УПРАВЛЕНИЕ КАЧЕСТВОМ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ


https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221

Полный текст:


Аннотация

Обсуждаются современные сведения по организации оказания медицинской помощи при фенилкетонурии у детей. Приведены приказы и стандарты по организации неонатального скрининга, оказанию первичной и специализированной медицинской помощи пациентам с фенилкетонурией. Рассмотрена медико-социальная модель обеспечения специализированным питанием детей с фенилкетонурией. Отражены характеристики индикаторов качества медицинской помощи при фенилкетонурии.

Об авторах

Г. Р. Клетенкова
ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан.
Россия

педиатр кабинета мониторинга редких болезней.



С. Я. Волгина
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ.
Россия

д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии.

420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140.



С. Ш. Яфарова
ГАУЗ «Городская детская больница №1».
Россия

к.м.н., зав. педиатрическим отделением второго поликлинического отделения.

420034 Казань, ул. Декабристов, д. 125а.



Список литературы

1. Williams R.А., Mamotte D.S., Burnett J.R. Phenylketonuria: An Inborn Error of Phenylalanine Metabolism. Clin Biochem Rev 2008; 29(1): 31–41.

2. Hanley W.B. Phenylketonuria ( PKU) – What Next? Mini-Review. J Genet Disor Genet Rep 2013; 2(2): 2–6. DOI:10.4172/2327-5790.1000108

3. Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы. Под ред. А.И. Карпищенко. М: ГЭОТАР-Медиа 2014, режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ ISBN9785970429587.html.

4. Diane B.P. Appendix 5. The History of newborn phenylketonuria screening in the US. https://biotech.law.lsu.edu/research/fed/tfgt/appendix5.htm.

5. van Wegberg A.M.J., MacDonald A., Ahring K., Bélanger- Quintana A., Blau N., Bosch A.M., Burlina A. et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017; 12(1): 162. DOI: 10.1186/s13023-017-0685-2

6. Бушуева Т.В., Винярская И.В., Черников В.В. Оценка качества жизни детей, больных фенилкетонурией. Вестник Российской академии медицинских наук 2014; 11/12: 39–45.

7. Нетребенко О.К. Постнатальное программирование: белок в питании грудных детей. Педиатрия 2015; 1: 113–120.

8. Cochrane B.K. Low protein staple foods, nutritional status and disease management in children and adults with phenylketonuria. Glasgow Theses Service, 2014; 174. http://theses.gla.ac.uk/5724/

9. Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Ладодо К.С. Оценка физического развития у детей с классической фенилкетонурией. Вопр питания 2015; 84(2): 34–43.

10. Coakley K.E., Felner E.I., Tangpricha V., Wilson P.W.F., Singh R.H. Impact of dietary intake on bone turnover in patients with phenylalanine hydroxylase deficiency. JIMD Rep 2017; 36: 67–77. DOI: 10.1007/8904_2016_39

11. van Spronsen F.J., Bélanger-Quintana A., Blau N., Bosch A.M. Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria. Lancet Diabetes Endocrinol 2017; 1: 1–14. DOI: 10.1016/S2213-8587(16)30320-5

12. Буренинина С.М. Совладающее поведение матерей, воспитывающих детей с диагнозом «фенилкетонурия». Научные труды Московского гуманитарного университета 2017; 1:46–52.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Клетенкова Г.Р., Волгина С.Я., Яфарова С.Ш. УПРАВЛЕНИЕ КАЧЕСТВОМ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;63(5):217-221. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221

For citation: Kletenkova G.R., Volgina S.Y., Yafarova S.S. QUALITY MANAGEMENT OF MEDICAL CARE FOR CHILDREN WITH PHENYLKETONURIA. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2018;63(5):217-221. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221

Просмотров: 84

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)