ЮБИЛЕИ 
ПЕРЕДОВАЯ 
Рассмотрены актуальные вопросы детской гастроэнтерологии в плане как научных достижений, так и возможности практического применения современных инструментальных и лабораторных методов диагностики. Подчеркивается значение эволюции гастроэнтерологических заболеваний, связь детской заболеваемости и хронических болезней органов пищеварения у взрослых. Обращено внимание на необходимость применения имеющихся протоколов лечения и создания новых протоколов по наиболее распространенным нозологическим формам; подчеркнута роль профилактических мероприятий в работе врача-педиатра и детского гастроэнтеролога.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
Кардиоваскулярные болезни – частое осложнение хронических заболеваний почек и лидирующая причина смертности больных с терминальной почечной недостаточностью. Поражение сердечно-сосудистой системы при хронических болезнях почек обусловлено ранним формированием традиционных факторов (артериальная гипертензия, дислипидемия) и наличием нефрогенных факторов кардиоваскулярного риска (анемия, диспротеинемия, нарушение фосфорно-кальциевого обмена). Нефрогенные факторы риска определяются характером патологии почек и степенью нарушения почечных функций. Кардиоваскулярные изменения включают ремоделирование сосудистой стенки и миокарда, приводя со временем к нарушению их функции. В статье рассмотрены современные представления о патогенезе развития сердечно-сосудистой патологии у больных с хроническими болезнями почек.
Доказана значительная роль эозинофилов в патогенезе многих заболеваний (аллергических, гранулематозных, аутоиммунных, интерстициальных, идиопатических, паразитарных, неопластических и миелопролиферативных). Однако несмотря на длительность истории исследования эозинофилов, их биологические свойства по-прежнему малоизучены. В обзоре обобщены результаты исследований, посвященных спектру цитокинов, которые секретируются эозинофилами и обеспечивают их плейотропный эффект, в том числе иммуномодуляцию, влияние на гомеостаз и репарацию тканей. Также рассматриваются типы секреции цитокинов эозинофилами и влияние цитокинов на функции самих эозинофилов. Особое внимание уделено научным фактам, касающимся особенностей секреции цитокинов при аллергических заболеваниях у детей с эозинофилией и их патогенетической роли.
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ 
Для прогнозирования вариантов адаптации сердечно-сосудистой системы в раннем неонатальном периоде проведено клинико-инструментальное исследование у новорожденных детей, родившихся у женщин с врожденными пороками сердца. Основную группу составили 125 новорожденных, контрольную группу – 50 детей от соматически здоровых матерей. Пред- ставлены различные варианты адаптации, их характеристика и частота у детей от матерей с пороками сердца в зависимости от оперативной коррекции порока у матери. Показано, что новорожденные дети у матерей с пороками сердца являются группой высокого риска по формированию нарушений работы сердца в раннем неонатальном периоде. При этом показатели артериального давления, эхокардиографические параметры и уровень вазорегуляторов имеют высокую информативность в диагностике вариантов адаптации сердечно-сосудистой системы на доклиническом этапе.
Дисплазия соединительной ткани является конституциональной основой кардиальной патологии у женщин и их новорожденных детей. Повышение концентрации в сыворотке крови свободного гидроксипролина и снижение коэффициента свободный/пептидосвязанный гидроксипролин, выявленное у женщин с врожденными пороками сердца на фоне дисплазии соединительной ткани, и аналогичная тенденция изменений данных маркеров у их новорожденных детей с диагностированным врожденным дефектом межпредсердной перегородки свидетельствуют о замедлении метаболизма коллагена и снижении скорости биологического оборота этого белка, что служит неблагоприятным прогностическим признаком. Указанные биохимические маркеры могут быть использованы в качестве дополнительных критериев для доклинической диагностики кардиальной патологии плода и новорожденного, оценки прогнозирования их течения и проведения профилактических мероприятий.
Приведены данные о состоянии газового гомеостаза и кислородтранспортной функции крови на протяжении первого года жизни детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Первую подгруппу составили дети, достигшие к постконцептуальному возрасту 38—40 нед средних показателей физического развития, характерных для доношенных детей, 2-ю подгруппу – дети, не достигшие к этому возрасту параметров у доношенных детей. Метаболические особенности организма глубоконедоношенного ребенка отражают гипоксические нарушения (низкий уровень общего содержания кислорода, снижение сатурации крови на фоне низкого уровня гемоглобина, повышенный уровень лактата), указывая на дисбаланс кислородного обмена с преобладанием анаэробного гликолиза. Полученные закономерности свидетельствуют о значительной роли хронической тканевой гипоксии в процессе развития детского организма, сохраняющейся на протяжении первого года жизни и препятствующей адекватному росту глубоконедоношенного ребенка.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ 
Представлены результаты анализа данных мониторинга врожденных пороков развития в 31 регионе РФ за период 2006— 2012 гг. В ходе анализа единой базы данных получены частоты всех зарегистрированных в региональных отделениях пороков развития, а также группы селективных пороков (21 выделенная форма), что обеспечило возможность проведения межи внутрирегиональных сравнений. Частота всех зарегистрированных пороков развития составила 23,04 на 1000 рождений. Колебания суммарного уровня пороков развития за исследуемый период не являются статистически значимыми. Приведены оценки частот отдельных форм пороков в российском регистре в сравнении с данными EUROCAT.
ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 
АЛЛЕРГОЛОГИЯ 
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 
При геморрагическом васкулите у детей нередко имеет место абдоминальный синдром, сопровождающийся болями в животе. Одним из редких осложнений синдрома может быть инвагинация кишок. Представлено наблюдение геморрагического васкулита у девочки 5 лет, осложненного кишечной инвагинацией.
Приведенное клиническое наблюдение ребенка 14 лет с синдромом Марфана демонстрирует раннее тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы – дилатационную кардиомиопатию, дилатацию корня аорты, потребовавшее оперативного лечения в 9 лет, недостаточность митрального и аортального клапанов 2-й и 3-й степени соответственно. Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца и сосудов при синдроме Марфана (кардиомиопатия как новый признак заболевания, диссекция артерий). Показаны новые возможности лечения сердечно-сосудистых нарушений при данном заболевании у детей – патогенетическая терапия лозартаном, антителами к трансформирующему фактору роста β.
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ 
Цель исследования: выявление различий в состоянии карнитинового обмена у спортсменов, специализирующихся в различных видах спорта. Исследовано содержание свободного (С0) и связанного карнитина (АК) в периферической крови, подсчитан индекс АК/С0 у 121 ребенка: 46 хоккеистов, 48 пловцов, а также 27 здоровых школьников. Определение осуществляли методом жидкостной тандемной хромато-масс-спектрометрии с инонизацией в электроспрее. Установлено, что содержание свободного карнитина в группе хоккеистов составило 29,9±0,95 мкмоль/л, что достоверно ниже, чем в группе пловцов (36,29±0,84 мкмоль/л; при р<0,001). Индекс АК/С0 в группе хоккеистов равен 0,54±0,02, в группе пловцов – 0,46±0,02 (различия достоверны при р<0,01). При анализе половых различий выяснено, что самый низкий уровень свободного карнитина оказался в группе девочек-хоккеисток, а самый высокий уровень коэффициента АК/С0 – у мальчиков-хоккеистов. Это говорит о более эффективной клеточной энергетике у пловцов – представителей циклического вида спорта (преимущественно выполняющих аэробные нагрузки).
Расстройство приема пищи наблюдается у детей на разных этапах развития. Это состояние может быть обусловлено сопутствующими заболеваниями, органической патологией или психогенными причинами. Начиная с периода новорожденности у ребенка формируется пищевое поведение, которое во многом зависит от тех взаимоотношений, которые складываются между ним, его матерью и другими членами семьи. К расстройствам приема пищи может приводить любое нарушение детско-материнских отношений: неадекватное поведение матери, избыточность или недостаточность родительского внимания. Лечение расстройства приема пищи предусматривает комплексный подход, включающий поведенческую и диетологическую коррекцию, которая рассматривается в настоящей статье.
РЕЦЕНЗИИ 
ISSN 2500-2228 (Online)