Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана
Аннотация
Приведенное клиническое наблюдение ребенка 14 лет с синдромом Марфана демонстрирует раннее тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы – дилатационную кардиомиопатию, дилатацию корня аорты, потребовавшее оперативного лечения в 9 лет, недостаточность митрального и аортального клапанов 2-й и 3-й степени соответственно. Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца и сосудов при синдроме Марфана (кардиомиопатия как новый признак заболевания, диссекция артерий). Показаны новые возможности лечения сердечно-сосудистых нарушений при данном заболевании у детей – патогенетическая терапия лозартаном, антителами к трансформирующему фактору роста β.
Об авторах
О. С. ГрозноваРоссия
д.м.н., в.н.с. отдела патологии сердечно-сосудистой системы
Е. П. Калачанова
Россия
к.м.н., врач отделения кардиоревматологии
И. В. Леонтьева
Россия
д.м.н., проф., зав. отделом патологии сердечно-сосудистой системы
П. Е. Ржевская
Россия
ординатор отделения кардиоревматологии
Список литературы
1. Harris C.G., Croce B., Tian D.H. Marfan syndrome. Ann Cardiothorac Surg 2014; 3: 4: 437.
2. McKusick V. The defect in Marfan syndrome. Nature 1991; 352: 279—281.
3. Orphanet Report Series. Prevalence of rare diseases: Bibliographic data. 2014; 1. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/ Disease_Search.
4. Семячкина А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. М 1995; 35. (Semyachkina А.N. Clinical polymorphism of hereditary connective tissue diseases in children: Аvtoref. dis. … d-ra med. nauk. Moscow 1995; 35.)
5. Romaniello F., Mazzaglia D., Pellegrino A. et al. Aortopathy in Marfan syndrome: an update. Cardiovasc Pathol 2014; 23: 5: 261—266.
6. Eggebrecht H. Diagnosis and treatment of aortic diseases : new guidelines of the European Society of Cardiology 2014. Herz 2014; 39: 8: 931—940.
7. Cook J.R., Carta L., Bénard L. et al. Abnormal muscle mechanosignaling triggers cardiomyopathy in mice with Marfan syndrome. J Clin Invest 2014; 124: 3: 1329—1339.
8. Hoffmann B.A., Rybczynski M., Rostock T. et al. Prospective risk stratification of sudden cardiac death in Marfan’s syndrome. Int J Cardiol 2013; 167: 6: 2539—2545.
9. Sandor G.G., Alghamdi M.H., Raffin L.A. et al. A randomized, double blind pilot study to assess the effects of losartan vs. atenolol on the biophysical properties of the aorta in patients with Marfan and Loeys-Dietz syndromes. Int J Cardiol 2015; 179: 470—475.
10. Franken R., Radonic T., den Hartog A.W. et al. The revised role of TGF-β in aortic aneurysms in Marfan syndrome. COMPARE study group. Neth Heart J 2015; 23: 2: 116—121.
11. Pyeritz R.E. What is the optimal medical therapy for Marfan syndrome? J Pediat 2014; 165: 5: 889—890.
12. Perrino C., Schiattarella G.G., Bottino R. et al. Novel pharmacological strategies for aortic dilation in Marfan syndrome: from mouse models to human patients. G Ital Cardiol (Rome) 2014; 15: 7—8: 408—417.
Рецензия
Для цитирования:
Грознова О.С., Калачанова Е.П., Леонтьева И.В., Ржевская П.Е. Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2015;60(2):95-99.
For citation:
Groznova O.S., Kalachanova E.P., Leontyeva I.V., Rzhevskaya P.E. Severe cardiovascular system involvement in a patient with Marfan’s syndrome. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2015;60(2):95-99.
Послать статью по эл. почте 