SIDS, SUDC и SUDEP – разные маски одной большой загадки?

Особое место в структуре детской смертности занимают случаи внезапной, неожиданной смерти ребенка на фоне относительного клинического благополучия, т.е. в отсутствие видимых причин. Наиболее часто в основе неожиданно наступившей внебольничной смерти ребенка лежит синдром внезапной смерти младенцев (SIDS), который признан одной из ведущих причин постнатальной младенческой смертности в большинстве экономически развитых стран мира. SIDS остается одной из самых загадочных проблем медицины. Отсутствие поддающихся идентификации механизмов, лежащих в основе SIDS, привело к появлению большого числа теорий о механизмах, ответственных за наступление летального исхода при данном синдроме. Кроме того, в настоящее время среди случаев неожиданной смерти выделяют такую категорию, как внезапная необъяснимая смерть в детстве (SUDC), которая представляет собой необъяснимую смерть детей в возрасте старше года. Основные клинические особенности SUDC: чаще встречается у мальчиков; смерть происходит в ночное время, жертвы обнаруживаются ранним утром в положении на животе лицом вниз; в клиническом симптомокомплексе при жизни у детей часто встречаются судороги, в том числе фебрильные. Ряд авторов обратили внимание, что в некоторых случаях смерть от SUDC напоминает синдром внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP), который служит основной причиной летальности при эпилепсии. Показано, что SUDEP – одна из форм каналопатий, характерных для детей раннего возраста и ассоциированных с высоким риском внезапной смерти. Механизмы танатогенеза при SUDEP остаются неизвестными. SIDS, SUDC и SUDEP представляют собой ряд фатальных синдромов, объединенных мультифакторными патофизиологическими механизмами, причины развития которых до конца не исследованы. По сути данные синдромы представляют собой катастрофическую мультисистемную недостаточность, которая обусловлена крайне неблагоприятным сочетанием вегетативных, респираторных и кардиогенных нарушений.

1. Goldstein R.D., Kinney H.C., Willinger M. Sudden unexpected death in fetal life through early childhood. Pediatrics 2016; 137: 2015–2061. DOI: 10.1542/peds.2015-2298

2. Blair P.S., Byard R.W., Fleming P.J. Sudden unexpected death in infancy (SUDI): Suggested classification and applications to facilitate research activity. Forensic Sci Med Pathol 2012; 8: 312–315. DOI: 10.1136/archdischild-2014-306424

3. CDC. Sudden unexpected infant death and sudden infant death syndrome. https://www.cdc.gov/sids/data.htm. Ссылка активна на 13.09.2017

4. Bagnall R.D., Crompton D.E., Semsarian C. Genetic Basis of Sudden Unexpected Death in Epilepsy. Front Neurol 2017; 20(8): 348. DOI: 10.3389/fneur.2017.00348

5. Courts C., Madea B. Genetics of the sudden infant death syndrome. Forensic Sci Int 2010; 203(1–3): 25–33. DOI: 10.1038/pr.2016.45

6. Duncan J.R., Paterson D.S., Hoffman J.M., Mokler D.J., Borenstein N.S., Belliveau R.A. Brainstem serotonergic deficiency in sudden infant death syndrome. JAMA 2010; 303(5):430–437. DOI: 10.1001/jama.2010.45

7. Machaalani R., Waters K.A. Neurochemical abnormalities in the brainstem of the sudden infant death syndrome (SIDS). Paediatr Respir Rev 2014; 15(4): 293–300. DOI: 10.1016/j.prrv.2014.09.008

8. Filiano J.J., Kinney H.C. A perspective on neuropathologic findings in victims of the sudden infant death syndrome: The triple-risk model. Biol Neonate 1994; 65(3–4): 194–197. DOI: 10.1159/000244052

9. Molander N. Sudden natural death in later childhood and adolescence. Arch Dis Child 1982; 57(8): 572–576. DOI: 10.1136/adc.57.8.572

10. Neuspiel D.R., Kuller L.H. Sudden and unexpected natural death in childhood and adolescence. JAMA 1985; 254(10):1321–1325. DOI: 10.1001/jama.1985.03360100071016

11. Southall D.P., Stebbens V., Shinebourne E. Sudden and unexpected death between 1 and 5 years. Arch Dis Child 1987; 62(7): 700–705. DOI: 10.1136/adc.62.7.700

12. Krous H., Chadwick A., Crandall L., Nadeau–Manning J.. Sudden unexpected death in childhood: A report of 50 cases. Ped Dev Path 2005; 8(3): 307–319. DOI: 10.1007/s10024-005-1155-8

13. Kinney H.C., Armstrong D.L., Chadwick A.E., Crandall L.A., Hilbert C., Belliveau R.A. Sudden death in toddlers associated with developmental abnormalities of the hippocampus: A report of five cases. Pediatr Dev Pathol 2007; 10: 208–223. DOI: 10.2350/06-08-0144.1

14. Skinner J., Crawford J., Smith W., Aitken A., Heaven D., Evans C. Prospective, population-based long QT molecular autopsy study of postmortem negative sudden death in 1 to 40 years old. Heart Rhythm 2011; 8(3): 412–419. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.11.016

15. McGarvey C.M., O’Regan M., Cryan J., Treacy A., Hamilton K ., Devaney D. Sudden unexplained death in childhood (1–4 years) in Ireland: An epidemiological profile and comparison with SIDS. Arch Dis Child 2012; 97: 692–697. DOI: 10.1136/archdischild-2011-301393

16. Hefti M.M., Cryan J., Haas E., Chadwick A.E., Crandall L.A., Trachtenberg F.L. Hippocampal malformation associated with sudden death in early childhood: A neuropathologic study. Forensic Sci Med Pathol 2016; 12(1): 14–25. DOI: 10.1007/s12024-015-9731-3

17. Nashef L., So E.L., Ryvlin P., Tomson T. Unifying the definitions of sudden unexpected death in epilepsy. Epilepsia 2012; 53(2): 227–233. DOI: 10.1111/ j.528-67.2011.03358.x 4

18. Glasscock E. Genomic biomarkers of SUDEP in brain and heart. Epilepsy Behav 2014; 38: 172–179. DOI: 10.1016/j.yebeh.2013.09.019

19. Cooper M.S., Mcintosh A., Crompton D.E., McMahon J.M., Schneider A., Farrell K. et al. Mortality in Dravet syndrome. Epilepsy Res 2016; 128: 43–47. DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2016.10.006

20. Myers K.A., Bello-Espinosa L.E., Symonds J.D. Heart rate variability in epilepsy: A potential biomarker of sudden unexpected death in epilepsy risk. Epilepsia 2018; 00: 1–9. DOI: 10.1111/epi.14438

21. Baysal-Kirac L., Serbest N.G., ùahin E., Dede H.Ö., Gürses C., Gökyi÷it A. et al. Analysis of heart rate variability and risk factors for SUDEP in patients with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Behavior 2017; 71: 60–64. DOI: 10.1016/j.yebeh.2017.04.018

22. Lende M., Surges R., Sander J.W., Thijs R.D. Cardiac arrhythmias during or after epileptic seizures. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016; 87: 69–74. DOI: 10.1136/jnnp-2015-310559