Эффективность энерготропной терапии при нарушении клеточного энергообмена у детей с пролапсом митрального клапана

Цель исследования – определить нарушения клеточного энергообмена (уровень аминокислот и карнитина) у детей с такой формой дисплазии соединительной ткани, как пролапс митрального клапана, и оценить эффективность энерготропной терапии.

Материал и методы. С помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии с масс-спектрометрией изучены показатели карнитинов и аминокислот в сухих пятнах крови у 57 детей с пролапсом митрального клапана (1–2-й вариант без регургитации) и 38 детей с 1–2- й группой здоровья. Оценена клиническая эффективность длительного (12 мес) сочетанного 
применения энерготропных препаратов (левокарнитин, коэнзим Q10).

Результаты. У детей с пролапсом митрального клапана по сравнению с детьми контрольной группы отмечено достоверное, хотя и не выходящее за рамки нормальных значений, изменение показателей свободного и связанного карнитина, а также аминокислот (прежде всего метионина). При проведении комбинированной энерготропной терапии в течение 12 мес выявлено достоверное повышение этих показателей в крови.

Выводы. Полученные данные свидетельствуют об умеренных, но достоверных изменениях тканевого метаболизма у детей с пролапсом митрального клапана. Выявленные изменения служат обоснованием применения энерготропной терапии у этой категории детей. Применение технологии анализа сухих пятен крови с помощью жидкостного тандемного хромато-масс-спектрометра рекомендуется для ранней диагностики нарушений клеточного энергообмена у детей с признаками дисплазии соединительной ткани, такими как пролапс митрального клапана.

1. Сухоруков В.С. Очерки митохондриальной патологии. М: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2011; 288. [Sukhorukov V.S. Essays mitochondrial pathology. Moscow: ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2011; 288. (in Russ)]

2. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н., Алимова И.Л., Антонова Н.С., Апенченко Ю.С. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей, алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций разработан комитетом экспертов педиатрической группы «Дисплазия соединительной ткани» при российском научном обществе терапевтов. Медицинский вестник Северного Кавказа 2015; 10: 1 (37): 5–35. [Kadurina T.I., Gnusaev S.F., Abbakumova L.N., Alimova I.L., Antonova N.S., Apenchenko Yu.S. et al. Multi-factor hereditary disorders of connective tissue in children. diagnostic algorithms. Tactics of conducting. Russian Draft recommendations developed by the Expert Committee of the pediatric group “Dysplasia of connective tissue” in the Russian Scientific Society of Physicians. Meditsinskij vestnik Severnogo Kavkaza 2015; 10: 1 (37): 5–35. (in Russ)]

3. Семячкина А.Н., Николаева Е.А., Семячкина С.В., Сухоруков В.С., Сафронова О.Н., Новиков П.В. Медикаментозная коррекция нарушений клеточной биоэнергетики у больных с моногенными заболеваниями соединительной ткани. Педиатрическая фармакология 2003; 1: (1): 41–44. [Semyachkina A.N., Nikolaeva E.A., Semyachkina S.V., Sukhorukov V.S., Safronov O.N., Novikov P.V. Medicamentous correction of cellular bioenergy disorders in patients with monogenic connective-tissue diseases. Pediatricheskaya farmakologiya 2003; 1: (1): 41–44. (in Russ)]

4. Демин В.Ф., Ключников С.О., Ключникова М.А. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста. Вопр соврем педиатр 2005; (1): 50–56. [Demin V.F., Kluchnikov S.O., Klyuchnikova M.A. Meaning of connective tissue dysplasia in childhood disease. Current pediatrics 2005; (1): 50–56. (in Russ)]

5. Нечаева Г., Викторова И., Друк И. Дисплазия соединительной ткани: распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями. Врач 2006; (1): 19–23. [Nechayeva G., Viktorova I., Druk I. Connective tissue dysplasia: incidence, phenotypic traits, association with other diseases. Vrach 2006; (1): 19–23. (in Russ)]

6. Леонтьева И.В., Лебедькова С.Е. Миокардиодистрофия у детей и подростков. М: Медицина 2010; 113. [Leont’eva I.V., Lebed’kova S.E. Myocardiodistrophy in children and adolescents. Moscow: Meditsina 2010; 113. (in Russ)]

7. Белозеров Ю.М., Османов И.М., Магомедова Ш.М. Проблема пролапса митрального клапана у детей и подростков. Рос вестн перинатол и педиатр 2009; (4): 15–23. [Belozerov Yu.M., Osmanov I.M., Magomedova Sh.M. The problem of mitral valve prolapse in children and adolescents. Ros vestn perinatol i pediatr 2009; (4): 15–23. (in Russ)]

8. Оганов Р.Г. Лебедькова С.Е., Челпаченко О.Е., Суменко В.В. Дисплазии соединительной ткани. М 2009; 219. [Oganov R.G., Lebed’kova S.E., Chelpachenko O.E., Sumenko V.V. Dysplasia of connective tissue. Moscow, 2009; 219. (in Russ)]

9. Гринио Л.П. Коэнзим Q10 в клинической практике. Библиотека практикующего врача. М: Медицина 2006; 120. [Grenio L.P. Coenzyme Q10 in clinical practice. Library practitioner. Moscow: Meditsina 2006; 120. (in Russ)]

10. Брин И.Л. Элькар (20% раствор L-карнитина) в педиатрии. Научный обзор. М 2005; 36. [Brin I.L., Elkar (20% solution of L-carnitine) in pediatrics. Scientific review. Moscow 2005; 36. (in Russ)]

11. Ключников С.О., Ильяшенко Д.А., Ключников М.С. Обоснование применения L- карнитина и коэнзима Q10 у подростков. Вопр соврем педиатр 2008; 7: (4): 102–104. [Kluchnikov S.O., Ilyashenko D.A., Kluchnikov M.S. Reasonable treatment of adolescents with L-carnitine and coenzyme Q10. Current pediatrics 2008; 7: (4): 102–104. (in Russ)]

12. Баедилова М.Т., Лебедькова С.Е., Суменко В.В., Рощупкин А.Н., Сухоруков В.С., Трусова О.Ю. и др. Клиническая эффективность энерготропной терапии у детей с синдромом хронической усталости при дисплазии соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016; (11): 2–2: 294–298. [Baedilova M.T., Lebed’kova S.E., Sumenko V.V., Roshchupkin A.N., Suhorukov V.S., Trusova O.Yu. et al. Clinical efficacy energotrophic therapy in children with chronic fatigue syndrome with connective tissue dysplasia. Meditsinskij vestnik Severnogo Kavkaza 2016; (11): 2–2: 294–298. (in Russ)]

13. Сухоруков В.С., Золкина И.В., Мамедов И.С., Глаговский П.Б. Оценка показателей карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца. Лабораторная служба 2015; (1): 16–19. [Sukhorukov V.S., Zolkina I.V., Mamedov I.S., Glagovsky P.B. Estimation of the carnitine, and amino acid metabolism in children with congenital heart disease. Laboratornaya sluzhba 2015; (1): 16–19. (in Russ)]