Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 1. Определение, классификация и первичное обследование пациентов

После обсуждения современных определений и классификации легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца, отдельно для каждой из подгрупп рассматриваются характерные клинические симптомы и данные физикального исследования. Прогрессивное увеличение легочного сосудистого сопротивления после радикальной коррекции и при малых/сопутствующих дефектах приводит к недостаточному наполнению системного желудочка и прогрессированию симптомов низкого сердечного выброса – одышки, сердцебиения, утомляемости, слабости и снижению толерантности к физической нагрузке. На поздних стадиях из-за транзиторной системной гипотензии присоединяются головокружения, предобморочные состояния и обмороки, а также признаки застойной правожелудочковой недостаточности – периферические отеки, увеличение печени, асцит и набухание шейных вен. При синдроме Эйзенменгера наблюдаются цианоз и признаки системных осложнений – полицитемия, деформация дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек и часовых стекол, нарушение осанки вследствие остеоартропатии и сколиоза, легочные и парадоксальные системные тромбозы и эмболии, кровотечения, симптомы подагры и холелитиаза, нарушение функции почек. Уже небольшая легочная гипертензия после операции Фонтена обусловливает венозную гипертензию с застойной сердечной недостаточностью, гидротораксом, белководефицитной энтеропатией и пластическим бронхитом, а также недостаточный приток крови к системному желудочку с низким сердечным выбросом, одышкой, сердцебиением, утомляемостью, слабостью и снижением толерантности к физической нагрузке. При всех формах легочной гипертензии могут быть боли в области сердца, кровохарканье, легочные кровотечения, аритмии и отставание в развитии у детей. Осмотр необходимо проводить «с головы до пят». Диагностическая ценность аускультации зависит от сложности приведшего к легочной гипертензии врожденного порока. Пульсоксиметрию следует выполнять отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и при физической нагрузке.

1. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации, 2020. Доступно по ссылке: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/159_1. Ссылка доступна на 02.07.2021.

2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Веселова Т.Н. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2019. Евразийский кардиологический журнал 2020; 1: 78–124.

3. Galié N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119. DOI: org/10.1093/eurheartj/ehv317

4. Легочная гипертензия у детей. Российские клинические рекомендации, 2017. Доступно по ссылке: https://dzhmao.ru/spez/klin_recom/neonatologiya/legochnGiper.pdf1.

5. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей. Российские клинические рекомендации, 2018. Доступно по ссылке: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/50_1. Ссылка доступна на 02.07.2021.

6. Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., Schranz D., Apitz C., Michel-Behnke I. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016; 102(Suppl 2): ii42–48. DOI: org/10.1136/heartjnl-2015-308378

7. Apitz C., Hansmann G., Schranz D. Hemodynamic assessment and acute pulmonary vasoreactivity testing in the evaluation of children with pulmonary vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016; 102(Suppl 2): ii23–29. DOI: org/10.1136/heartjnl-2014-307340

8. Abman S.H., Hansmann G., Archer S.L., Ivy D.D., Adatia I., Chung W.K. et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation 2015; 132(21): 2037–2099. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000329

9. Dimopoulos K., Wort S.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J 2014; 35(11): 691–700. DOI: 10.1093/eurheartj/eht437

10. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия у детей с врожденными пороками сердца. Москва: ООО «Кедр», 2018; 91.

11. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В кн.: Л.А. Бокерия, К.В. Шаталов (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016; 833–850.

12. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2017; 59 (2): 135–147.

13. Hansmann G., Koestenberger M., Alastalo T.P., Apitz C., Austin E.D., Bonnet D. et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant 2019; 38(9): 879–901. DOI: 10.1016/j.healun.2019.06.022

14. Cerro M.J., Abman S., Diaz G., Freudenthal A.H., Freudenthal F., Harikrishnan S. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ 2011; 1(2): 286–298. DOI: org/10.4103/2045-8932.83456

15. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S., Denton C.P., Gatzoulis M.A., Krowka M. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801913. DOI: 10.1183/13993003.01913-2018

16. Kaemmerer H., Apitz C., Brockmeier K., Eicken A., Gorenflo M., Hager A. et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 79–88. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.078

17. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., Budts W., Chessa M., Diller G.P. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021; 42(6): 563–645. DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554

18. Rosenzweig E.B., Abman S.H., Adatia I., Beghetti M., Bonnet D., Haworth S. et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801916. DOI: 10.1183/13993003.01916-2018

19. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Adatia I., Celermajer D., Denton C., Ghofrani A. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62(25 Suppl): D34–41. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.029

20. D’Alto M., Diller G.P. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease and Eisenmenger syndrome: current advanced management strategies. Heart 2014; 100(17): 1322–1328. DOI: 10.1136/heartjnl-2014-305574

21. Brida M., Gatzoulis M.A. Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease. Heart 2018; 104(19): 1568–1574. DOI: 10.1136/heartjnl-2017-312106

22. Легочная гипертензия у детей. Под ред. Л.А. Бокерия, С.В. Горбачевского, М.А. Школьниковой. М.: Актелион фармасьютикалз, 2013; 416.

23. Lammers A.E., Apitz C., Zartner P., Hager A., Dubowy K.O., Hansmann G. Diagnostics, monitoring and outpatient care in children with suspected pulmonary hypertension/paediatric pulmonary hypertensive vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016; 102(Suppl 2): ii1–13. DOI: 10.1136/heartjnl-2015-307792

24. Легочная гипертензия. Под ред. И.Е. Чазова, Т.В. Мартынюк. Москва: Практика, 2015; 928.

25. Rosenzweig E.B., Barst R.J. Clinical management of patients with pulmonary hypertension. In: Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.E. eds. Moss and Adams’ Heart Disease in In Infants, Children and Adolescents including the Fetus and Young Adult. 7th ed. Philadelphia: Williams & Wilkins, 2008; 1355–1370. DOI: 10.1001/jama.2008.782

26. Frost A., Badesch D., Gibbs J.S.R., Gopalan D., Khanna D., Manes A. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801904. DOI: 10.1183/13993003.01904-2018

27. Mikhail G.W., Gibbs J.S., Yacoub M.H. Pulmonary and systemic arterial pressure changes during syncope in primary pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104(11): 1326–1327. DOI: 10.1161/hc3601.095274

28. Moledina S., Hislop A.A., Foster H., Schulze-Neick I., Haworth S.G. Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study. Heart 2010; 96(17): 1401–1416. DOI: 10.1136/hrt.2009.182378

29. Dimopoulos K., Prapa M., Gatzoulis M. Eisenmenger syndrome and other types of pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. In: Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care. Cham: Springer, 2013; 368. DOI: 10.1007/978-1-4471-4619-3-182

30. Kaemmerrer H., Koichiro N., Oechslin E., Ewert P., Webb G.D., Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger’s Syndrome – A Global Perspectiv. 1-st edition. Bremen: UNI-MED, 2013; 95

31. Oechslin E., Mebus S., Schulze-Neick I., Niwa K., Trindade P.T., Eicken A. et al. The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects. Curr Cardiol Rev 2010; 6(4): 363–372. DOI: 10.2174/157340310793566127

32. Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Editors Dimopoulos K., Diller G.P. Springer, 2017; 368. DOI: 10.1007/978-3-319-46028-4

33. Labombarda F., Kerros H., Grollier G. Eisenmenger syndrome due to a large ductus arteriosus. Arch Cardiovasc Dis 2010; 103(11–12): 623–625. DOI: 10.1016/j.acvd.2010.02.004

34. Dimopoulos K. Eisenmenger syndrome in an adult patient with a large patent ductus arteriosus. Eur Respir Rev 2013; 22(130): 558–564. DOI: 10.1183/09059180.00007013

35. Ikegami R., Ozaki K., Ozawa T., Hirono S., Ito M., Minamino T. Percutaneous Coronary Intervention for a Patient with Left Main Coronary Compression Syndrome. Intern Med 2018; 57(10): 1421–1424. DOI: 10.2169/internalmedicine.9534-17

36. Butera G., Mansour N.B., De Marco F. Emergency trans-catheter coronary intervention for left main compression secondary to pulmonary hypertension in a 4-year-old child. Catheter Cardiovasc Interv 2019; 93(1): 105–107. DOI: 10.1002/ccd.27796

37. Mamas M.A., Clarke B., Mahadevan V.S. Embolisation of systemic-to-pulmonary collaterals in patients with the Eisenmenger reaction presenting with haemoptysis. Cardiol Young 2008; 18(5): 528–531. DOI: 10.1017/S1047951108002680

38. Larici A.R., Franchi P., Occhipinti M., Contegiacomo A., del Ciello A., Calandriello L. et al. Diagnosis and management of hemoptysis. Diagn Interv Radiol 2014; 20(4): 299–309. DOI: 10.5152/dir.2014.13426

39. Broberg C., Ujita M., Babu-Narayan S., Rubens M., Prasad S.K., Gibbs J.S. et al. Massive pulmonary artery thrombosis with haemoptysis in adults with Eisenmenger’s syndrome: a clinical dilemma. Heart 2004; 90(11):e63. DOI: 10.1136/hrt.2004.039198

40. Placik B., Rodbard S., McMahon J., Swaroop S. Pulmonary artery dissection and rupture in Eisenmenger’s syndrome. Vasc Surg 1976; 10(2): 72–80. DOI: 10.1177/153857447601000203

41. Areco D., Pizzano N. Pulmonary artery dissection: echocardiographic findings and diagnosis. Echocardiography 2003; 20(4): 375–377. DOI: 10.1046/j.1540-8175.2003.03044.x

42. Manes A., Palazzini M., Leci E., Bacchi Reggiani M.L., Branzi A., Galié N. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J 2014; 35(11): 716–724. DOI: 10.1093/eurheartj/eht072

43. Алмазов В.А., Салимьянова А.Г., Шляхто Е.В., Клаусс Г. Аускультация сердца. Санкт-Петербург: Издательство СПбГМУ, 1996; 232.

44. Кассирский Г.И. Фонокардиография при врожденных пороках сердца. Ташкент: Медицина УзССР, 1972; 200.