Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана


Аннотация

Приведенное клиническое наблюдение ребенка 14 лет с синдромом Марфана демонстрирует раннее тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы – дилатационную кардиомиопатию, дилатацию корня аорты, потребовавшее оперативного лечения в 9 лет, недостаточность митрального и аортального клапанов 2-й и 3-й степени соответственно. Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца и сосудов при синдроме Марфана (кардиомиопатия как новый признак заболевания, диссекция артерий). Показаны новые возможности лечения сердечно-сосудистых нарушений при данном заболевании у детей – патогенетическая терапия лозартаном, антителами к трансформирующему фактору роста β. 


Об авторах

О. С. Грознова
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва
Россия

д.м.н., в.н.с. отдела патологии сердечно-сосудистой системы



Е. П. Калачанова
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва
Россия

к.м.н., врач отделения кардиоревматологии



И. В. Леонтьева
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва
Россия
д.м.н., проф., зав. отделом патологии сердечно-сосудистой системы


П. Е. Ржевская
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва
Россия
ординатор отделения кардиоревматологии


Список литературы

1. Harris C.G., Croce B., Tian D.H. Marfan syndrome. Ann Cardiothorac Surg 2014; 3: 4: 437.

2. McKusick V. The defect in Marfan syndrome. Nature 1991; 352: 279—281.

3. Orphanet Report Series. Prevalence of rare diseases: Bibliographic data. 2014; 1. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/ Disease_Search.

4. Семячкина А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. М 1995; 35. (Semyachkina А.N. Clinical polymorphism of hereditary connective tissue diseases in children: Аvtoref. dis. … d-ra med. nauk. Moscow 1995; 35.)

5. Romaniello F., Mazzaglia D., Pellegrino A. et al. Aortopathy in Marfan syndrome: an update. Cardiovasc Pathol 2014; 23: 5: 261—266.

6. Eggebrecht H. Diagnosis and treatment of aortic diseases : new guidelines of the European Society of Cardiology 2014. Herz 2014; 39: 8: 931—940.

7. Cook J.R., Carta L., Bénard L. et al. Abnormal muscle mechanosignaling triggers cardiomyopathy in mice with Marfan syndrome. J Clin Invest 2014; 124: 3: 1329—1339.

8. Hoffmann B.A., Rybczynski M., Rostock T. et al. Prospective risk stratification of sudden cardiac death in Marfan’s syndrome. Int J Cardiol 2013; 167: 6: 2539—2545.

9. Sandor G.G., Alghamdi M.H., Raffin L.A. et al. A randomized, double blind pilot study to assess the effects of losartan vs. atenolol on the biophysical properties of the aorta in patients with Marfan and Loeys-Dietz syndromes. Int J Cardiol 2015; 179: 470—475.

10. Franken R., Radonic T., den Hartog A.W. et al. The revised role of TGF-β in aortic aneurysms in Marfan syndrome. COMPARE study group. Neth Heart J 2015; 23: 2: 116—121.

11. Pyeritz R.E. What is the optimal medical therapy for Marfan syndrome? J Pediat 2014; 165: 5: 889—890.

12. Perrino C., Schiattarella G.G., Bottino R. et al. Novel pharmacological strategies for aortic dilation in Marfan syndrome: from mouse models to human patients. G Ital Cardiol (Rome) 2014; 15: 7—8: 408—417.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Грознова О.С., Калачанова Е.П., Леонтьева И.В., Ржевская П.Е. Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2015;60(2):95-99.

For citation: Groznova O.S., Kalachanova E.P., Leontyeva I.V., Rzhevskaya P.E. Severe cardiovascular system involvement in a patient with Marfan’s syndrome. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2015;60(2):95-99.

Просмотров: 166

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1027-4065 (Print)
ISSN 2500-2228 (Online)