bleeding. Endosc Int Open. 2016; 04(9): 1011-1016. DOI:10.1055/s-0042-109264
33. Van de Vijver E., Heida A., Ioannou S., Van Biervliet S., Hummel T., Yuksel Z, et al.; CACATU CONSORTIUM. Test strategies to predict inflammatory bowel disease among children with nonbloody diarrhea. Pediatrics. 2020; 146(2): 2019-2235. DOI:10.1542/peds.2019-2235
34. Ricciuto A., Hansen B.E., Ngo B., Aloi M., Walters T.D., Church P.C., et al. Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel diseases is associated with milder clinical activity but more frequent subclinical inflammation and growth impairment. Clin Gastroenterol Hepatol. 2020; 18(7): 1509-1517.e7. DOI: 10.1016/j.cgh.2019.08.048
35. Bjarnason I., Hayee B., Pavlidis P., Kvasnovsky C., Scalori A., Sisson G., et al. Contrasting pattern of chronic inflammatory bowel disease in primary and autoimmune sclerosing cholangitis. EBioMedicine. 2015; 2(10): 1523-1527. DOI: 10.1016/j.ebiom.2015.08.041
36. Pavlidis P., Joshi D., El Sherif Y., Warner B., Gulati S., Alexander J., et al. Faecal calprotectin is a surrogate marker of biliary inflammation in primary sclerosing cholangitis associated inflammatory bowel disease. Frontline Gastroenterol. 2022; 13(6): 497-502. DOI:10.1136/flgastro-2021-102053
37. Ricciuto A., Fish J., Carman N., Walters T.D., Church P.C., Hansen B.E., et al. Symptoms do not correlate with findings from colonoscopy in children with inflammatory bowel disease and primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2018; 16(7): 1098-1105. DOI: 10.1016/j.cgh.2018.01.020
38. Maaser C., Sturm A., Vavricka S.R., Kucharzik T., Fiorino G., Annese V., et al.; European Crohn’s and Colitis Organisation [ECCO] and the European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology [ESGAR]. ECCO-ESGAR guideline for diagnostic assessment in IBD part 1: initial diagnosis, monitoring of known IBD, detection of complications. J Crohn's Colitis. 2019; 13(2): 144-164. DOI:10.1093/ecco-jcc/jjy113
Рецензия
Для цитирования:
Волынец Г.В. Первичный склерозирующий холангит и воспалительные заболевания кишечника: современный взгляд на проблему. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2026;71(1):125-133. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2026-71-1-125-133
For citation:
Volynets G.V. Primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease in children: a modern view of the problem. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2026;71(1):125-133. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2026-71-1-125-133
Просмотров:
126
JATS XML
Послать статью по эл. почте 