Отдаленные результаты лечения детей с билиарной атрезией

Цель исследования. Анализ ранних и отдаленных результатов хирургического лечения детей с билиарной атрезией. В период с 2000 по 2018 г. операция по Касаи выполнена 120 пациентам с билиарной атрезией. Продолжительность наблюдения варьировала от 6 мес до 15 лет. Оценивалась выживаемость детей с нативной печенью и выживаемость без показаний к трансплантации печени в разные возрастные периоды, а также частота хирургических осложнений, бактериальных холангитов, портальной гипертензии и др.

Результаты. Выживаемость детей с нативной печенью в течение 1 года составила 82,7%; в течение 2 лет – 57,72%; 3 лет – 49,6%; 5 лет – 42,1%; 10 лет и более – 33,25%. В случае эффективной операции отмечены восстановление цвета стула, купирование желтухи и постепенная нормализация уровня билирубина в течение 1-го года. Активность гамма-глутамилтрансферазы  и трансаминаз у большинства детей повышалась в раннем послеоперационном периоде и постепенно снижалась в дальнейшем. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями были эпизоды холангита и портальная гипертензия. В течение 1-го года эпизоды холангита выявлены у 50 (42,3%) из 119 детей вне зависимости от эффективности операции Касаи. Признаки портальной гипертензии имелись у 56 (47,75%) детей в течение 1-го года жизни, к 5–10 годам ее частота увеличивалась до 70%.

Заключение. В большинстве случаев операция Касаи продлевает жизнь с нативной печенью, позволяет отложить трансплантацию органа и является эффективным методом лечения детей с билиарной атрезией. Наиболее частыми осложнениями являются холангиты и портальная гипертензия,  раннее выявление и своевременное  коррекция которых – неотъемлемая часть лечения данных пациентов.

1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Pediatric Surgery 2012; 21(3): 175–184. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2012.05.010

2. Chardot C. Biliary atresia. Orphanet J Rare Diseases 2006; 28(1): 1–28. DOI: 10.1186/1750-1172-1-28

3. Kasai M., Suzuki S. A new operation for non-correctable biliary atresia: hepatic portoenterostomy. Shujutu 1959; 13: 733–739.

4. Cazares J., Koga H., Murakami H., Nakamura H., Lane G., Yamataka A. Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: single-center experience and review of literatures. Pediatr Surg Int 2017; 33(12): 1341–1354. DOI: 10.1007/s00383-017-4171-7

5. Lai H.S., Chen W.J., Chen C.C. Long-term prognosis and factors affecting atresia from experience over a 25-year period. Chang Gung Med J 2006; 29: 234–239.

6. Kelay A., Davenport M. Long-term outlook in biliary atresia. Semin Peditr Surg 2017; 26(5): 295–300. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2017.09.003

7. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Ускова Н.Г. Лапароскопические операции при билиарной атрезии. Детская хирургия 2013; 3: 54–58.

8. Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г., Дегтярев Д.Н. Синдром холестаза у новорожденных детей. Пособие для врачей. Москва: «4ТЕ-АРТ», 2011; 40.

9. Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В., Володин Н.Н., Туманова Е.Л., Разумовский А.Ю., Албегова М.Б. Билиарная атрезия. Москва: «4 ЕТ АРТ», 2007; 40.

10. Ускова Н.Г., Разумовский А.Ю. Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей. Москва, 2014; 99.

11. Davenport M., De Ville de Goyet J., Stringer M., Mieli-Vergani G., Kelly D., McClean P., Stritz L. Seamless management of biliary atresia in England and Wales (1999–2002). Lancet 2004; 363(9418): 1354–1357. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16045-5

12. Schoen B., Lee H., Sullivan K., Rickerrts R. The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J Pediatr Surg 2001; 36(1): 97–99. DOI: 10.1053/jpsu.2001.20020

13. Shinkai M., Ohhama Y., Take H., Kitagawa N., Kudo H., Mochizuki K., Hatata T. Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children’s hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009; 48(4): 443–450. DOI: 10.1097/MPG.0b013e318189f2d5

14. Sookpotarom P., Vejchapipat P., Chittmittrapap S., Chongstrisawat V., Chandrakamol B., Poovorawan Y. Short-term results of Kasai operation for biliary atresia: experience from one institution. Asian J Surg 2006; 29(3): 188–192. DOI: 10.1016/S1015-9584(09)60085-3

15. Chardot C., Buet C., Serinet M., Golmard J., Lachaux A., Roquelaure B., Gottrand F. et al. Improving outcomes of biliary atresia: French national series 1986–2009. J Hepatol 2013; 58(6): 1209–1217. DOI: 10.1016/j.jhep.2013.01.040

16. Ihn K., Ho I., Chang E., Han S. Correlation between gamma-glutamyl transpeptidase activity and outcomes after Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 2018; 53(3): 461–467. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.10.001

17. Liu M., Huong T., Hoang X., Doan L., Trinh S., Anh Nguyen H., Thanh Le H., Holterman A. Biliary atresia in Vietnam: Management and the burden of disease. Surgery 2017; 161(2): 533–537. DOI: 10.1016/j.surg.2016.08.012

18. Nio M., Wada M., Sasaki H., Tanaka H., Okamura A. Risk factors affecting late-presenting liver failure in adult patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 2012; 47(12): 2179–2183. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.003

19. Omar H., Siglin S., Laurie T., Kavin H. 26-year-old survivor of Kasai procedure with native liver. ACG Case Report J 2016; 3(3): 221–223. DOI: 10.14309/crj.2016.56.

20. Lee J., Lim L., Quak S., Pradhakaran K., Aw M. Cholangitis in children with biliary atresia: health-care resource utilization. J Paediatr Child Health 2014; 50(3): 196–201. DOI: 10.1111/jpc.12463

21. Ernest van Heurn L., Saing H., Tam P. Cholangitis after hepatic portoenterostomy for biliary atresia: a multivariate analysis of risk factors. J Pediatr 2003; 142(5): 566–571. DOI: 10.1067/mpd.2003.195

22. Luo Y., Zheng S. Current concept about postoperative cholangitis in biliary atresia. World J Pediatr 2008; 4(1): 14–9. DOI: 10.1007/s12519-008-0003-0

23. Selvalingam S., Mahmud M., Thambidoral C., Zakaria Z., Mohan N., Isa M., Sheila M. Jaundice clearance and cholangitis in the first year following portoenterostomy for biliary atresia. Med J Malaysia 2002; 57(1): 92–96.

24. Bu L., Chen H., Chang C., Ni Y., Hsu H., Lai H., Hsu W., Chang M. Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy. J Pediatr Surg 2003; 38(4): 590–603. DOI: 10.1053/jpsu.2003.50128

25. Lykavieris P., Chardot C., Sokhn M., Gathier F., Valayer J., Bernard O. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005; 42(2): 366–371. DOI: 10.1002/hep.20547