Тромботические осложнения у пациентов с врожденными пороками сердца после кардиохирургической коррекции

Вероятность развития тромботических осложнений у детей с врожденными пороками сердца в послеоперационном периоде составляет от 3,6 до 13%, что обусловливает актуальность диагностики и профилактики тромбозов. К постоянным факторам риска чаще всего относят носительство мутаций/полиморфных вариантов генов, приводящих к нарушению равновесия прокоагулянтной и антикоагулянтной систем гемостаза. В ряде случаев детям после кардиохирургической коррекции показано назначение антикоагулянтов, чаще всего используется антагонист витамина К – варфарин, при применении которого возможно развитие варфаринассоциированного некроза кожи в результате микротромбоза сосудов микроциркуляторного русла. Приводим собственное наблюдение – случай тромбоза и варфаринассоциированного некроза кожи у ребенка после многоэтапной коррекции врожденного порока сердца на фоне терапии антикоагулянтами непрямого действия.

дети, врожденные пороки сердца, отечный синдром, операция Фонтена, тромботические осложнения, варфарин, варфаринассоциированный некроз кожи

1. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015. [Federal ClinicalGuideline for Providing Medical Care to Children with Congenital Heart Disease 2015. (in Rus.)]. http://www.pediatr-russia.ru/sites/default/files/ file/kr_vps.pdf (активна на 18.12.2019)

2. Pate N., Jawed S., Nigar N., Junaid F., Asia A., Abdullah F. Frequency and pattern of congenital heart defects in a tertiary care cardiac hospital of Karachi. Pak J Med Sci 2016; 32(1): 79–84. DOI: 10.12669/pjms.321.9029

3. Giglia T.M., Massicotte M.P., Tweddell J.S., Barst R.J., Bauman M., Erickson C.C. et al. Prevention and Treatment of Thrombosis in Pediatric and Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. J Circulation 2013; 128: 2622–2703. DOI : 10.1161/01. cir.0000436140.77832.7a 4. Ozelo M.C. Surgery in patients with hemophilia: is thromboprophylaxis mandatory. Thromb Res 2012; 1: S23–26. DOI: 10.1016/j.thromres.2012.08.265 5. Simone B., De Stefano V., Leoncini E., Zacho J., Martinelli I., Emmerich J. et al. Risk of venous thromboembolism associated with single and combined effects of Factor V Leiden, Methylenetethraydrofolate reductase C677T: a meta-analysis involving over 11,000 cases and 21,000 controls. Eur J Epidemiol 2013; 28(8): 621–647. DOI: 10.1007/s10654-0139825-8

4. Manlhiot C., Brandão L.R., Schwartz S.M., Sivarajan V.B., Williams S., Collins T.H., McCrindle B.W. Management and Outcomes of Patients with Occlusive Thrombosis after Pediatric Cardiac Surgery. J Pediatr 2016; 169:146–153. DOI: 10.1016/j.jpeds.2015.10.046

5. Dargaud Y., Meunier S., Negrier C. Hemiphilia and trombophilia: an unexpected association. J Haemophilia 2004; 10(4): 319–326. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2004.00906.x

6. Goldenberg N.A., Manco-Johnson M.J. Protein C Deficiency. Haemophilia 2008; 14(6): 1214–1221. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01838.x

7. Manlhiot C., Menjak I.B., Brandão L.R., Gruenwald C.E., Schwartz S.M., Sivarajan V.B. et al. Risk, clinical features, and outcomes of thrombosis associated with pediatric cardiacsurgery. J Circulation 2011; 124: 1511–1519. DOI: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.110.006304

8. Van Ommen C.H., Nowak-Göttl U. Inherited Thrombophilia in Pediatric Venous Thromboembolic Disease: Why and Who to Test. Front Pediatr 2017; 5: 50. DOI: 10.3389/ fped.2017.00050

9. Menon N, Sarode R, Zia A. Rivaroxaban dose adjustment using thrombin generation in severe congenital protein C deficiency and warfarin-induced skin necrosis. Blood Adv 2018; 2(2): 142–145. DOI: 10.1182/bloodadvances.2017012047

10. Dargaud Y., Cruchaudet B., Lienhart A., Coppéré B., Ninet J., Négrier C. Sponteneous proximal deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Blood Coagul Fibrinolysis 2003; 14(4): 407–409. DOI: 10.1097/00001721200306000-00013

11. Petäjä J., Peltola K. Venous thrombosis in pediatric cardiac surgery. J Cardiothoracic Vascular Anesthesia 1994; 11(7): 889–894. DOI:10.1016/s1053-0770(97)90129-4

12. Despoina D., Papanas P., Karadimas E., Polychronidis A. Warfarin-induced skin necrosis. Ann Dermatol 2014; 26(1): 96– 98. DOI: 10.5021/ad.2014.26.1.96

13. Chan Y.C., Valenti D., Mansfield A.O., Stansby G. Warfarin induced skin necrosis. Br J Surg 2000; 87(3): 266–272. DOI: 10.1046/j.1365-2168.2000.01352.x