УПРАВЛЕНИЕ КАЧЕСТВОМ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221
Аннотация
Обсуждаются современные сведения по организации оказания медицинской помощи при фенилкетонурии у детей. Приведены приказы и стандарты по организации неонатального скрининга, оказанию первичной и специализированной медицинской помощи пациентам с фенилкетонурией. Рассмотрена медико-социальная модель обеспечения специализированным питанием детей с фенилкетонурией. Отражены характеристики индикаторов качества медицинской помощи при фенилкетонурии.
Ключевые слова
Об авторах
Г. Р. Клетенкова
ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан.
Россия
Россия
педиатр кабинета мониторинга редких болезней.
С. Я. Волгина
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РФ.
Россия
Россия
д.м.н., проф. кафедры госпитальной педиатрии.
420138 Казань, Оренбургский тракт, д. 140.
С. Ш. Яфарова
ГАУЗ «Городская детская больница №1».
Россия
Россия
к.м.н., зав. педиатрическим отделением второго поликлинического отделения.
420034 Казань, ул. Декабристов, д. 125а.
Список литературы
1. Williams R.А., Mamotte D.S., Burnett J.R. Phenylketonuria: An Inborn Error of Phenylalanine Metabolism. Clin Biochem Rev 2008; 29(1): 31–41.
2. Hanley W.B. Phenylketonuria ( PKU) – What Next? Mini-Review. J Genet Disor Genet Rep 2013; 2(2): 2–6. DOI:10.4172/2327-5790.1000108
3. Медицинская лабораторная диагностика: программы и алгоритмы. Под ред. А.И. Карпищенко. М: ГЭОТАР-Медиа 2014, режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ ISBN9785970429587.html.
4. Diane B.P. Appendix 5. The History of newborn phenylketonuria screening in the US. https://biotech.law.lsu.edu/research/fed/tfgt/appendix5.htm.
5. van Wegberg A.M.J., MacDonald A., Ahring K., Bélanger- Quintana A., Blau N., Bosch A.M., Burlina A. et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017; 12(1): 162. DOI: 10.1186/s13023-017-0685-2
6. Бушуева Т.В., Винярская И.В., Черников В.В. Оценка качества жизни детей, больных фенилкетонурией. Вестник Российской академии медицинских наук 2014; 11/12: 39–45.
7. Нетребенко О.К. Постнатальное программирование: белок в питании грудных детей. Педиатрия 2015; 1: 113–120.
8. Cochrane B.K. Low protein staple foods, nutritional status and disease management in children and adults with phenylketonuria. Glasgow Theses Service, 2014; 174. http://theses.gla.ac.uk/5724/
9. Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Ладодо К.С. Оценка физического развития у детей с классической фенилкетонурией. Вопр питания 2015; 84(2): 34–43.
10. Coakley K.E., Felner E.I., Tangpricha V., Wilson P.W.F., Singh R.H. Impact of dietary intake on bone turnover in patients with phenylalanine hydroxylase deficiency. JIMD Rep 2017; 36: 67–77. DOI: 10.1007/8904_2016_39
11. van Spronsen F.J., Bélanger-Quintana A., Blau N., Bosch A.M. Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria. Lancet Diabetes Endocrinol 2017; 1: 1–14. DOI: 10.1016/S2213-8587(16)30320-5
12. Буренинина С.М. Совладающее поведение матерей, воспитывающих детей с диагнозом «фенилкетонурия». Научные труды Московского гуманитарного университета 2017; 1:46–52.
Рецензия
Для цитирования:
Клетенкова Г.Р., Волгина С.Я., Яфарова С.Ш. УПРАВЛЕНИЕ КАЧЕСТВОМ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;63(5):217-221. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221
For citation:
Kletenkova G.R., Volgina S.Y., Yafarova S.S. QUALITY MANAGEMENT OF MEDICAL CARE FOR CHILDREN WITH PHENYLKETONURIA. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2018;63(5):217-221. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2018-63-5-217-221
Просмотров: 600
Послать статью по эл. почте 