Отдаленные результаты лечения детей с билиарной атрезией


https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1-46-55

Полный текст:


Аннотация

Цель исследования. Анализ ранних и отдаленных результатов хирургического лечения детей с билиарной атрезией. В период с 2000 по 2018 г. операция по Касаи выполнена 120 пациентам с билиарной атрезией. Продолжительность наблюдения варьировала от 6 мес до 15 лет. Оценивалась выживаемость детей с нативной печенью и выживаемость без показаний к трансплантации печени в разные возрастные периоды, а также частота хирургических осложнений, бактериальных холангитов, портальной гипертензии и др.

Результаты. Выживаемость детей с нативной печенью в течение 1 года составила 82,7%; в течение 2 лет – 57,72%; 3 лет – 49,6%; 5 лет – 42,1%; 10 лет и более – 33,25%. В случае эффективной операции отмечены восстановление цвета стула, купирование желтухи и постепенная нормализация уровня билирубина в течение 1-го года. Активность гамма-глутамилтрансферазы  и трансаминаз у большинства детей повышалась в раннем послеоперационном периоде и постепенно снижалась в дальнейшем. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями были эпизоды холангита и портальная гипертензия. В течение 1-го года эпизоды холангита выявлены у 50 (42,3%) из 119 детей вне зависимости от эффективности операции Касаи. Признаки портальной гипертензии имелись у 56 (47,75%) детей в течение 1-го года жизни, к 5–10 годам ее частота увеличивалась до 70%.

Заключение. В большинстве случаев операция Касаи продлевает жизнь с нативной печенью, позволяет отложить трансплантацию органа и является эффективным методом лечения детей с билиарной атрезией. Наиболее частыми осложнениями являются холангиты и портальная гипертензия,  раннее выявление и своевременное  коррекция которых – неотъемлемая часть лечения данных пациентов.


Об авторах

А. Ю. Разумовский
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Разумовский Александр  Юрьевич  – доктор медицинских наук, профессор,   член-корреспондент  РАН,  заведующий  кафедрой   детской  хирургии  РНИМУ им. Н.И.  Пирогова, заведующий отделением  торакальной хирургии  и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, главный детский хирург Департамента  здравоохранения Москвы.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



А. В. Дегтярева
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России; Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Дегтярева  Анна  Владимировна – доктор медицинских наук,  профессор  кафедры  неонатологии педиатрического факультета  Первого МГМУ им. Сеченова,  заведующая по клинической работе отдела неонатологии и педиатрии  НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



Н. В. Куликова
ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Куликова  Надежда  Владимировна – врач-детский хирург отделения  торакальной  хирургии   и  хирургической  гастроэнтерологии.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



В. Е. Рачков
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия

Рачков  Виктор  Евгеньевич  – доктор медицинских наук,  профессор  кафедры  детской  хирургии РНИМУ им. Н.И.  Пирогова, заведующий отделением  детской  хирургии  Клинического госпиталя «Лапино» (ООО «Хавен»).

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



С. А. Ратников
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России; ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы
Россия

Ратников Сергей  Александрович – аспирант  кафедры  детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



Е. А. Филиппова
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России
Россия

Филиппова Елена Александровна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением УЗИ в неонатологии и педиатрии.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



А. А. Пучкова
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России
Россия

Пучкова Анна Александровна – кандидат медицинских наук, заведующая по клинической работе научно-консультативного педиатрического отделения.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



М. Б. Албегова
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России
Россия

Албегова  Марина  Бечербиевна – кандидат медицинских наук,   врач-педиатр.

117997 Москва,  ул. Акад. Опарина, д. 4.



Список литературы

1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Pediatric Surgery 2012; 21(3): 175–184. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2012.05.010

2. Chardot C. Biliary atresia. Orphanet J Rare Diseases 2006; 28(1): 1–28. DOI: 10.1186/1750-1172-1-28

3. Kasai M., Suzuki S. A new operation for non-correctable biliary atresia: hepatic portoenterostomy. Shujutu 1959; 13: 733–739.

4. Cazares J., Koga H., Murakami H., Nakamura H., Lane G., Yamataka A. Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: single-center experience and review of literatures. Pediatr Surg Int 2017; 33(12): 1341–1354. DOI: 10.1007/s00383-017-4171-7

5. Lai H.S., Chen W.J., Chen C.C. Long-term prognosis and factors affecting atresia from experience over a 25-year period. Chang Gung Med J 2006; 29: 234–239.

6. Kelay A., Davenport M. Long-term outlook in biliary atresia. Semin Peditr Surg 2017; 26(5): 295–300. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2017.09.003

7. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Ускова Н.Г. Лапароскопические операции при билиарной атрезии. Детская хирургия 2013; 3: 54–58.

8. Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г., Дегтярев Д.Н. Синдром холестаза у новорожденных детей. Пособие для врачей. Москва: «4ТЕ-АРТ», 2011; 40.

9. Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В., Володин Н.Н., Туманова Е.Л., Разумовский А.Ю., Албегова М.Б. Билиарная атрезия. Москва: «4 ЕТ АРТ», 2007; 40.

10. Ускова Н.Г., Разумовский А.Ю. Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей. Москва, 2014; 99.

11. Davenport M., De Ville de Goyet J., Stringer M., Mieli-Vergani G., Kelly D., McClean P., Stritz L. Seamless management of biliary atresia in England and Wales (1999–2002). Lancet 2004; 363(9418): 1354–1357. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16045-5

12. Schoen B., Lee H., Sullivan K., Rickerrts R. The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J Pediatr Surg 2001; 36(1): 97–99. DOI: 10.1053/jpsu.2001.20020

13. Shinkai M., Ohhama Y., Take H., Kitagawa N., Kudo H., Mochizuki K., Hatata T. Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children’s hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009; 48(4): 443–450. DOI: 10.1097/MPG.0b013e318189f2d5

14. Sookpotarom P., Vejchapipat P., Chittmittrapap S., Chongstrisawat V., Chandrakamol B., Poovorawan Y. Short-term results of Kasai operation for biliary atresia: experience from one institution. Asian J Surg 2006; 29(3): 188–192. DOI: 10.1016/S1015-9584(09)60085-3

15. Chardot C., Buet C., Serinet M., Golmard J., Lachaux A., Roquelaure B., Gottrand F. et al. Improving outcomes of biliary atresia: French national series 1986–2009. J Hepatol 2013; 58(6): 1209–1217. DOI: 10.1016/j.jhep.2013.01.040

16. Ihn K., Ho I., Chang E., Han S. Correlation between gamma-glutamyl transpeptidase activity and outcomes after Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 2018; 53(3): 461–467. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.10.001

17. Liu M., Huong T., Hoang X., Doan L., Trinh S., Anh Nguyen H., Thanh Le H., Holterman A. Biliary atresia in Vietnam: Management and the burden of disease. Surgery 2017; 161(2): 533–537. DOI: 10.1016/j.surg.2016.08.012

18. Nio M., Wada M., Sasaki H., Tanaka H., Okamura A. Risk factors affecting late-presenting liver failure in adult patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 2012; 47(12): 2179–2183. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.003

19. Omar H., Siglin S., Laurie T., Kavin H. 26-year-old survivor of Kasai procedure with native liver. ACG Case Report J 2016; 3(3): 221–223. DOI: 10.14309/crj.2016.56.

20. Lee J., Lim L., Quak S., Pradhakaran K., Aw M. Cholangitis in children with biliary atresia: health-care resource utilization. J Paediatr Child Health 2014; 50(3): 196–201. DOI: 10.1111/jpc.12463

21. Ernest van Heurn L., Saing H., Tam P. Cholangitis after hepatic portoenterostomy for biliary atresia: a multivariate analysis of risk factors. J Pediatr 2003; 142(5): 566–571. DOI: 10.1067/mpd.2003.195

22. Luo Y., Zheng S. Current concept about postoperative cholangitis in biliary atresia. World J Pediatr 2008; 4(1): 14–9. DOI: 10.1007/s12519-008-0003-0

23. Selvalingam S., Mahmud M., Thambidoral C., Zakaria Z., Mohan N., Isa M., Sheila M. Jaundice clearance and cholangitis in the first year following portoenterostomy for biliary atresia. Med J Malaysia 2002; 57(1): 92–96.

24. Bu L., Chen H., Chang C., Ni Y., Hsu H., Lai H., Hsu W., Chang M. Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy. J Pediatr Surg 2003; 38(4): 590–603. DOI: 10.1053/jpsu.2003.50128

25. Lykavieris P., Chardot C., Sokhn M., Gathier F., Valayer J., Bernard O. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005; 42(2): 366–371. DOI: 10.1002/hep.20547


Дополнительные файлы

Для цитирования: Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Рачков В.Е., Ратников С.А., Филиппова Е.А., Пучкова А.А., Албегова М.Б. Отдаленные результаты лечения детей с билиарной атрезией. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(1):46-55. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1-46-55

For citation: Razumovskiy A.Y., Degtyareva A.V., Kulikova N.V., Rachkov V.E., Ratnikov S.A., Filippova E.A., Puchkova A.A., Albegova M.V. Remote results of treatment of biliary atresia in children. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2019;64(1):46-55. (In Russ.) https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1-46-55

Просмотров: 107

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)