Ранняя диагностика и оперативное лечение краниосиностоза

Краниосиностоз — заболевание, характеризующееся преждевременным закрытием черепных швов. При этом каждому шву и их сочетанию соответствует определенный тип деформации.

Цель исследования. Выявление трудностей ранней диагностики различных форм краниосиностозов и оценка качества лечения пациентов с данной патологией в зависимости от возраста ребенка.

Материал и методы. Проведено анкетирование родителей пациентов с краниосиностозами, проходивших лечение в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» в 2018–2019 гг. В опросе приняли участие родители 107 детей. Основными задачами исследования были оценка своевременности выявления краниосиностоза в учреждениях первичного звена по месту жительства, сравнение методов верификации диагноза и представления результатов субъективной оценки родителями, результатов хирургического лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Результаты. Средний возраст ребенка, при котором установлен диагноз «краниосиностоз» среди опрошенных, составил 5 мес, средний возраст пациентов, при котором выполнялось оперативное лечение, — 16 мес. Средняя длительность катамнеза 6 мес. Выявлено, что предварительный диагноз устанавливался неврологом и педиатром только в 21% случаев. Лишь в 28% случаев детей направляли к нейрохирургу, который подтвердил диагноз. В 38 (35,3%) случаях родители самостоятельно обращались за консультацией. Верификация диагноза при помощи компьютерной томографии была проведена у 55% пациентов.

Заключение. Наиболее важная проблема, на которую, на наш взгляд, следует обратить внимание — длительный период времени до обращения родителей пациентов к нейрохирургу в силу низкой осведомленности ряда специалистов первичного звена о диагностике краниосиностозов и попытки длительного наблюдения и консервативного лечения пациентов. Своевременность выявления краниосиностозов в периоде новорожденности и на первых месяцах жизни может значительно улучшить косметические и функциональные исходы заболевания. 

1. Blaser S.I., Padfield N., Chitayat D., Forrest C.R. Skull base development and craniosynostosis. Pediatr Radiol 2015; 45(Suppl 3): S485-496. DOI: 10.1007/s00247-015-3320-1

2. Kajdic N., Spazzapan P., Velnar T. Craniosynostosis — Recognition, clinical characteristics, and treatment. Bosn J Basic Med Sci 2018; 18(2): 110-116. DOI: 10.17305/bjbms.2017.2083

3. Di Ieva A., Bruner E., Davidson J., Pisano P., Haider T., Stone S.S. et al. Cranial sutures: a multidisciplinary review. Childs Nerv Syst 2013; 29(6): 893-905. DOI: 10.1007/s00381-013-2061-4

4. Frassanito P., Bianchi F., Pennisi G., Massimi L., Tamburrini G., Caldarelli M. The growth of the neurocranium: literature review and implications in cranial repair. Childs Nerv Syst 2019; 35(9): 1459-1465. DOI: 10.1007/s00381-019-04193-1

5. Tadisina K.K., Lin A.Y. Squamosal Craniosynostosis: Defining the Phenotype and Indications for Surgical Management. Ann Plast Surg 2017; 79(5): 458-466. DOI: 10.1097/SAP.0000000000001170

6. Murphy B.D., Ajabshir N., Altman N., Wolfe S.A., Perlyn C. Squamosal Suture Synostosis: Incidence, Associations, and Implications for Treatment. J Craniofac Surg 2017; 28(5): 1179-1184. DOI: 10.1097/SCS.0000000000003603

7. Щербаков А.В., Данилин В.Е., Летягин Г.В., Ким С.А. Эндоскопическое лечение несиндромального сагиттального краниосиностоза у дизиготных близнецов (двойня). Клинический случай и обзор литературы. опросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2019; 83(3): 87-92. DOI: 10.17116/neiro20198303187

8. Su P.H., Chen J.Y., Lee I.C., Ng Y.Y., Hu J.M., Chen S.J. Pfeiffer-like syndrome with holoprosencephaly: a newborn with maternal smoking and alcohol exposure. Pediatr Neonatol 2009; 50(5): 234-238. DOI: 10.1016/S1875-9572(09)60069-3

9. Carmichael S.L., Ma C., Rasmussen S.A., Honein M.A., Lammer E.J., Shaw G.M.; National Birth Defects Prevention Study. Craniosynostosis and maternal smoking. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2008; 82(2): 78-85. DOI: 10.1002/bdra.20426

10. Zeiger J.S., Beaty T.H., Hetmanski J.B., Wang H., Scott A.F., Kasch L. et al. Genetic and environmental risk factors for sagittal craniosynostosis. J Craniofac Surg 2002; 13(5): 602-606. DOI: 10.1097/00001665-200209000-00002

11. Bellew M., Chumas P. Long-term developmental follow-up in children with nonsyndromic craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr 2015; 16(4): 445-451. DOI: 10.3171/2015.3.PEDS14567

12. Brooks E.D., Beckett J.S., Yang J., Timberlake A.T., Sun A.H., Chuang C., Persing J.A. The Etiology of Neuronal Development in Craniosynostosis: A Working Hypothesis. J Craniofac Surg 2018; 29(1): 49-55. DOI: 10.1097/SCS.0000000000004040

13. Kajdic N., Spazzapan P., Velnar T. Craniosynostosis — Recognition, clinical characteristics, and treatment. Bosn J Basic Med Sci 2018; 18(2): 110-116. DOI: 10.17305/bjbms.2017.2083

14. Klement K.A., Adamson K.A., Horriat N.L., Denny A.D. Surgical Treatment of Nonsyndromic Craniosynostosis. J Craniofac Surg 2017; 28(7): 1752-1756. DOI: 10.1097/SCS.0000000000003950

15. Mundinger G.S., Rehim S.A., Johnson O. 3rd, Zhou J., Tong A., Wallner C., Dorafshar A.H. Distraction Osteogenesis for Surgical Treatment of Craniosynostosis: A Systematic Review. Plast Reconstr Surg 2016; 138(3): 657-669. DOI: 10.1097/PRS.0000000000002475

16. Al-Shaqsi S.Z., Lam N.W., Forrest C.R., Phillips J.H. Endoscopic Versus Open Total Vault Reconstruction of Sagittal Craniosynostosis. J Craniofac Surg 2021; 32(3): 915-919. DOI: 10.1097/SCS.0000000000007307

17. Bradford P.S., Ishaque M., Shaffrey E., Schaeffer C.V., Jr J.A.J., Syed H., Black J. Evolution of Surgical Management of Sagittal Synostosis. J Craniofac Surg 2021; 32(1): 155-158. DOI: 10.1097/SCS.0000000000007194

18. Mandela R., Bellew M., Chumas P., Nash H. Impact of surgery timing for craniosynostosis on neurodevelopmental outcomes: a systematic review. J Neurosurg Pediatr 2019; 23(4): 442-454. DOI: 10.3171/2018.10.PEDS18536

19. Utria A.F., Lopez J., Cho R.S., Mundinger G.S., Jallo G.I., Ahn E.S. et al. Timing of cranial vault remodeling in nonsyndromic craniosynostosis: a single-institution 30-year experience. J Neurosurg Pediatr 2016; 18(5): 629-634. DOI: 10.3171/2016.5.PEDS1663

20. Brenner D.J., Hall E.J. Computed tomography — an increasing source of radiation exposure. N Engl J Med 2007; 357(22): 2277-2284. DOI: 10.1056/NEJMra072149

21. Brenner D., Elliston C., Hall E., Berdon W. Estimated risks of radiation-induced fatal cancer from pediatric CT. AJR Am J Roentgenol 2001; 176(2): 289-296. DOI: 10.2214/ajr.176.2.1760289

22. Hall K.M., Besachio D.A., Moore M.D., Mora A.J., Carter W.R. Effectiveness of screening for craniosynostosis with ultrasound: a retrospective review. Pediatr Radiol 2017; 47(5): 606-612. DOI: 10.1007/s00247-017-3793-1

23. Regelsberger J., Delling G., Helmke K., Tsokos M., Kammler G., Kränzlein H., Westphal M. Ultrasound in the diagnosis of craniosynostosis. J Craniofac Surg 2006; 17(4): 623-6255. DOI: 10.1097/00001665-200607000-00002

24. Blaser S.I., Padfield N., Chitayat D., Forrest C.R. Skull base development and craniosynostosis. Pediatr Radiol 2015; 45 (Suppl 3): S485-496. DOI: 10.1007/s00247-015-3320-1